高 翔 肖劍暉

中山大學孫逸仙紀念醫(yī)院，廣東 廣州 510120

·論著臨床診治·

22例頸動脈海綿竇瘺的眼部表現(xiàn)臨床分析

高 翔 肖劍暉△

中山大學孫逸仙紀念醫(yī)院，廣東 廣州 510120

目的分析頸動脈海綿竇瘺眼部表現(xiàn)的臨床特點，提高眼科醫(yī)生對該病的認識。方法收集2011-01—2017-03首診于眼科的22例頸動脈海綿竇瘺患者，男14例，女8例，年齡16～66歲，平均40.09歲。回顧性分析眼部癥狀及治療的療效。結果眼部臨床表現(xiàn)：眼球突出20例(90.9%)，結膜充血水腫15例(68.2%)，眼瞼水腫5例(22.7%)，眼球運動受限7例(31.8%)，流淚3例(13.6%)，眼眶雜音3例(13.6%)，視力下降6例(27.3%)，眼壓升高3例(13.6%)，眼痛4例(18.2%)，視物重影3例(13.6%)。頸動脈海綿竇瘺介入栓塞術治病18例，隨訪1～6個月，其中治愈4例，好轉12例，無效或失敗2例。保守治療4例，隨訪6個月，4例全部好轉。結論頸動脈海綿竇瘺的臨床表現(xiàn)多樣，其中眼球突出、結膜充血水腫最常見。

頸動脈海綿竇瘺；眼球突出；眼部表現(xiàn)；視力下降；介入栓塞術

頸動脈海綿竇瘺(carotid cavernous fistula，CCF)是一種頸動脈與海綿竇之間形成異常的動靜脈交通的腦血管疾病。80%以上的患者以眼部表現(xiàn)為首發(fā)癥狀[1]?；颊咧饕蚪Y膜充血、水腫，眼球突出，眼球運動受限等表現(xiàn)而首診于眼科。部分患者的臨床癥狀輕，部分眼科醫(yī)生對該病認識不足，容易造成誤診、漏診。本文回顧分析了22例以眼部表現(xiàn)為首發(fā)癥狀的頸動脈海綿竇瘺，以加強臨床醫(yī)生對該病的認識。

1 資料與方法

1．1研究對象收集2011-01—2017-03首診于中山大學孫逸仙紀念醫(yī)院眼科的22例頸動脈海綿竇瘺患者。所有患者經(jīng)數(shù)字減影血管造影(DSA)確診。其中男14例，女8例，年齡16～66歲，平均40.09歲。有頭部外傷史14例，顱腦手術史1例，無明顯誘因7例；單眼發(fā)病21例，雙眼發(fā)病1例。根據(jù)Barrow分型[2]，A型11例，B型1例，C型6例，D型4例。

1．2臨床表現(xiàn)眼球突出20例(90.9%)，結膜充血水腫15例(68.2%)，眼瞼水腫5例(22.7%)，眼球運動受限7例(31.8%)，流淚3例(13.6%)，眼眶雜音3例(13.6%)，視力下降6例(27.3%)，眼壓升高3例(13.6%)，眼痛4例(18.2%)，視物重影3例(13.6%)。

1．3全身表現(xiàn)頭痛1例(4.5%)，耳鳴3例(13.6%)，顱內雜音3例(13.6%)，腦脊液耳瘺1例(4.5%)。

2 結果

2．1隨訪時間及評價標準所有患者1～6個月復查DSA。治療標準：癥狀完全消失且DSA顯示完全栓塞為治愈；癥狀減輕且DSA顯示未完全栓塞為好轉；癥狀加重或未減輕，DSA顯示未完全栓塞為無效。

2．2治療結果頸動脈海綿竇瘺介入栓塞術18例，其中治愈4例，好轉12例，無效2例(其中無效1例為手術后出現(xiàn)大面積腦梗死)。保守治療4例，4例全部好轉。

3 討論

頸動脈海綿竇瘺按血流動力學可分為高流量瘺(直接瘺)和低流量瘺(間接瘺)[3]。高流量瘺多見于外傷或顱內手術導致頸內動脈血管壁的缺損或動脈瘤破裂，引起頸內動脈和海綿竇直接分流；低流量瘺多見于自發(fā)性的小動脈分支與海綿竇相通。

海綿竇是顱內重要的硬腦膜腔隙，位于蝶竇和垂體的兩側，前端到達眶上裂內側部，后端至顳骨巖部尖端。其內有頸內動脈，動眼神經(jīng)(Ⅲ)、滑車神經(jīng)(Ⅳ)、三叉神經(jīng)(Ⅴ)、外展神經(jīng)(Ⅵ)通過。第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ對腦神經(jīng)經(jīng)眶上裂進入眼眶。海綿竇主要收集眼上靜脈及部分眼下靜脈回流，這兩條靜脈收集眼眶內組織和眼球的靜脈回流。所以海綿竇動靜脈瘺引起海綿竇壓力升高容易引起眼部相關癥狀。眼部為首發(fā)表現(xiàn)約占90%，神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)約占10%。眼眶靜脈回流障礙可致眶周、眼瞼靜脈擴張，導致組織水腫，眼球突出，眶壓升高視網(wǎng)膜灌注受到影響導致視神經(jīng)壓迫引起視力下降。瘺口流量大的還會引起搏動性眼突，額部雜音；眼部靜脈回流受阻表現(xiàn)為結膜充血，血管擴張，結膜水腫，甚至突出于眼球外，眼底可見視乳頭水腫，視網(wǎng)膜靜脈迂曲擴張，少數(shù)患者出現(xiàn)因長期缺血導致虹膜新生血管，引起新生血管性青光眼。上鞏膜靜脈壓升高還可引起房水流出受阻，出現(xiàn)眼壓升高。海綿竇中動眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)、外展神經(jīng)和三叉神經(jīng)受刺激可導致瞳孔散大，眼瞼下垂，復視、眼球運動受限，三叉神經(jīng)第1、2支分布區(qū)痛覺減退，角膜反射消失等癥狀[3]?；颊吲R床表現(xiàn)與瘺口的位置，大小及血流量相關。雖然結膜充血水腫、眼球突出和搏動性雜音一直被視為經(jīng)典CCF的跡象，但低流量瘺往往缺乏這些特性。瘺口的數(shù)量和方向不同導致不同海綿竇引流靜脈，腦神經(jīng)受到影響。神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)雖然少，但臨床不能忽視、如顱內雜音、耳鳴、癲癇發(fā)作、顱內出血等。

患者首診于眼科時常容易誤診，特別對于低流量瘺，由于臨床表現(xiàn)不典型，漏診誤診率較高。我們應注意與以下眼科疾病相鑒別：(1)慢性結膜炎、鞏膜炎：慢性結膜炎往往伴流淚，眼部分泌物，表層鞏膜炎雖然有鞏膜血管擴張，但患者有眼痛，且有自限性，1～2周內自愈。鞏膜炎患者眼痛明顯，大部分伴結締組織病及自身免疫性疾病。(2)眼眶炎性假瘤：炎性假瘤雖然也有眼突，眼紅，眼球運動受限等，但通常影像學檢查能發(fā)現(xiàn)眼眶內占位病變或眼外肌、淚腺結構增大等。(3)甲狀腺相關性眼?。杭谞钕傧嚓P性眼病特征性體征為眼瞼退縮，加上甲狀腺功能異常，影像學檢查等容易鑒別。(4)眼眶內占位性病變：海綿狀血管瘤、腦膜瘤、淋巴瘤等。以上四種疾病為最常見的誤診原因。頸動脈海綿竇瘺的診斷除了根據(jù)臨床表現(xiàn)更重要的是影像學檢查，如眼部B超可探測血流動力學改變，眼上靜脈擴張，頭顱眼眶CT與MRI平掃可檢查出眼球突出和靜脈擴張迂曲，海綿竇擴張，但對于低流量瘺往往表現(xiàn)不明顯，血管顯影不明顯，無法準確了解瘺口位置，供血動脈、靜脈引流關系，容易漏診。CTA與MRA雖然可對血管顯影但對瘺口位置、小動靜脈異常吻合顯示欠佳。數(shù)字減影血管造影(DSA)是目前診斷本病的“金標準”，能準確顯示瘺口位置、大小，供血動脈，靜脈引流方式，血管異常等，同時能有助于選擇最佳的治療方式。

頸動脈海綿竇瘺的治療原則是封閉瘺口[4]。雖然患者眼部癥狀明顯，并且首診于眼科，病人須到神經(jīng)外科進行更專業(yè)的診治。眼科醫(yī)生能做的治療有限，更多是對癥輔助治療，如有角膜結膜暴露的可用人工淚液、眼膏保持眼表濕潤，眼壓升高用局部降眼壓藥水，有視力下降的需要注意保護視神經(jīng)，盡快手術治療以減輕眼眶內壓力。目前，頸動脈海綿竇瘺的治療方式主要有3種：(1)介入栓塞術：治療成功率高達90%以上，一般栓塞到位后顱內雜音立即消失，數(shù)小時后結膜充血和水腫明顯好轉，1周左右突眼可恢復正常，但眼部癥狀完全改善需要半年甚至更長時間，但如果有視神經(jīng)損害則很難恢復視力[5]。目前可用的栓塞物有可脫球囊、彈簧圈、覆膜支架、液體栓塞劑等。手術出現(xiàn)的并發(fā)癥的概率約26%。有腦出血、腦梗死、過度栓塞、栓子脫落等風險，本組1例出現(xiàn)腦梗死。(2)頸動脈手法壓迫：適用于癥狀輕，流量小，手術失敗的患者，原理是壓迫頸動脈使瘺管缺血誘發(fā)血栓形成，具體方法為對側手壓迫頸動脈6次/h，每次10～30 s[6]。對于不愿手術的患者可嘗試保守治療1～3個月。有文獻報道30%自發(fā)性CCF患者能治愈[4，7]。本研究4例患者經(jīng)保守治療均有好轉，但4例患者全部為低流量瘺，對于高流量瘺保守治療往往無效，必須通過介入手術治療。但保守治療也有一定風險，壓迫頸動脈竇會可反射式引起心率減慢，血管擴張，血壓下降使得大腦的血液會減少，有腦缺血、腦梗死風險。(3)伽瑪?shù)斗派渲委煟菏褂觅が斏渚€進行大劑量地聚焦照射，使之產(chǎn)生局灶性的壞死進而關閉瘺口而達到治療疾病的目的。其優(yōu)點是安全性高。缺點是顯效時間長，平均22個月癥狀完全緩解，且無法治療緊急情況和外傷性CCF。在選擇治療方式上必須綜合考慮患者全身因素，臨床癥狀，瘺口大小等因素[8]。

綜上所述，頸動脈海綿竇瘺的發(fā)病率低，患者往往因眼部癥狀首診于眼科，臨床表現(xiàn)以眼部表現(xiàn)為主，其中眼球突出、結膜充血水腫最常見。眼科醫(yī)生因為對該病認識不足容易誤診。因此需要我們擴大診斷思路，根據(jù)病史和臨床體征，結合影像學檢查才能對該病有正確診斷。

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Clinicalanalysisof22caseswithocularsymptomsofcarotidcavernousfistula

GAOXiang，XIAOJianhui

DepartmentofOphthalmology，SunYat-senMemorialHospital，Guangzhou510120，China

ObjectiveTo analyze the clinical manifestation of ocular symptoms caused by carotid cavernous fistula (CCF)，to improve the ophthalmologist for the understanding of the disease．MethodsThe clinical data of 22 patients with CCF from January 2011 to March 2017 in our hospital was analyzed retrospectively．Include 14 cases of male and 8 females，from 16 to 66 years old，an average of 40.09 years old．ResultsManifestation of ocular symptoms include：22 (90.9%)patients with exophthalmos，15 (68.2%) with conjunctival congestion and chemosis，5 (22.7%) with edema of eyelids，7 (31.8%) with limit of ocular movements，3 (13.6%) with lacrimation，3 (13.6%) with orbital noise，6 (27.3 %) with loss of vision，3 (13.6%) with increased intraocular pressure，4 (18.2%) with eye pain，3 (13.6%) with diplopia．18 cases with endovascular treatment．All cases were followed up from 1 to 6 months，4 cases were treated successfully and cured，6 cases were symptoms improved，2 cases treatment failure．Conservative treatment in 4 cases，all symptoms improved．ConclusionThe clinical manifestations of carotid cavernous fistula are varied．Conjunctival congestion and exophthalmos were the most frequent ocular symptoms caused by CCF．

Carotid cavernous fistula；Exophthalmos；Ocular symptoms；Loss of vision；Interventional embolization

10.3969/j.issn.1673-5110.2017.23.002

廣東省優(yōu)秀博士畢業(yè)論文項目，編號：81000-3212501

△通信作者：肖劍暉，女，眼科學博士，副主任醫(yī)師。研究方向：白內障超聲乳化摘除術、抗青光眼手術、眼底病。Email：88262892@qq.com

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A

1673-5110(2017)23-0006-03

(收稿2017-04-05)

王喜梅

信息：高翔，肖劍暉．22例頸動脈海綿竇瘺的眼部表現(xiàn)臨床分析[J]．中國實用神經(jīng)疾病雜志，2017，20(23)：6-8．