徐小娟,章海峻
(紹興市中心醫(yī)院,浙江 紹興312030)
兒童過敏性紫癜合并睪丸病變12例診治分析
徐小娟,章海峻
(紹興市中心醫(yī)院,浙江 紹興312030)
目的 探討過敏性紫癜合并睪丸病變的臨床特征及治療轉(zhuǎn)歸,以提高對該病的認識。 方法 回顧性分析12例過敏性紫癜合并睪丸病變患兒的臨床資料。 結(jié)果 12例患兒有不同程度睪丸腫痛及觸痛,并伴有陰囊表面皮膚瘀點瘀斑;其中雙側(cè)腫大1例,右側(cè)腫大4例,左側(cè)腫大6例,1例睪丸蒂扭轉(zhuǎn);陰囊超聲檢查11例存在睪丸受累和(或)附睪增大、睪丸血流豐富,動脈阻力指數(shù)減低,1例睪丸蒂扭轉(zhuǎn)時彩色多普勒提示患側(cè)睪丸回聲減低,血流信號偏少,其中3例伴鞘膜積液。睪丸炎和(或)附睪炎者給予激素等綜合治療5~7天后癥狀消失,1例睪丸扭轉(zhuǎn)者予及時手術(shù)探查復(fù)位,預(yù)后良好;全部病例出院后隨訪6個月至3年,未見睪丸受損。 結(jié)論 兒童過敏性紫癜并發(fā)睪丸病變發(fā)生率低,睪丸扭轉(zhuǎn)少見,需綜合分析病史,避免漏診誤診。超聲具有較高診斷價值,可作為首選,睪丸扭轉(zhuǎn)者,早期手術(shù)探查預(yù)后佳,激素等綜合治療療效佳。
過敏性紫癜;兒童;并發(fā)癥;睪丸
過敏性紫癜 (Henoch-Sch?nlein purpura,HSP)是兒童時期最常見的一種小血管炎。多發(fā)生于春秋兩季,男多于女,臨床以非血小板減少性紫癜、關(guān)節(jié)炎、腹痛、胃腸道出血及腎炎為主要臨床表現(xiàn),并發(fā)睪丸炎者極為少見[1]。多數(shù)呈良性自限過程,但因個體差異,也可因出現(xiàn)嚴(yán)重的胃腸道、腎臟及少見的肝臟、神經(jīng)系統(tǒng)其他器官損傷而危及生命,睪丸附睪炎為其少見臨床表現(xiàn),睪丸扭轉(zhuǎn)更是罕見,臨床對其認識不足,故常易誤診、漏診、甚至致睪丸丟失。為提高對該病的認識,及時發(fā)現(xiàn)及時治療,現(xiàn)將近年來收集的12例兒童過敏性紫癜合并睪丸病變的臨床特點及治療結(jié)果報道如下。
1.1 一般資料 收集本院2012年9月~2016年9月收治的12例HSP合并睪丸病變患兒,符合2006年歐洲抗風(fēng)濕聯(lián)盟和歐洲兒科風(fēng)濕病學(xué)會制定兒童血管炎分類標(biāo)準(zhǔn)[2],可觸性皮疹(必要條件)伴如下任何一條:(1)彌漫性腹痛;(2)任何部位活檢示IgA沉積;關(guān)節(jié)炎/關(guān)節(jié)痛;(3)腎臟受損表現(xiàn)(血尿和/或蛋白尿);并在此基礎(chǔ)上出現(xiàn)睪丸病變。排除標(biāo)準(zhǔn):(1)流行性腮腺炎引起者;(2)外傷引起者;(3)其他部位感染如結(jié)核等引起的睪丸病變;發(fā)病年齡3~14歲,平均(7.5±3.2)歲;病程 5~17 天,平均(8.5±3.2)天。
1.2 臨床表現(xiàn)
1.2.1 HSP分型及睪丸表現(xiàn) 按照HSP的臨床分型,其中皮膚型+關(guān)節(jié)型5例,皮膚型+腹型3例,皮膚型+關(guān)節(jié)型+腹型3例,腹型+皮膚型+腎型1例,其中5例皮膚型+關(guān)節(jié)型中有1例伴哮喘發(fā)作;12例患兒有不同程度的睪丸腫痛或觸痛,可伴有陰囊表面皮膚瘀點瘀斑,其中雙側(cè)腫大1例,右側(cè)腫大4例,左側(cè)腫大6例,1例有睪丸扭轉(zhuǎn),為突發(fā)性一側(cè)陰囊內(nèi)劇烈持續(xù)性疼痛,一側(cè)陰囊紅腫觸痛。
1.2.2 輔助檢查 所有患兒血小板正常,抗核抗體陰性,8例患兒白細胞及中心粒細胞升高,4例正常;超敏C反應(yīng)蛋白7例正常,5例升高;陰囊超聲檢查11例受累睪丸和(或)附睪增大,受累睪丸血流豐富,動脈阻力指數(shù)減低,1例睪丸蒂扭轉(zhuǎn)時彩色多普勒提示患側(cè)睪丸回聲減低,血流信號偏少;有3例患兒伴有鞘膜積液。
1.3 方法 (1)一般治療。包括飲食治療及抗過敏治療,飲食以進食少量少渣易消化食物為主,避免魚蝦蛋奶等易過敏食物,腹痛嘔吐嚴(yán)重者可暫時禁食,抗過敏以氯雷他定片口服 <30kg按 5mg/(kg·d),>30kg 按 10mg/(kg·d);葡萄糖酸鈣針 10mL 靜脈滴注,1次/d ,3~5天;(2)腎上腺皮質(zhì)激素治療。 病變輕者口服潑尼松治療 1~2mg/(kg·d)(最大劑量60mg), 癥狀重者氫化可的松 5~10mg/(kg·次),根據(jù)病情 4~8h/次, 或甲潑尼龍針 1~2mg/(kg·d),或地塞米松針 0.3mg/(kg·d),激素治療共 5~7 天;(3)抗感染治療。合并急性上呼吸道感染及胃腸道感染者適當(dāng)給予抗感染治療;(4)對癥處理。
經(jīng)過綜合治療,11例患兒治療5~7天后睪丸疼痛及觸痛消失,出院前超聲復(fù)查睪丸大小在正常范圍,未見異常血流,未見積液。另1例并發(fā)睪丸扭轉(zhuǎn)患兒陰囊疼痛發(fā)作半小時即行B超檢查,發(fā)現(xiàn)左側(cè)睪丸增大,受累睪丸血流減少,動脈阻力指數(shù)減低,泌尿外科會診后考慮睪丸扭轉(zhuǎn),即在全麻下行陰囊探查術(shù),發(fā)現(xiàn)左側(cè)睪丸色黑、鞘膜內(nèi)順時針扭轉(zhuǎn)270°,用溫生理鹽水濕敷附睪后睪丸色澤好轉(zhuǎn),于保留睪丸,切除左側(cè)附睪,術(shù)后第三天陰囊疼痛消失,術(shù)后第五天皮疹反復(fù),第七天又出現(xiàn)陰囊疼痛,B超提示鞘膜少量積液,考慮合并睪丸炎,予甲潑尼龍針靜脈滴注3天,陰囊疼痛消失,術(shù)后B超隨訪6個月未發(fā)現(xiàn)睪丸萎縮。所有病例出院后隨訪6個月~3年,受累陰囊睪丸未見異常。
HSP是以IgA介導(dǎo)的免疫性小血管炎,以毛細血管受累為主,亦可波及小靜脈和小動脈,甚至引起壞死性小動脈炎。生殖器屬血流豐富部位,毛細血管豐富,因此HSP時可引起生殖器出血、水腫,甚至睪丸及附件扭轉(zhuǎn),一般發(fā)生在皮膚紫癜前后,或為首發(fā)表現(xiàn)[3-4]。1960年Allen等首次報道HSP合并男性生殖器受累的病例,國內(nèi)報道HSP合并睪丸病變者并不多,睪丸或附睪扭轉(zhuǎn)均為個例報道[5-6],近幾年隨著對該病的認識有所提高,報道有所增多[3,7-8],但以睪丸病變?yōu)槭装l(fā)的仍以個案報道為主,國外曾有HSP引起陰囊、睪丸腫痛,被誤診而行陰囊探查術(shù)的報道[9]。
當(dāng)臨床上出現(xiàn)急性睪丸炎和(或)附睪炎時,表現(xiàn)為睪丸腫痛和觸痛,局部可觸到腫大的睪丸,陰囊表面可出現(xiàn)瘀點瘀斑;睪丸蒂扭轉(zhuǎn)時表現(xiàn)為突發(fā)性一側(cè)陰囊內(nèi)劇烈持續(xù)性疼痛,可伴腹痛嘔吐,早期陰囊紅腫不明顯,出現(xiàn)一側(cè)或整個陰囊紅腫觸痛,Kadish等[10]認為患側(cè)提睪肌反射消失是睪丸扭轉(zhuǎn)最敏感的體征;附件扭轉(zhuǎn)時與睪丸扭轉(zhuǎn)癥狀相似但較輕,表現(xiàn)為在睪丸上級及附睪頭附近有觸痛、硬結(jié)及“藍頭征”,但提睪反射存在,故兩者在臨床很難鑒別。一般睪丸炎及附睪炎保守治療效果好,睪丸附件無任何生理功能,如果明確是睪丸附件扭轉(zhuǎn)可以保守治療,若不能區(qū)分是睪丸扭轉(zhuǎn)或是附件扭轉(zhuǎn),應(yīng)積極手術(shù)探查,以免延誤手術(shù)時機,導(dǎo)致睪丸丟失,或雖保留睪丸,但終因扭轉(zhuǎn)時間過長致睪丸萎縮而喪失功能,因為睪丸存活率與缺血時間緊密相關(guān)。Session等[11]報道在6~12小時內(nèi)復(fù)位的扭轉(zhuǎn)80%以上可以正常存活,超過12小時僅有20%存活,超過24小時則存活可能極小。因此,在第一時間行陰囊彩色多普勒在其診治、預(yù)后判斷上有重要意義,由于現(xiàn)代高頻探頭圖像分辨率高,對血流敏感,具有無創(chuàng)、重復(fù)性高的特點,可動態(tài)觀察睪丸血流情況,作為睪丸病變的首選檢查手段。當(dāng)發(fā)生睪丸或附睪炎時超聲表現(xiàn)為睪丸或附睪增大,血流較豐富,動脈阻力指數(shù)減低;睪丸附件扭轉(zhuǎn)時較多表現(xiàn)為在睪丸或附睪處有異常的團塊回聲,睪丸鞘膜積液,而睪丸血流多無變化;睪丸扭轉(zhuǎn)時多表現(xiàn)為受累睪丸血流減少或消失,但睪丸扭轉(zhuǎn)早期血流可能不會明顯減少,在睪丸扭轉(zhuǎn)后期周圍血流還有可能增加,因此需雙側(cè)對照、短期復(fù)查,并將臨床表現(xiàn)與超聲相互結(jié)合,互為補充。對于睪丸炎及附睪炎,激素治療效果肯定,及時行彩超檢查可早期明確診斷,避免不必要的陰囊探查;但對于明確睪丸壞死者應(yīng)及早陰囊探查,對高度懷疑睪丸扭轉(zhuǎn)病例,雖彩色多普勒未提示血流改變,還應(yīng)考慮個體的解剖差異及對缺血的耐受力等因素,排除假陰性可能。早期行陰囊探查可以減少睪丸壞死的發(fā)生率,防止睪丸丟失。睪丸附件理論上無生理功能,且多認為該病有自限性,但鑒于跟睪丸扭轉(zhuǎn)早期癥狀難以區(qū)分,同時附件扭轉(zhuǎn)后會導(dǎo)致附件部分或全部壞死,壞死附件溶解及吸收過程長,可使陰囊內(nèi)壓力升高,影響附睪功能。黃澄如[12]
認為更明智的做法是積極進行陰囊探查,切除壞死附件并行陰囊引流術(shù),可縮短病程及減少并發(fā)癥。本文12例均積極予B超檢查,結(jié)合臨床,及時進行診治,隨訪全部病例無后遺癥。
HSP合并睪丸病變,若以皮疹為首發(fā)者,較易診斷,但以睪丸病變?yōu)槭装l(fā)者易誤診、漏診,因此,臨床上出現(xiàn)陰囊睪丸腫痛時在排除外傷及流行性腮腺炎等后要考慮HSP的可能。對HSP男性患兒應(yīng)常規(guī)詢問是否有陰囊腫大或陰囊疼痛、腹痛等,同時將睪丸體征檢查列入診治常規(guī),增強相關(guān)診治意識,超聲檢查可作為睪丸檢查的首選。睪丸炎、附睪炎、附件扭轉(zhuǎn)早期診斷明確后,予激素等保守治療為主,效果佳,避免不必要的手術(shù)探查及由此帶來的心理及經(jīng)濟負擔(dān),但明確的睪丸扭轉(zhuǎn)建議早期手術(shù)探查,以免睪丸丟失影響生育功能。
本組均在皮疹后發(fā)生睪丸病變,可能是由于由睪丸癥狀首發(fā)者在外科首診有關(guān),國外文獻報道HSP引起睪丸炎及附睪炎者預(yù)后良好,對患兒生育能力沒有影響[13],本組隨訪6個月~3年,尚未發(fā)現(xiàn)睪丸萎縮等現(xiàn)象,由于本組患兒目前均未生育,是否對生殖能力有影響,有待于長期隨訪。
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