鄭永飛 吳恩福 張國(guó)華 黃丹江

●檢測(cè)診斷

硬化性肺泡細(xì)胞瘤的CT特點(diǎn)與鑒別診斷

鄭永飛 吳恩福 張國(guó)華 黃丹江

硬化性肺泡細(xì)胞瘤（pulmonary sclerosing pneumocytoma，PSP）曾被稱(chēng)為肺硬化性血管瘤，于1956年被Liebow等首次提出，它是臨床上尤為少見(jiàn)的肺部良性腫瘤。PSP發(fā)生率低，臨床表現(xiàn)缺乏特異性，臨床上對(duì)該病認(rèn)識(shí)不足，術(shù)前CT檢查誤診率較高。筆者收集了經(jīng)病理確診的28例PSP患者，回顧分析其臨床資料、影像學(xué)特點(diǎn)，以期提高對(duì)該病的術(shù)前診斷正確率。

1 對(duì)象和方法

1.1 對(duì)象收集臺(tái)州市第一人民醫(yī)院2005年11月至2015年11月經(jīng)病理證實(shí)的PSP患者28例，男2例，女26例；年齡25～75（46.5±13.0)歲。9例因咳嗽（6例）、咳痰（2例）、胸痛（3例）、胸悶（3例）、咯血（5例）癥狀就診，部分患者有1項(xiàng)以上癥狀；1例因巧克力囊腫癌變根治術(shù)后行胸部CT檢查發(fā)現(xiàn)；其余18例健康體檢時(shí)胸部CT檢查發(fā)現(xiàn)。

1.2 CT檢查方法采用GE公司LightSpeed 16排螺旋CT機(jī)，患者取仰臥位，雙臂高舉過(guò)頭，深吸氣后屏氣掃描，范圍自胸廓入口水平至肋膈角下緣。掃描參數(shù)：120kV，150～200mAs，層厚5mm，間隔5mm，必要時(shí)1.25mm薄層重建。增強(qiáng)掃描采用非離子型對(duì)比劑Omnipaque（300mgI/ml），用量80～90ml，以2.5～3ml/s的速率團(tuán)注，于35和70s行動(dòng)脈期和靜脈期掃描。

1.3 圖像分析由2位影像醫(yī)師對(duì)本組患者的CT圖像進(jìn)行分析，包括腫瘤的發(fā)生部位、形態(tài)、大小、邊緣、強(qiáng)化特點(diǎn)及病灶周?chē)淖儭?/p>

2 結(jié)果

2.1 胸部CT表現(xiàn)本組21例患者行胸部CT平掃+增強(qiáng)檢查，7例僅行CT平掃檢查。28例患者均為單發(fā)病灶。（1）腫瘤部位：左肺13例（包括上葉2例，下葉8例，上下葉3例），右肺15例（包括上葉5例，中葉3例，下葉4例，中上葉、上下葉及中下葉各1例）；16例發(fā)生于段以下支氣管所在肺組織，即周?chē)停?2例發(fā)生于段或段以上支氣管所在肺組織，即中央型。（2）腫瘤大小與形態(tài)：腫瘤大小不等，最小為9mm×9mm×9mm，最大為59mm×68mm×69mm，直徑≥3cm有14例，其中≥4cm有7例。14例病灶呈類(lèi)圓形，11例呈橢圓形，2例呈不規(guī)則形，1例呈淺分葉狀（圖1a）；26例病灶邊緣清晰，2例輪廓欠光整。（3）腫瘤平掃密度：大致均勻者為21例，部分病灶邊緣或內(nèi)部見(jiàn)少許點(diǎn)狀或斑點(diǎn)狀鈣化（圖1b）；密度不均勻者7例，表現(xiàn)為病灶內(nèi)混雜較多鈣化或片狀低密度壞死區(qū)（圖1c）；可見(jiàn)鈣化12例，多呈周?chē)颍ê停┲醒朦c(diǎn)狀、斑點(diǎn)狀鈣化（圖1b-c）；平掃CT值為28～55（40±9）Hu。（4）腫瘤增強(qiáng)表現(xiàn)：21例行胸部CT增強(qiáng)檢查者，增強(qiáng)后CT值為69～125（86±17）Hu，增強(qiáng)后CT值的凈增數(shù)（即強(qiáng)化值）為21～76（45±15）Hu；其中13例腫瘤呈明顯強(qiáng)化（其中增強(qiáng)后密度均勻8例，不均勻5例），8例腫瘤呈中度強(qiáng)化（其中增強(qiáng)后密度均勻4例，不均勻4例）；12例均勻強(qiáng)化病灶中，直徑＜3cm有8例，而9例不均勻強(qiáng)化病灶中，直徑＞3cm有7例；4例可見(jiàn)囊變壞死無(wú)強(qiáng)化區(qū)；11例呈現(xiàn)早期較明顯強(qiáng)化（圖1d-f），9例呈動(dòng)脈期輕度強(qiáng)化而靜脈期持續(xù)進(jìn)行性強(qiáng)化（圖1g-i），僅1例為靜脈期強(qiáng)化程度略減退；21例增強(qiáng)患者中，15例可見(jiàn)“貼邊血管征”（圖1j），2例病灶動(dòng)脈期出現(xiàn)“血管強(qiáng)化征”（圖1k）。（5）其他特征性表現(xiàn)：3例可見(jiàn)“暈征”（圖1l），顯示為環(huán)繞腫瘤周?chē)哪ゲＡ芏扔埃?例可見(jiàn)“空氣新月征”（圖1m），顯示為病灶邊緣新月形的異常透亮無(wú)肺紋理區(qū)。28例患者肺門(mén)及縱隔均未發(fā)現(xiàn)腫大淋巴結(jié)影，肺內(nèi)未見(jiàn)其他結(jié)節(jié)或腫塊。

2.2 術(shù)前影像診斷4例患者鈣化較明顯，影像診斷為肺錯(cuò)構(gòu)瘤；1例病灶周?chē)?jiàn)較明顯的炎性反應(yīng)，診斷為肺炎性肌纖維母細(xì)胞瘤；1例伴空氣新月征，考慮曲菌球或良性腫瘤；1例有巧克力囊腫癌變手術(shù)史，考慮轉(zhuǎn)移瘤；18例診斷為良性腫瘤，其余3例診斷為PSP。

圖1 PSP患者胸部CT檢查表現(xiàn)（a：病灶位于左肺舌葉，呈淺分葉改變，界清，邊界光整；b：右肺中下葉橢圓形團(tuán)塊邊緣見(jiàn)一斑點(diǎn)狀鈣化，病灶余部位密度均勻，類(lèi)似軟組織密度；c：左肺門(mén)旁病灶內(nèi)見(jiàn)較多點(diǎn)狀及斑點(diǎn)狀鈣化灶；d、e、f：分別為平掃、動(dòng)脈期、靜脈期，右肺中葉類(lèi)圓形結(jié)節(jié)，動(dòng)脈期明顯均勻強(qiáng)化，靜脈期持續(xù)強(qiáng)化；g、h、i：分別為平掃、動(dòng)脈期、靜脈期，右肺中葉類(lèi)圓形病灶，動(dòng)脈期輕度強(qiáng)化，靜脈期持續(xù)進(jìn)行性強(qiáng)化，密度與血管相仿，CT凈增值約70Hu；j：CT增強(qiáng)后，病灶邊緣見(jiàn)數(shù)個(gè)血管斷面，即貼邊血管征；k：左肺病灶動(dòng)脈期見(jiàn)血管強(qiáng)化征；l：左肺下葉見(jiàn)一腫塊伴暈征；m：右肺下葉背段見(jiàn)一類(lèi)圓形結(jié)節(jié)影，結(jié)節(jié)周?chē)?jiàn)空氣新月征）

2.3 病理檢查腫瘤多質(zhì)韌，邊界多光整，2例與周?chē)M織分界欠清，切面多呈黃褐色或灰白色，部分腫瘤內(nèi)可見(jiàn)血竇樣組織和鈣化。18例患者進(jìn)行免疫組織化學(xué)染色檢測(cè)，TTF-1（+）18例，EMA（+）18例，VIM（+）18例，CK（+）10例，Syn（+）9例，PR（+）13例，Ki-67低表達(dá)5例。

3 討論

PSP是一種少見(jiàn)的肺部良性腫瘤，約占肺良性腫瘤的22.00％[1]。目前普遍認(rèn)為PSP起源于原始呼吸道上皮，有4種組織結(jié)構(gòu)類(lèi)型，包括乳頭區(qū)、硬化區(qū)、實(shí)性區(qū)及出血區(qū)（血管瘤樣區(qū)）。

3.1 好發(fā)人群及臨床癥狀PSP好發(fā)于40～60歲中年女性，女性占發(fā)病總?cè)藬?shù)的5/6，可能與PSP細(xì)胞核中黃體脂酮受體相關(guān)[2]。本組26例女性患者年齡跨度較大（25～75歲），≥60歲4例，40～59歲13例，＜40歲9例。本組18例患者進(jìn)行免疫組織化學(xué)染色檢測(cè)，PR的陽(yáng)性表達(dá)率為72.22％，與文獻(xiàn)報(bào)道的87.25％相符[3]，且均表達(dá)于女性患者，提示PSP的發(fā)生可能與雌激素有密切關(guān)系，因而好發(fā)于女性。PSP患者多無(wú)臨床癥狀，于體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)，少數(shù)患者可有咳嗽、咳痰、咯血、發(fā)熱、胸悶、胸痛等癥狀[4]。本組19例患者無(wú)癥狀，與文獻(xiàn)報(bào)道相符。

3.2 胸部CT檢查特征及病理基礎(chǔ)（1）腫瘤形態(tài)、大小和好發(fā)部位：PSP多符合良性腫瘤的表現(xiàn)，呈類(lèi)圓或橢圓形，邊緣清，少數(shù)可出現(xiàn)淺分葉樣改變。病灶多單發(fā)，罕見(jiàn)多發(fā)結(jié)節(jié)或腫塊[5]。腫瘤多位于下葉，以外周部多見(jiàn)，直徑多＜4cm。本組患者均為單發(fā)病灶；21例直徑＜4cm（75.00％），7例直徑≥4cm（25.00％）；周?chē)停?7.14％）多于中央型（42.86％）；6例同時(shí)累及2個(gè)肺葉的病灶中，除1例位于中上葉外，其余5例均累及下葉（位于上下葉或中下葉）；22例僅位于1個(gè)肺葉實(shí)質(zhì)內(nèi)的病灶中，7例位于上葉，3例位于中葉，12例位于下葉，可見(jiàn)下葉為相對(duì)好發(fā)部位。病灶右肺（15例）與左肺（13例）發(fā)生率相當(dāng)，與Kuo等[6]報(bào)道的右肺發(fā)生率為左肺的2倍不相符合，但也有國(guó)內(nèi)外學(xué)者報(bào)道兩肺發(fā)生率相似[7-8]。（2）腫瘤密度：腫瘤密度多均勻，類(lèi)似肌肉等軟組織密度，體積大者可出現(xiàn)出血、壞死而密度不均，本組4例含壞死區(qū)病灶直徑均＞3cm；部分腫瘤可見(jiàn)斑點(diǎn)狀鈣化。關(guān)于鈣化的來(lái)源，主要有3種解釋?zhuān)从诓≡畹哪懝檀冀Y(jié)晶[8]、陳舊性出血[9]和鈣鹽沉積[10]。（3）腫瘤增強(qiáng)特點(diǎn)：PSP是富血供腫瘤，強(qiáng)化較顯著，呈均勻或不均勻強(qiáng)化。本資料11例呈現(xiàn)早期較明顯強(qiáng)化，9例動(dòng)脈期輕度強(qiáng)化而靜脈期持續(xù)進(jìn)行性強(qiáng)化，僅1例靜脈期強(qiáng)化程度略減退。文獻(xiàn)報(bào)道出血區(qū)及乳頭區(qū)占優(yōu)勢(shì)的病灶強(qiáng)化迅速且明顯，實(shí)性區(qū)及硬化區(qū)占優(yōu)勢(shì)的病灶強(qiáng)化持續(xù)且緩慢[11-12]。史景云等[13]認(rèn)為PSP的CT增強(qiáng)形式與微血管密度相關(guān)，小病灶內(nèi)出血區(qū)及乳頭樣結(jié)構(gòu)占優(yōu)勢(shì)，血管分布密集，強(qiáng)化明顯且均勻；病灶增大，實(shí)性區(qū)及硬化區(qū)比例增高且分布不均，而兩區(qū)血管分布稀疏、密度較低，故強(qiáng)化程度低或未見(jiàn)強(qiáng)化，病灶整體呈現(xiàn)不均勻花斑樣改變。本組21例增強(qiáng)檢查患者均呈中度或明顯強(qiáng)化，平均強(qiáng)化值為（45±15）Hu。21例增強(qiáng)患者中，15例可見(jiàn)“貼邊血管征”，“貼邊血管征”是指CT增強(qiáng)圖像上病灶邊緣所見(jiàn)顯著強(qiáng)化的點(diǎn)狀血管斷面，其強(qiáng)化常先于病灶，后與肺動(dòng)脈強(qiáng)化程度相當(dāng)，究其原因可能是病灶推壓周?chē)艿冉Y(jié)構(gòu)導(dǎo)致聚攏及包繞表現(xiàn)，是PSP的良性特征表現(xiàn)之一，其出現(xiàn)率約22.7％～44.4％[4]，本組出現(xiàn)率偏高(71.4％)。2例病灶出現(xiàn)“血管強(qiáng)化征”，可見(jiàn)動(dòng)脈期腫瘤內(nèi)細(xì)條狀明顯強(qiáng)化血管影，提示該腫瘤血供豐富。（4）其他特征性表現(xiàn)：“暈征”，即肺窗所見(jiàn)腫瘤周?chē)哪ゲＡ芏扔埃c腫瘤局部出血有關(guān)，本組3例可見(jiàn)“暈征”，均有咯血癥狀；“空氣新月征”，即肺窗可見(jiàn)病灶邊緣半月或新月?tīng)畹漠惓Ｍ噶翢o(wú)肺紋理區(qū)。本組可見(jiàn)1例“空氣新月征”。關(guān)于其病理基礎(chǔ)有多種猜想[14]：（1）結(jié)節(jié)或腫塊周?chē)夤苁軌盒纬蓡蜗蜷y門(mén)；（2）源于原始或幼稚肺泡間質(zhì)細(xì)胞不停地增生及透明樣變，包裹著支氣管，致遠(yuǎn)端氣腔增大；（3）瘤周出血并與小氣道相通，出血、壞死物質(zhì)被排出而形成氣腔；（4）腫瘤包膜與瘤體、瘤周出血的收縮程度不同而殘留氣腔；目前未有一致定論。上述特征性表現(xiàn)均有助于PSP的診斷。

3.3 誤診分析及鑒別診斷PSP雖然具有一些特征性表現(xiàn)，但并非特異性，仍需與下列疾病鑒別。（1）肺錯(cuò)構(gòu)瘤：其發(fā)生率在肺內(nèi)良性腫瘤中位于首位，其典型鈣化呈爆米花樣，而PSP的鈣化多呈點(diǎn)狀或斑點(diǎn)狀；肺錯(cuò)構(gòu)瘤增強(qiáng)后無(wú)/輕度強(qiáng)化（不超過(guò)20Hu）；典型的肺錯(cuò)構(gòu)瘤內(nèi)另可發(fā)現(xiàn)脂肪成分，可與PSP相鑒別。（2）肺炎性肌纖維母細(xì)胞瘤：腫瘤形態(tài)不規(guī)整，邊緣欠光整，可見(jiàn)長(zhǎng)毛刺，部分病灶含有較高提示作用的“刀切征”、“尖桃征”，腫瘤周?chē)M織存在炎性反應(yīng)表現(xiàn)，鄰近胸膜亦可有增厚并發(fā)生粘連。（3）肺曲菌球：當(dāng)PSP具有“空氣半月征”時(shí)需與肺曲菌球相鑒別，肺曲菌病好發(fā)于老年人、抗生素濫用等免疫力低下、菌群失調(diào)者，曲菌球受地心引力作用，隨著體位的變化而移位，始終位于病灶最低處，增強(qiáng)后內(nèi)部菌球結(jié)節(jié)不見(jiàn)強(qiáng)化。（4）轉(zhuǎn)移瘤：常多發(fā)，有肺內(nèi)或肺外原發(fā)腫瘤疾病史。本組1例有巧克力囊腫癌變手術(shù)史者，肺內(nèi)孤立性結(jié)節(jié)病灶誤診為轉(zhuǎn)移瘤。（5）結(jié)核球：形態(tài)規(guī)則，可見(jiàn)不規(guī)則鈣化，但好發(fā)于兩肺上葉尖后段及下葉背段，周?chē)梢?jiàn)衛(wèi)星灶及纖維條索影，增強(qiáng)后多呈環(huán)形強(qiáng)化，而PSP可發(fā)生于兩肺任何部位，無(wú)衛(wèi)星灶，可助鑒別[15]。（6）肺癌：具有惡性腫瘤的表現(xiàn)，邊界不清，中央型肺癌可阻塞主/段支氣管而繼發(fā)肺不張或肺氣腫，早期可以縱隔及肺門(mén)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，腫瘤強(qiáng)化不均勻，中央型PSP具有良性腫瘤表現(xiàn)，其邊界清楚，強(qiáng)化顯著，常伴“貼邊血管征”。周?chē)头伟┒嘤忻?、胸膜凹陷，腫瘤多有壞死，密度不均勻，體積小時(shí)，密度也可均勻，但強(qiáng)化程度及持續(xù)時(shí)間不及PSP。

綜上所述，PSP是一種少見(jiàn)的肺部良性腫瘤，好發(fā)于中年女性，患者多無(wú)癥狀。影像學(xué)上，PSP具有良性腫瘤的表現(xiàn)，部分腫瘤可見(jiàn)點(diǎn)狀鈣化，亦可有“貼邊血管征”、“空氣新月征”、“暈征”、“血管強(qiáng)化征”等特征性表現(xiàn)，各特征性表現(xiàn)具有相應(yīng)的病理基礎(chǔ)。而增強(qiáng)速度快，持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)是PSP的最大特點(diǎn)。結(jié)合臨床資料和影像學(xué)特點(diǎn)，有助于該病的診斷。

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2016-03-07）

（本文編輯：陳麗）

318020臺(tái)州市第一人民醫(yī)院、溫州醫(yī)科大學(xué)附屬黃巖醫(yī)院放射科（鄭永飛、張國(guó)華、黃丹江）；溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院放射科（吳恩福）

鄭永飛，E-mail：243800127@qq.com