申思敏 孟 汶 楊俊龍 張小梅

（昆明醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院疼痛科，昆明650000）

疼痛科多發(fā)性肌炎和皮肌炎病例報(bào)道

申思敏 孟 汶 楊俊龍 張小梅△

（昆明醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院疼痛科，昆明650000）

多發(fā)性肌炎 (polymyositis,PM) /皮肌炎(dermatomyositis, DM)是以四肢近端肌肉受累為突出表現(xiàn)的異質(zhì)性疾病。我國(guó)PM/DM的發(fā)病率尚不十分清楚，國(guó)外報(bào)告的發(fā)病率約為 0.6～1/萬(wàn)[1]，屬少見(jiàn)、罕見(jiàn)病。其特征性表現(xiàn)為對(duì)稱(chēng)性四肢近端肌無(wú)力，約50%的病人可同時(shí)伴有肌痛或肌壓痛。部分病人因此就診于疼痛科。因該病發(fā)病率低，疼痛科醫(yī)生對(duì)該病往往認(rèn)識(shí)不足，易忽視或延誤病情。本文就我科2016年6月收治多發(fā)性肌炎，2016年7月收治皮肌炎病人各一名進(jìn)行報(bào)道并復(fù)習(xí)文獻(xiàn)，旨在提高疼痛科醫(yī)師對(duì)該疾病的認(rèn)識(shí)，減少誤診，縮短診斷時(shí)間，提高診斷準(zhǔn)確率。

病例資料

病例1

病人女性，52歲，教師，四肢疼痛半月，雙上肢腫脹、無(wú)力1天入院。查體：一般情況好，生命征平穩(wěn)。雙上肢輕度腫脹，肌力正常。既往體健。結(jié)合病人職業(yè)，頸椎病、腰椎間盤(pán)突出不排外。門(mén)診頸椎MRI示：頸椎及椎間盤(pán)退行性改變，C4/5，C6/7椎間盤(pán)膨出并C6/7后方黃韌帶增厚。血管超聲：四肢動(dòng)靜脈血流通暢，未見(jiàn)明顯異常。以四肢疼痛收住院，給予直流電、藥透治療，癥狀無(wú)改善，并逐漸加重。生化提示：磷酸肌酸激酶CK 4362.3 IU/L↑，r-谷氨酰轉(zhuǎn)移酶r-GT 34.2 IU/L↑，天門(mén)冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶AST 211.0 IU/L↑，丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶ALT 152.9 IU/L↑。甲狀腺B超：①右側(cè)葉中段囊性結(jié)節(jié)。②雙頸I、II、III區(qū)多個(gè)淋巴結(jié)可見(jiàn)。甲狀腺功能：血清甲狀腺素T412.00 μg/dl↑，血清三碘甲狀原氨酸T31.84 ng/ml↑，促甲狀腺素TSH 8.153 uIU/ml↑。診斷：亞臨床甲狀腺功能減退。給予左甲狀腺素片，囑病人一月后復(fù)查甲狀腺功能。ANA陰性、肝炎病原學(xué)、腫瘤標(biāo)記物未見(jiàn)異常。2天后病人訴下蹲、起立困難，上臂難以上舉，CK 5474.0 IU/L↑，查四肢近端肌力4級(jí)?？紤]多發(fā)性肌炎，予甲潑尼龍琥珀酸鈉沖擊治療。激素治療第3天病人疼痛減輕、四肢肌力恢復(fù)正常轉(zhuǎn)風(fēng)濕免疫科繼續(xù)治療。

病例2

病人男性，80歲。因“四肢疼痛、腫脹伴無(wú)力1月余，吞咽困難1天”入院。既往肥厚性心肌病，2013年因“心房纖顫+心房撲動(dòng)，陣發(fā)室速，房室結(jié)阻滯”植入單腔心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器。診斷痛風(fēng)10余年。高血壓10余年，“青霉素”過(guò)敏。查體：一般情況差，全身皮膚黏膜蒼白，脫水貌。四肢腫脹明顯，電子血壓計(jì)血壓未測(cè)出（橈動(dòng)脈搏動(dòng)可觸及）。前額、兩頰皮膚潮紅，眼瞼、前胸、肩背部及雙手背面紫紅色水腫性斑片。四肢皮溫低，雙側(cè)大腿及上臂肌力3級(jí)。四肢血管超聲：雙下肢動(dòng)脈硬化并斑塊形成。四肢動(dòng)靜脈血流通暢，未見(jiàn)明顯狹窄及閉塞。初步診斷：①四肢疼痛、腫脹原因待查；②皮膚紅斑待診；③肥厚性心肌?。虎芡达L(fēng)；⑤雙下肢動(dòng)脈硬化；⑥心臟起搏器植入術(shù)后；⑦高血壓3級(jí)，很高危組。入院查：CK 5226.4 IU/L↑，ALT 194.3 IU/L↑， r-GT 161.6 IU/L↑， 肌 酐 Cre 154.2 μmol/l↑， 鉀 K+5.47 mmol/L↑，白蛋白 29.1 g/L↓。肌電圖：右正中神經(jīng)、右尺神經(jīng)有感覺(jué)障礙。胸片：雙肺紋理清晰，無(wú)肺間質(zhì)改變。紅細(xì)胞沉降率ESR、超敏C反應(yīng)蛋白CRP升高，甲狀腺功能正常，ANA陰性。腫瘤標(biāo)志物檢查示：細(xì)胞角蛋白19 CY21-1 10.89 ng/ml↑，神經(jīng)特異性烯醇化酶NSE 92.63 ng/ml↑，鐵蛋白FER 1381.31 ng/ml↑。病人進(jìn)食、外周靜脈補(bǔ)液困難，入量不足，留置右頸內(nèi)靜脈管靜脈補(bǔ)液，測(cè)中心靜脈壓 4 cmH2O；留置鼻胃管，給予腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)。風(fēng)濕免疫科會(huì)診示：根據(jù)病人四肢對(duì)稱(chēng)性近端肌無(wú)力，肌酶譜升高，皮膚特征性表現(xiàn)很可能為皮肌炎，建議進(jìn)一步完善肌活檢。給予甲潑尼龍琥珀酸鈉靜滴。同時(shí)病人經(jīng)護(hù)胃、補(bǔ)鈣、保肝、保腎利尿，維持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定等治療后CK 640.0 IU/L明顯降低，皮疹、四肢腫脹消退，四肢肌力恢復(fù)至4級(jí)，吞咽功能尚未完全恢復(fù)，留置胃管轉(zhuǎn)下級(jí)醫(yī)院繼續(xù)治療。

討 論

多發(fā)性肌炎/皮肌炎是一組以骨骼肌炎性細(xì)胞浸潤(rùn)伴肌纖維變性、壞死為特征的自身免疫性疾病，是同一疾病不同階段的表現(xiàn)[2]。臨床診斷是依據(jù)特征性臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查，包括對(duì)稱(chēng)性肢體無(wú)力、特征性皮膚損害、血清肌酸激酶升高、肌源性損害的肌電圖改變等[2～4]。目前臨床上對(duì)PM/DM的診斷多采用2004年歐洲神經(jīng)肌肉疾病中心和美國(guó)肌肉研究協(xié)助組提出的特發(fā)性肌炎分類(lèi)診斷標(biāo)準(zhǔn)[1]。

在臨床表現(xiàn)方面，對(duì)稱(chēng)型肌無(wú)力為最典型的臨床特征之一[5]。皮肌炎病人皮疹以雙上眼瞼為中心的暗紫紅色水腫性紅斑最常見(jiàn)，其次依次為Gottron丘疹、甲周紅斑、光敏感、脫發(fā)等[7]。在實(shí)驗(yàn)室檢查方面，由于CK的改變對(duì)肌炎最為敏感，是臨床最常用的指標(biāo)。多發(fā)性肌炎／皮肌炎病人CK水平多顯著升高可高達(dá)正常上限的50倍，但很少超過(guò)正常上限的100倍[1]。CK水平的高低與肌炎的病情變化呈平行關(guān)系，可作為診斷、療效監(jiān)測(cè)及預(yù)后的評(píng)價(jià)指標(biāo)[7]。在肌電圖上，肌電圖異常與受檢的肌肉有關(guān)，股四頭肌、脛前肌和肱二頭肌的異常陽(yáng)性率明顯高于外展拇短肌，與四肢近端較重、下肢重于上肢的臨床特點(diǎn)一致。病例2肌電圖表現(xiàn)為神經(jīng)源性受損，報(bào)道提示可能是由于肌肉內(nèi)神經(jīng)小分支的受累或者肌纖維的節(jié)段性壞死而導(dǎo)致部分正常的運(yùn)動(dòng)終板隔離而出現(xiàn)失神經(jīng)性的改變[6]；其次，不排除本例檢測(cè)部位為腓腸肌，導(dǎo)致肌源性損害陰性。DM病人?？砂榘l(fā)多種自身免疫性疾病[7,8,9]多合并炎性細(xì)胞因子異常、ANA陽(yáng)性、肺間質(zhì)病變、甲狀腺功能異常，DM合并腫瘤者不少見(jiàn)?？笿o-1抗體在PM病人陽(yáng)性率為30%，DM陽(yáng)性率為10%。兩例病人自身抗體檢測(cè)均為陰性。在影像學(xué)檢查方面， PM/ DM病人肺損害病變多位于胸膜下區(qū)域和肺底部[10]。Mino等研究表明，HRCT上肺部實(shí)變陰影、 索條狀陰影和支氣管肺泡炎性陰影治療后有所改善[11]。MRI能有效檢出PM、DM病人骨盆帶和大腿肌群多發(fā)性肌炎、肌筋膜炎、皮下結(jié)締組織炎以及肌肉萎縮[12]。與監(jiān)測(cè)血清肌酶水平、病理活檢和肌電圖檢查相比，臨床使用MRI對(duì)PM、DM進(jìn)行病情監(jiān)測(cè)具有可靠性、可重復(fù)性和無(wú)創(chuàng)性的優(yōu)勢(shì)[13]。此外，影像診斷學(xué)利于尋找惡性腫瘤，大部分可通過(guò)X線(xiàn)檢查發(fā)現(xiàn)[14]。以鼻咽部為最常見(jiàn)部位，其次為乳腺[15]。

病例1病人入院后結(jié)合病史及職業(yè)初步考慮為頸椎病、腰椎間盤(pán)突出，治療無(wú)效。經(jīng)進(jìn)一步檢查，入院5天得出有治療效果的很可能的診斷。病例2，入院2天得到擬診診斷。說(shuō)明我科對(duì)皮肌炎、多發(fā)性肌炎的診斷水平和敏感性提高。病例1病人中年，處于疾病初期，入院查體四肢肌力正常，表現(xiàn)相對(duì)不典型，對(duì)該病沒(méi)有足夠重視，診斷時(shí)間相對(duì)較長(zhǎng)。病例2病人老年基礎(chǔ)疾病眾多，皮肌炎癥狀表現(xiàn)典型，盡快做出診斷后為該病人爭(zhēng)取治療時(shí)間，減輕痛苦。因病人病重，MRI等影像學(xué)檢查不能完全配合，未完善。入院時(shí)CK 5226.4 IU/L，出院時(shí)為640.0 IU/L，肌力逐漸恢復(fù)。反證診斷正確，治療明顯有效，轉(zhuǎn)入下級(jí)醫(yī)院內(nèi)科繼續(xù)治療。我科存在的不足是兩例病人均拒絕行有創(chuàng)的肌肉活檢檢查，未能明確診斷。病例2行肌電圖檢查時(shí)未特別注明需著重檢查四肢近端肌群。皮肌炎常伴發(fā)惡性腫瘤，病人既往無(wú)腫瘤病史，提示肺癌的腫瘤標(biāo)記物升高，皮肌炎伴肺部腫瘤應(yīng)考慮，鑒于病人胸部正側(cè)位片正常，未見(jiàn)異常包塊，無(wú)咳嗽、咳痰，雙肺呼吸音清，血氧飽和度正常及病情危重，未行肺部CT等檢查，但應(yīng)警惕肺癌等自身免疫性肌病。此兩點(diǎn)需在以后的工作中改進(jìn)。

疼痛科接診病種繁多，當(dāng)病人有四肢無(wú)力并出現(xiàn)肌酶異常升高時(shí)應(yīng)考慮該病，并進(jìn)一步查體完善血細(xì)胞分析、肌電圖、肌肉活檢、甲狀腺功能、腫瘤標(biāo)記物、風(fēng)濕免疫學(xué)、肺部CT、MRI等檢查，排除相關(guān)疾患，如格林-巴利綜合征[16]、包涵體肌炎、甲狀腺相關(guān)性肌病、代謝性肌病、藥物性肌病、激素性肌病、肌營(yíng)養(yǎng)不良癥、嗜酸性粒細(xì)胞增多性肌炎以及腫瘤相關(guān)性肌病[6]等以明確診斷和判斷病人所處疾病階段。根據(jù)病情及時(shí)、正確給予治療。病人疾病晚期可能出現(xiàn)吞咽無(wú)力等表現(xiàn)，需及時(shí)給予胃腸道營(yíng)養(yǎng)支持，保持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定，促進(jìn)疾病康復(fù)。

綜上所述，近年由于科室技術(shù)力量增強(qiáng)，以疼痛或其他癥狀為主訴的少見(jiàn)、罕見(jiàn)疾病到疼痛科就診的病人增多，如多發(fā)性肌炎/皮肌炎。且這類(lèi)疾病早期表現(xiàn)不典型，容易誤診。本篇就臨床的兩個(gè)病例進(jìn)行回顧，總結(jié)臨床經(jīng)驗(yàn)，分析診斷中的不足，避免此類(lèi)情況的再次發(fā)生。疼痛科醫(yī)師需增強(qiáng)對(duì)以疼痛為首發(fā)癥狀的罕見(jiàn)病的知識(shí)儲(chǔ)備，及時(shí)、盡快、正確診斷，使病人能得到早期、有效治療。

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10.3969/j.issn.1006-9852.2017.07.019

△通訊作者 xm6408@hotmail.com