劉彬 天津環(huán)湖醫(yī)院超聲科 （天津 300350）

煙霧病及其影像學(xué)診斷研究進(jìn)展

劉彬 天津環(huán)湖醫(yī)院超聲科 （天津 300350）

煙霧病是一種近年來比較常見的的原因不明的特發(fā)性且進(jìn)行性加重的腦血管病變。隨著檢查技術(shù)、檢查手段的發(fā)展，我國的發(fā)病率逐漸提高。臨床上主要表現(xiàn)為缺血型改變和出血型改變。目前臨床上部分醫(yī)務(wù)人員對煙霧病的認(rèn)識及診斷手段仍缺乏一定的了解，有必要對煙霧病及其主要檢查手段研究進(jìn)展在此做一簡要綜述，以期為臨床診治提供一定的參考。

煙霧病 腦血管病變 影像學(xué)診斷

煙霧病是一種近年來比較常見的的原因不明的特發(fā)性且進(jìn)行性加重的腦血管病變。流行病學(xué)調(diào)查顯示，煙霧病在東亞地區(qū)特別時日本最為高發(fā)，但隨著檢查技術(shù)、檢查手段的發(fā)展，我國的發(fā)病率也逐漸提高。臨床上主要表現(xiàn)為缺血型改變和出血型改變。病因不明，發(fā)病人群女性多于男性，兒童及青年人發(fā)病率高于成年人[1]。以往認(rèn)為成人患者與兒童患者發(fā)病特點(diǎn)不一致。成人以腦出血為主要表現(xiàn)，且病變部位較多出現(xiàn)在基底節(jié)和丘腦。兒童患者則以腦梗死為主，且病變更多的位于皮層為主。在病變的類型方面，由于很多成人腦梗死患者未能接受進(jìn)一步的檢查，或者具有其他多種血管疾病的危險因素，因而無法確診為煙霧?。欢扇说哪X出血和兒童的無論哪種腦卒中，往往患者的一般情況較好，其疾病都會引起患者的足夠的重視而進(jìn)行更進(jìn)一步的檢查，進(jìn)而確診為煙霧病，從而導(dǎo)致了統(tǒng)計學(xué)上的差異。在病變的位置方面，由于兒童基底節(jié)和丘腦的側(cè)枝血管比成人更加豐富，從而使其在相應(yīng)部位梗死的比例相應(yīng)減低。這也在一定程度上提高了兒童患者腦出血的比例[2]。目前臨床上部分醫(yī)務(wù)人員對煙霧病的認(rèn)識及診斷手段仍缺乏一定的了解。因此，有必要對煙霧病及其主要檢查手段研究進(jìn)展在此做一簡要綜述，以期為臨床診治提供一定的參考。

1.煙霧病臨床表現(xiàn)及解剖學(xué)基礎(chǔ)

煙霧病的主要臨床癥狀為腦卒中所導(dǎo)致的相應(yīng)神經(jīng)科癥狀，如偏癱、感覺障礙和失語等，部分患者出現(xiàn)頭痛、癲癇、不自主運(yùn)動、認(rèn)知障礙等。病理檢查結(jié)果顯示沒有動脈粥樣硬化、炎性損傷等導(dǎo)致的狹窄或血栓形成的病理改變。病變主要累及頸內(nèi)動脈的末端至大腦前動脈近端（A1、A2段）、大腦中動脈的近端（M1、M2段）后期還會累及大腦后動脈近端（P1、P2段）[3]。病變動脈管腔進(jìn)行性狹窄直至閉塞，同時，顱底形成異常的新生毛細(xì)血管網(wǎng)，形成大量側(cè)支循環(huán)，因當(dāng)血管造影的時候會出現(xiàn)如同吸煙時噴出的噴霧狀影像改變而得名。煙霧病側(cè)枝循環(huán)的血管為現(xiàn)有細(xì)小的側(cè)枝血管的擴(kuò)展或者新的穿支動脈的形成。這些動脈是小型或中等的肌性動脈，頸內(nèi)動脈顱內(nèi)段，大腦后動脈或前交通動脈的分支[4]。側(cè)枝循環(huán)血管與大腦中動脈的遠(yuǎn)端分支相連。其中有三支主要的側(cè)枝循環(huán)通路——腦實質(zhì)、腦膜、交通動脈。由此，煙霧病的影像診斷也主要圍繞著willis環(huán)的狹窄/閉塞性病變，煙霧狀血管以及相應(yīng)的腦實質(zhì)病變這三個要素進(jìn)行研究。

2.煙霧病的診斷

對于煙霧病的診斷，以往常用的檢查手段主要是DSA、CTA、MRA、MRI、TCD等。近年來，隨著新的檢查技術(shù)的發(fā)展和臨床工作者研究的深入，一些新的檢查技術(shù)或檢查指標(biāo)也被應(yīng)用于煙霧病的診斷和評估中來，比如時間飛躍法磁共振（TOF-MRA），高分辨率血管壁核磁共振（HRMRI），單光子發(fā)射計算機(jī)斷層成像與核磁共振以及融合技術(shù)（SPECT-MRI）。此外，一些原有的檢查技術(shù)在煙霧病的診斷和治療中也有了許多新的發(fā)展和新的應(yīng)用。

2.1 血管造影

首先，血管造影（DSA）仍然是診斷煙霧病的金標(biāo)準(zhǔn)，血管造影能準(zhǔn)確評估患者頸內(nèi)動脈、大腦前動脈及大腦中動脈的病變位置以及病變程度，而且，由于其可以動態(tài)成像，所以還可以明顯的看到造影劑進(jìn)入煙霧狀血管時出現(xiàn)噴霧狀改變的過程。煙霧病的診斷和分級標(biāo)準(zhǔn)也是基于血管造影的表現(xiàn)來制定的[5]。煙霧病診斷的基本要點(diǎn)有：①雙側(cè)頸內(nèi)動脈C1段、大腦中動脈M1/M2段，大腦前動脈A1/A2段發(fā)生狹窄或閉塞；②顱底煙霧狀血管網(wǎng)形成；③無兩個或以上的其他腦血管病變危險因素。

煙霧病根據(jù)血管造影的表現(xiàn)還可以分為6個階段：第1階段：以雙側(cè)頸內(nèi)動脈末段狹窄為標(biāo)志；第2階段：顱底異常血管網(wǎng)開始形成；第3階段：狹窄或閉塞加重并可見典型的、大片的煙霧狀血管網(wǎng)；第4階段，頸內(nèi)動脈末端及大腦前、中動脈近端全部閉塞，煙霧狀血管減少，頸外動脈經(jīng)軟腦膜動脈向顱內(nèi)的代償開始逐漸增多；第5階段：前述變化進(jìn)一步發(fā)展，以來自頸外動脈的血供為主；第6階段：大腦幾乎完全依靠來自頸外動脈的供血[6]。

但是，血管造影的缺點(diǎn)也是顯而易見的，一方面，其作為一個有創(chuàng)性影像學(xué)檢查，對患者的損傷相對較大；另外一方面，其檢查成本很高，檢查醫(yī)生也會受到一定劑量的輻射傷害，難以實現(xiàn)大規(guī)模的應(yīng)用于潛在患者人群的篩查工作。

其次，隨著CTA技術(shù)的發(fā)展，CTA在臨床得到越來越多的應(yīng)用。與DSA相比CTA具有創(chuàng)傷較小、檢查便捷、價格相對較低、便于在基層醫(yī)院推廣等特點(diǎn)，且其準(zhǔn)確性也比較高。在臨床上，很多時候CTA的診斷是可以在一定程度上替代DSA的，這也體現(xiàn)在CTA的檢查結(jié)果同樣作為煙霧病的診斷主要指標(biāo)之一出現(xiàn)在2012版日本厚生省的煙霧病診療指南中。近年來，有學(xué)者研究表明，在對煙霧病患者頸內(nèi)動脈末端及大腦前、中、后動脈血管狹窄病變程度的評估中，CTA與DSA具有良好的一致性，特別體現(xiàn)在受顱底骨質(zhì)影響較小的大腦前動脈A2段和大腦后動脈P2段上。此外，其還可以較好的顯示出煙霧狀側(cè)枝血管[7]。

2.2 MRI技術(shù)

MRI技術(shù)作為近年來神經(jīng)內(nèi)科的最重要檢查手段之一，自然也被廣泛應(yīng)用與煙霧病的診斷中。煙霧病的MRI改變主要表現(xiàn)為因腦動脈狹窄和閉塞所導(dǎo)致的相應(yīng)供血區(qū)的梗死和煙霧狀血管破裂導(dǎo)致的腦出血。此外，“常青藤征”作為煙霧病的特征性MRI表現(xiàn)之一也受到越來越多的重視。表現(xiàn)為大腦半球的額頂葉為主的皮質(zhì)軟腦膜上出現(xiàn)大量散在高信號，兒童的檢出率高于成人。其機(jī)制可能與大腦后動脈通過軟腦膜代償同側(cè)大腦前、中動脈供血區(qū)有關(guān)。但是在臨床工作中，由于“常青藤征”有時表現(xiàn)并不非常顯著，比較容易被忽視。有研究顯示，在應(yīng)用高磁場MRI FLAIR序列的檢出率還要高于MRI T1增強(qiáng)序列?！俺Ｇ嗵僬鳌钡姆旨壱才c煙霧病的病變程度及腦缺血程度成正相關(guān)，故其不但可以用于煙霧病治療前的診斷與評估，還可以用于術(shù)后療效的評估[8]。

時間飛躍法磁共振血管成像（3D-TOF-MRA）由于其對于短小的迂曲的細(xì)小動脈血管具有良好的顯示作用，可以較好的顯示迂曲擴(kuò)張的煙霧狀血管，所以其對煙霧病的診斷結(jié)果與DSA一致性很高。但是由于其缺少組織對比度，難以進(jìn)行血管重建，而且受湍流及動脈瘤的影像較大，容易對病情高估或低估，所以還需要結(jié)合其他檢查方法加以確診[9]。

SPECT-MRI融合成像可以將腦血流灌注與腦實質(zhì)病變在同一圖像中展示出來，可以直觀地顯示煙霧病所致的腦實質(zhì)損害情況及對應(yīng)區(qū)域的血運(yùn)情況[10]。臨床研究表明，其對于煙霧病的術(shù)前評估和手術(shù)后灌注改善效果的評價具有一定積極意義。

HR-MRI能夠清楚的顯示顱內(nèi)動脈管壁結(jié)構(gòu)以及病變的結(jié)構(gòu)特點(diǎn)，可以彌補(bǔ)DSA、CTA、MRA等檢查只觀察血流情況而無法觀察管壁情況的不足[11]。對于鑒別煙霧病與動脈粥樣硬化性所致的大腦中動脈狹窄具有重要意義。有研究顯示，在HR-MRI檢查中，與動脈硬化大腦中動脈狹窄組患者相比煙霧病狹窄組患者的大腦中動脈病變部位管徑更加細(xì)小，管壁呈信號均勻的向心性狹窄且周圍煙霧狀血管增多等特點(diǎn)[12]。這些特點(diǎn)從新的角度對煙霧病的診斷思路進(jìn)行了完善，在其診斷和鑒別診斷中具有重要意義。

2.3 TCD技術(shù)

TCD檢查無法直接看到顱內(nèi)血管的圖像，它是通過對顱內(nèi)血管血流狀態(tài)的分析，間接推斷顱內(nèi)血管病變的種類和嚴(yán)重程度[13]。與其他影像學(xué)檢查方法相比，它具有檢查時間短、無輻射、價格低廉等優(yōu)勢，但是敏感性及特異性相對較差。所以無法作為確診的依據(jù)，但是其能夠動態(tài)觀測血流狀態(tài)和流速的特點(diǎn)也使其在煙霧病的早期篩查及術(shù)后療效的評估中具有獨(dú)特的優(yōu)勢。比如在腦-硬膜-動脈融通術(shù)（EDAS）術(shù)后的療效評估中，可以應(yīng)用TCD對顳淺動脈的血流進(jìn)行定期檢測，通過觀察其頻譜形態(tài)的低阻化改變及平均流速的升高等變化就可以對其側(cè)枝循環(huán)的生長和代償情況進(jìn)行監(jiān)測[14]。

3.展望

總之，煙霧病的影像學(xué)診斷方法多樣，而且隨著醫(yī)療科技的發(fā)展和診療技術(shù)的進(jìn)步，可以預(yù)見，會有越來越多的檢查方法和手段應(yīng)用于煙霧病的篩查，診斷和治療及治療效果評判的各個環(huán)節(jié)。正如核磁共振技術(shù)從最初的僅應(yīng)用于觀察煙霧病所致的腦組織出血和梗死，到觀察到常青藤征的特征性改變，進(jìn)而異機(jī)融合成像、HR-MRI、3D-TOF-MRA等，越來越多的新技術(shù)應(yīng)用于煙霧病的診斷，同時使醫(yī)生對疾病的認(rèn)識也一步步走向深入。

近年來的研究表明，我國煙霧病的實際發(fā)病率是高于日本韓國等其他東亞國家和地區(qū)的[15]。這就要求臨床醫(yī)生應(yīng)與時俱進(jìn)，把握各種檢查的特點(diǎn)，優(yōu)勢互補(bǔ)，結(jié)合實際情況選擇最適合患者的檢查方式，做好煙霧病的早期診斷早期治療，從而更好的滿足患者需求。

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Research Progress in Diagnosis and Imaging of Moyamoya Disease

LIU Bin Department of Ultrasound, Tianjin Huanhu Hospital (Tianjin 300350)

1006-6586(2017)15-0021-03

R7431.3

A

2017-06-12