陳金偉
42歲的曾先生3年前出現(xiàn)腹脹、食欲不振、無(wú)力,未經(jīng)治療。無(wú)乙肝病史,無(wú)煙酒嗜好。1年前癥狀加重,到某私人診所就診未見效。之后癥狀進(jìn)一步加劇,進(jìn)食時(shí)腹脹、嘔吐,自捫腹部有一腫塊,才到醫(yī)院檢查治療。醫(yī)生檢查發(fā)現(xiàn)他鞏膜黃染,脾大,貧血,肝功能異常,診斷為“肝硬化(失代償期)”。護(hù)肝和對(duì)癥支持治療多天,癥狀未緩解并出現(xiàn)發(fā)熱,再做骨髓檢查,顯示為反應(yīng)性組織細(xì)胞增生癥,考慮為肝硬化引起,繼續(xù)上述治療。之后出現(xiàn)鞏膜黃染,肝增大。急復(fù)查骨髓象顯示為惡性組織細(xì)胞?。◥航M),給予化療后上述癥狀消失.臨床治愈出院。
惡性組織細(xì)胞?。ê?jiǎn)稱惡組)是一種少見病,可見于任何年齡,但以15~40歲者為多。常以不明原因發(fā)熱為首發(fā)癥狀,大多為持續(xù)高熱,也有弛張熱、間歇熱和不規(guī)則熱。檢查有全血細(xì)胞減少、進(jìn)行性貧血、出血和繼發(fā)感染。肝、脾、淋巴結(jié)增大(不一定同時(shí)出現(xiàn))。皮膚、黏膜黃染。以單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)損害最明顯,其他非造血組織均可累及。因病灶呈散在性、多發(fā)性、不均勻和不規(guī)則性,臨床表現(xiàn)缺乏特異性,故易誤診。如急性型易誤診為急性黃疸型肝炎等,慢性型誤診為結(jié)核病、慢性淋巴瘤和肝硬化等。確診需骨髓涂片找異常組織細(xì)胞,其中異型組織細(xì)胞、多核巨大組織細(xì)胞有診斷價(jià)值;骨髓或肝、脾、淋巴結(jié)及其它受累組織病理切片可見各種異型組織細(xì)胞浸潤(rùn)。
本例發(fā)現(xiàn)脾大至就診達(dá)3年之久,除腹部腫塊外無(wú)其他癥狀,且無(wú)乙肝病史和煙酒嗜好,實(shí)驗(yàn)室檢查也不支持乙肝和肝硬化診斷。但醫(yī)生滿足于表象,牽強(qiáng)附會(huì)地診斷為“肝硬化(失代償期)”,實(shí)屬不該。后來(lái)做骨髓檢查排除惡組的思路正確。但須知因骨髓受累程度不一,病灶分布不均,需反復(fù)多次多部位穿刺方可提高診斷陽(yáng)性率。醫(yī)生一見較多組織細(xì)胞就妄下診斷為“反應(yīng)性組織細(xì)胞增生癥(考慮肝硬化引起)”,繼續(xù)上述治療,直到全身皮膚、黏膜出現(xiàn)出血和鞏膜黃染、肝持續(xù)增大時(shí),才急忙復(fù)查骨髓象,應(yīng)引以為訓(xùn)。
本文旨在提醒人們對(duì)惡組的認(rèn)識(shí),一旦發(fā)現(xiàn)上述癥狀和短期內(nèi)脾增大而無(wú)其他肝膽病變證據(jù),應(yīng)高度懷疑本病并做骨髓檢查。