丁 娟 陳 宏

類脂質(zhì)漸進(jìn)性壞死一例

丁 娟 陳 宏

病例資料 患者，女，37歲。雙小腿皮疹4年，無(wú)自覺(jué)癥狀。曾間斷外用復(fù)方吲哚美辛酊、多種糖皮質(zhì)激素類軟膏治療無(wú)明顯好轉(zhuǎn)，皮疹逐漸增多，并向周圍緩慢擴(kuò)大?；颊呒韧w健，家族中無(wú)類似病史者，亦無(wú)糖尿病患者。體格檢查：一般情況好，心肺正常，各系統(tǒng)檢查無(wú)異常。皮膚科檢查：雙脛前散在大小不等暗紅色浸潤(rùn)性斑塊，邊緣呈環(huán)堤狀隆起，中央萎縮并伴有毛細(xì)血管擴(kuò)張(圖1、2)。輔助檢查：血常規(guī)：正常；生化全套：空腹血糖：5.25 mmol/L(3.6～6.1 mmol/L)，甘油三酯：2.51mmol/L↑(0.33～1.72 mmol/L)，低密度脂蛋白膽固醇：4.02 mmol/L↑(0.8～3.38 mmol/L)，載脂蛋白B100：1.03 g/L↑(0.6～1.0 g/L)，總膽固醇：6.02 mmol/L↑(3.1～5.7 mmol/L)；免疫功能：IgG：17.65 g/L↑(7～17g/L)。取皮損邊緣行病理檢查：表皮輕度萎縮，表皮突變平，真皮肉芽腫性病變，其內(nèi)由組織細(xì)胞、多核巨細(xì)胞聚集(圖3～5)。

圖1 雙脛前皮損，可見(jiàn)散在類圓形黃紅色斑塊，邊緣隆起

圖2 右脛前皮損，皮損中央萎縮，可見(jiàn)擴(kuò)張毛細(xì)血管

圖3 表皮突變平，真皮肉芽腫性病變(HE,×40) 圖4 真皮內(nèi)多核巨細(xì)胞和血管炎性變(HE,×100) 圖5 漿細(xì)胞、多核巨細(xì)胞和血管炎性變(HE,×200)

討論 類脂質(zhì)漸進(jìn)性壞死(necrobiosis lipoidica，NL)有兩種，糖尿病性類脂質(zhì)漸進(jìn)性壞死(necrobiosis lipoidica diabeticorum，NLD)和非糖尿病性類脂質(zhì)漸進(jìn)性壞死(Non-diabetic lipoid necrobiosis)。75%左右NL患者有糖尿病或者會(huì)進(jìn)展為糖尿病，然而在糖尿病患者中僅有0.3%～1.6%的人伴發(fā)本病[1]。非糖尿病性類脂質(zhì)漸進(jìn)性壞死可能由于免疫復(fù)合物性血管炎引起。除糖尿病外，NL還可伴發(fā)肉樣瘤、炎癥性腸病、自身免疫性甲狀腺炎、鱗狀細(xì)胞癌、B細(xì)胞淋巴瘤、高膽固醇血癥等的報(bào)道，本例患者伴發(fā)高脂血癥。有研究表明脛前NL患者中，高膽固醇血癥和下肢靜脈返流可能參與了小腿內(nèi)皮下組織損傷的發(fā)生[2]。NL可以發(fā)生于任何年齡，以中青年女性多見(jiàn)。皮損好發(fā)于脛前，也有發(fā)生于頭面部、外陰、軀干或者播散性的報(bào)道。皮損對(duì)稱或不對(duì)稱，初為暗紅色丘疹，逐漸擴(kuò)大形成紅黃色及褐色斑塊，卵圓形或不規(guī)則，境界清楚，質(zhì)硬，表面光滑，常有毛細(xì)血管擴(kuò)張，中央可凹陷，外觀似硬斑病，嚴(yán)重會(huì)出現(xiàn)潰瘍。NL病理變化主要病變?cè)谡嫫ぃ梢?jiàn)境界不清的漸進(jìn)性壞死灶和纖維化區(qū)，混以片狀淋巴細(xì)胞和組織細(xì)胞構(gòu)成肉芽腫性浸潤(rùn)。在糖尿病性患者易見(jiàn)血管病變及壞死區(qū)周圍柵狀改變，而肉芽腫性反應(yīng)較常見(jiàn)于非糖尿病性患者[3]。本例臨床及病理均符合非糖尿病性NL，但能否進(jìn)展為NLD有待糖耐量試驗(yàn)和長(zhǎng)期隨訪觀察。本病的治療無(wú)確切方法。NLD應(yīng)治療糖尿病，但治療糖尿病不一定能完全改變本病的進(jìn)程?？寡“?雙嘧達(dá)莫)治療對(duì)NLD有效。非潰瘍性皮損可予糖皮質(zhì)激素外用或局部注射、他克莫司外用。另外，也有口服沙利度胺、羥氯喹、氯法齊明、抗瘧藥、光動(dòng)力或者UVA光療法成功治療NL的報(bào)道[4]。嚴(yán)重病例可口服糖皮質(zhì)激素或者行皮膚移植術(shù)治療。對(duì)于潰瘍性或?qū)ζ渌委煙o(wú)效的NL，環(huán)孢素A或生物制劑如英利昔單抗、依那西普、阿達(dá)木單抗也可以應(yīng)用[5]。

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(收稿：2014-08-07 修回：2014-11-03)

浙江省紹興市人民醫(yī)院皮膚科，紹興，312000

診斷：類脂質(zhì)漸進(jìn)性壞死。治療：0.1%他克莫司軟膏外用，每日兩次，治療2個(gè)月，斑塊有所消退。