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      原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥誤診為腺垂體功能減退癥1例

      2017-02-22 23:43:11侯雨于勤鄧春穎
      醫(yī)學(xué)信息 2017年3期
      關(guān)鍵詞:減退癥繼發(fā)性垂體

      侯雨 于勤 鄧春穎

      腎上腺皮質(zhì)功能減退癥發(fā)病率低,每年新發(fā)病例約百萬(wàn)分之五[1],誤診率高,有統(tǒng)計(jì)表明[2],約1/2的患者是發(fā)病6個(gè)月后診斷明確的,甚至有1/5是患病5年后才得以確診,腎上腺皮質(zhì)功能減退癥容易誤診的原因除了發(fā)病率低外,還有其起病隱匿,癥狀不典型。本科收治1例原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥患者,現(xiàn)對(duì)其病例進(jìn)行報(bào)道,并結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行分析討論

      1臨床資料

      男,65歲,以“乏力42年,加重伴惡心嘔吐3天”為主訴入院,患者42年前因事故導(dǎo)致頭部嚴(yán)重外傷,經(jīng)保守治療后好轉(zhuǎn)。出院后患者出現(xiàn)食欲減退(主食每頓200 g減為100g)、血壓降低(120/80 mmHg降為100/70 mmHg)、乏力等不適,未系統(tǒng)治療,7年前患者食用不潔食物后出現(xiàn)惡心嘔吐、極度乏力等不適,于外院就診,診斷為“垂體危象”“腺垂體功能減退”,予氫化可的松靜點(diǎn),后患者病情明顯緩解出院,出院后長(zhǎng)期服用醋酸潑尼松替代治療(目前劑量為5 mg,1次/d,8點(diǎn)口服),患者進(jìn)食不潔食物后出現(xiàn)惡心嘔吐伴極度乏力,于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診,診斷為“急性腸炎”,予對(duì)癥、抗炎治療未見(jiàn)好轉(zhuǎn),為求進(jìn)一步診治于我院就診,急診以“腎上腺皮質(zhì)功能減退”收住院?;颊呔駹顟B(tài)差,無(wú)發(fā)熱,無(wú)咳嗽咳痰,無(wú)心前區(qū)不適,飲食睡眠差,二便未見(jiàn)明顯異常。既往42年前發(fā)現(xiàn)肺結(jié)核,其余無(wú)異常。查體:體溫36.6℃,心率80次/min,呼吸18次/in,血壓100/70 mmHg。神志清,精神不振,步入病房,查體合作,膚色正常,體毛分布正常,雙肺呼吸音清,心率80次/in,率齊,未聞及雜音,腹軟,上腹部輕壓痛,肝脾未觸及,四肢厥冷,足背動(dòng)脈搏動(dòng)弱,雙側(cè)巴氏征陰性。急查血常規(guī)未見(jiàn)明顯異常,電解質(zhì):K 4.7 mmol/L,Na 117.1mmol/L,Cl 88.5 mmol/L。初步診斷為"腎上腺皮質(zhì)功能減退""急性胃腸炎""電解質(zhì)紊亂",予以氫化可的松靜點(diǎn)、醋酸潑尼松口服對(duì)癥;頭孢硫脒靜點(diǎn)抗感染;自備鹽粒口服,并囑患者高鹽飲食。入院第2 d后患者癥狀明顯緩解。常規(guī)檢查回報(bào)血常規(guī)正常,尿常規(guī)酮體陽(yáng)性,肝功、腎功、血糖、血脂正常,電解質(zhì)Na 132.0 mmol/L,Cl 97.0 mmol/L,ACTH141.0 pg/ml(靜點(diǎn)氫化可的松后),0點(diǎn)以及8點(diǎn)COR分別為573.9 nmol/L、77.3 nmol/L(靜點(diǎn)氫化可的松后),提示晝夜節(jié)律消失,TSTO、LH、FSH、PRL正常,甲功TSH 6.927 uIU/ml高于正常,F(xiàn)T3、FT4正常。心電圖正常,胸部CT提示陳舊性肺結(jié)核,結(jié)核抗體陰性,痰中未找到結(jié)核菌,腎上腺CT提示腎上腺陳舊性結(jié)核,垂體MRI提示空泡蝶鞍。繼續(xù)首日治療不變,囑患者多飲水并適當(dāng)靜脈補(bǔ)充生理鹽水。入院第3 d患者不適癥狀完全緩解,復(fù)查尿常規(guī)正常,電解質(zhì)Na 130.0 mmol/L,Cl 99 mmol/L,停用抗生素以及氫化可的松,醋酸潑尼松改為5 mg 8點(diǎn)口服,2.5 mg17點(diǎn)口服,繼續(xù)高鹽飲食。入院第4 d患者一般狀態(tài)良好,無(wú)任何不適,復(fù)查電解質(zhì)Na 137.0 mmol/L,Cl 100 mmol/L,請(qǐng)示上級(jí)醫(yī)師,準(zhǔn)予出院。出院診斷"腎上腺危象""陳舊性腎上腺結(jié)核""原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥""空泡蝶鞍""亞臨床甲減""急性胃腸炎""電解質(zhì)紊亂""陳舊性肺結(jié)核"。囑患者出院后注意飲食衛(wèi)生,防寒保暖;規(guī)律服用醋酸潑尼松;適當(dāng)高鹽飲食;定期復(fù)查。出院后3 d、7 d、14 d復(fù)查電解質(zhì)均在正常范圍。

      2討論

      本例患者,起病較為隱匿,除乏力、食欲減退、血壓低外未見(jiàn)其他明顯不適,膚色無(wú)明顯改變,故患者長(zhǎng)期忽視病情,未引起重視。感染引起腎上腺危象后,主要表現(xiàn)為惡心嘔吐,極度乏力、不適,癥狀與消化道疾病非常類(lèi)似,本例患者合并“急性胃腸炎”,診斷難度更大,但通過(guò)詳細(xì)追問(wèn)病史,得知患者既往嚴(yán)重顱腦外傷史,結(jié)核病史,且頑固性嘔吐伴有電解質(zhì)紊亂,因此考慮腎上腺皮質(zhì)功能減退癥可能性,但原發(fā)性與繼發(fā)性仍需要進(jìn)一步鑒別。

      腎上腺皮質(zhì)功能減退癥包括原發(fā)性和繼發(fā)性,其中原發(fā)性是指腎上腺皮質(zhì)結(jié)構(gòu)或功能缺陷導(dǎo)致腎上腺皮質(zhì)激素分泌不足,原發(fā)性病因主要有自身免疫損傷、感染、遺傳等,目前自身免疫損傷是原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥的主要病因;繼發(fā)性主要是由于下丘腦或者垂體改變導(dǎo)致ACTH分泌不足進(jìn)而間接性導(dǎo)致腎上腺皮質(zhì)激素不足,主要病因是長(zhǎng)期應(yīng)用激素、腫瘤、感染、顱腦外傷[3]。本例患者嚴(yán)重顱腦外傷史,結(jié)核感染史使病情更加難以鑒別,因此行垂體核磁、腎上腺CT、胸部CT等檢查定位,檢查結(jié)果顯示,垂體核磁提示空泡蝶鞍,胸部CT提示陳舊結(jié)核、腎上腺CT提示腎上腺結(jié)核??张莸啊⒛I上腺結(jié)核均可以導(dǎo)致腎上腺皮質(zhì)功能減退的發(fā)生,因此本患者僅靠影像學(xué)檢查不能鑒別原發(fā)性與繼發(fā)性。

      進(jìn)一步分析實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果發(fā)現(xiàn),患者晝夜皮質(zhì)醇節(jié)律消失、ACTH高于正常、TSH高于正常,TSTO、LH、FSH、PRL正常,由此可以得知患者腺垂體功能正常,雖然垂體核磁顯示空泡蝶鞍,垂體有影像學(xué)改變,但其功能未受到明顯影響。其病因主要是感染引起的腎上腺皮質(zhì)皮質(zhì)破壞,故主診斷定為“原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥”。

      本例患者較為特殊,首先,病程較長(zhǎng),且癥狀不典型,長(zhǎng)期乏力,急性期表現(xiàn)為惡心嘔吐,且患者膚色、體毛分布均正常,比較容易漏診“腎上腺皮質(zhì)功能減退”,但是電解質(zhì)提示鈉、氯離子均低于正常,可考慮到腎上腺疾病。其次,由于患者有顱腦外傷史懷疑原發(fā)性可能、又有結(jié)核病史也不能排除繼發(fā)性,影像學(xué)提示垂體與腎上腺均有改變,故僅靠影像學(xué)無(wú)法鑒別原發(fā)性與繼發(fā)性,需結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查鑒別。

      有報(bào)道指出[4]原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥容易誤診,乏力、食欲下降、低血壓、體重減輕等是早期表現(xiàn),惡心、嘔吐、低體溫、高熱或者是休克等是腎上腺危象表現(xiàn),因此患者有上述癥狀一定要考慮腎上腺皮質(zhì)功能減退的可能;原發(fā)性與繼發(fā)性鑒別主要靠影像學(xué)與激素測(cè)定,另外詳細(xì)的追問(wèn)病史也是關(guān)鍵的一步。

      參考文獻(xiàn):

      [1]Lvs K, Husebye ES. High prevalence and increasing incidence of Addison's disease in western Norway[J].Clinical Endocrinology,2002,56(6):787-791.

      [2]Bleicken B,Hahner S,Ventz M,Quinkler M. Delayed diagnosis of adrenal insufficiency is common:a cross-sectional study in 216 patients[J]. The American Journal of the Medical Sciences,2010,339(6):525-531.

      [3]王吉耀,主編.內(nèi)科學(xué)[M].第2版.北京.人民衛(wèi)生出版社,2010:983-986.

      [4]Papierska L,Rabijewski M.Delay in Diagnosis of Adrenal Insufficiency Is a Frequent Cause of Adrenal Crisis[J].International Journal of Endocrinology,2013,2013:482370.

      編輯/丁一

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