龐宇潔，許 珂，張莉蕓

（山西大醫(yī)院風(fēng)濕免疫科，山西 太原 030032）

結(jié)締組織病相關(guān)的間質(zhì)性肺疾病的臨床分析

龐宇潔，許 珂，張莉蕓

（山西大醫(yī)院風(fēng)濕免疫科，山西 太原 030032）

目的探討結(jié)締組織病相關(guān)間質(zhì)性肺疾病的臨床特征以及治療方法。方法收集2016年4月～2017年5月在我院確診為結(jié)締組織病相關(guān)肺間質(zhì)疾病的30例患者的臨床資料，進(jìn)行回顧性分析。結(jié)果類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征、系統(tǒng)性硬化癥患者容易并發(fā)間質(zhì)性肺疾病，且患者的臨床癥狀以干咳、呼吸困難為主；在并發(fā)間質(zhì)性肺疾病的患者中，有13患者并發(fā)呼吸衰竭。治療方面，對(duì)于早期及病程急性期患者激素聯(lián)合免疫抑制劑、抗纖維化治療尤為重要。結(jié)論間質(zhì)性肺疾病是結(jié)締組織病的常見、多發(fā)并發(fā)癥，臨床中應(yīng)盡早針對(duì)間質(zhì)性肺疾病進(jìn)行篩查，早診斷，早治療，從而改善預(yù)后。

結(jié)締組織?。婚g質(zhì)性肺疾?。慌R床分析

結(jié)締組織?。–TD）是一類系統(tǒng)性自身免疫性疾病，包括類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、系統(tǒng)性硬化癥、特發(fā)性炎性肌病、干燥綜合征等[1]。雖然這些疾病的臨床表現(xiàn)不同，但均存在類似的系統(tǒng)性自身免疫炎癥反應(yīng)過程及其介導(dǎo)的器官損傷。間質(zhì)性肺炎是結(jié)締組織病患者常見臨床表現(xiàn)之一。間質(zhì)性肺疾病是結(jié)締組織病的常見并發(fā)癥，同時(shí)也是導(dǎo)致患者死亡的重要因素，臨床表現(xiàn)主要為氣短、咳嗽、發(fā)熱、胸悶、呼吸困難等，病情嚴(yán)重的患者還可出現(xiàn)呼吸衰竭。隨著診斷技術(shù)的不斷提高，結(jié)締組織病合并間質(zhì)性肺疾病的發(fā)現(xiàn)率也隨之上升，然而因?yàn)樵缙谌狈μ禺愋缘陌Y狀和體征，所以臨床中常出現(xiàn)誤診、漏診的情況[2]。為提高結(jié)締組織病合并間質(zhì)性肺疾病的臨床診斷效果，本研究選取了相關(guān)病例展開探討，分析患者的臨床特點(diǎn)?，F(xiàn)將研究過程及結(jié)果報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

本研究選取了30例結(jié)締組織病并間質(zhì)性肺疾病患者作為研究對(duì)象，入選年限為2016年4月～2017年5月。年齡44～86歲，平均年齡（61.35±4.25）歲。

1.2 方法

對(duì)患者的臨床表現(xiàn)、血?dú)夥治觥⑿夭扛叻直鍯T（HRCT）結(jié)果、肺功能檢查結(jié)果、治療情況及療效、預(yù)后等進(jìn)行回顧性分析。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)分析

數(shù)據(jù)采用SPSS 13.0統(tǒng)計(jì)軟件包進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)處理。

2 結(jié) 果

2.1 具體疾病類型

類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎7例，系統(tǒng)性紅斑狼瘡3例，干燥綜合征5例，特發(fā)性炎性肌病6例，系統(tǒng)性硬化癥8例，未分化結(jié)締組織病1例。

2.2 臨床癥狀表現(xiàn)

患者的癥狀表現(xiàn)主要為呼吸系統(tǒng)癥狀，具體為：干咳18例，活動(dòng)后氣短24例，進(jìn)行性呼吸困難10例，咳嗽咳痰8例，胸悶2例，發(fā)熱3例。

2.3 體格檢查情況

雙肺干性啰音8例，兩側(cè)中下肺Velcro啰音25例。

2.4 輔助檢查情況

30例患者中，全部進(jìn)行血?dú)夥治鰴z查，檢出低氧血癥28例，呼吸衰竭13例。21例患者在血?dú)夥治鰴z查的基礎(chǔ)上完善肺功能檢查，檢出間質(zhì)性肺疾病主要以彌散功能障礙為主。

2.5 HRCT檢查情況

患者的HRCT影像學(xué)表現(xiàn)多樣，包括磨玻璃樣影、蜂窩影、網(wǎng)格影、機(jī)化性肺炎、肺小結(jié)節(jié)影等。

2.6 治療和預(yù)后情況

30例患者均采用糖皮質(zhì)激素加用環(huán)磷酰胺及乙酰半胱氨酸治療，在此基礎(chǔ)上，8例患者加用吡非尼酮或他克莫司治療。隨訪12個(gè)月，2例患者死亡，其余患者病情穩(wěn)定。

3 討 論

結(jié)締組織病是一種臨床常見的自身免疫性疾病，常累及多系統(tǒng)、多臟器。肺臟是其常見的受累器官之一，引發(fā)的病理表現(xiàn)主要有漿膜炎、呼吸肌無力、間質(zhì)性肺疾病等[3]。其中，間質(zhì)性肺疾病是結(jié)締組織病最常見的肺臟受累表現(xiàn)，同時(shí)也是導(dǎo)致患者生存率降低的重要原因[4]。如果要提高治療效果，降低病死率，則需提高對(duì)結(jié)締組織病相關(guān)性間質(zhì)性肺疾病的認(rèn)識(shí)，了解其臨床特征、治療方法以及預(yù)后。本研究對(duì)結(jié)締組織病相關(guān)性間質(zhì)性肺疾病的臨床特征做了探討，研究結(jié)果表明，類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征、系統(tǒng)性硬化癥患者容易并發(fā)間質(zhì)性肺疾病，患者的臨床癥狀以干咳、呼吸困難為主；治療方面應(yīng)采取綜合療法，即以糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑為主，如果沒有響應(yīng)，可以考慮使用抗肺纖維化作用的治療藥物吡非尼酮等。結(jié)締組織病相關(guān)性肺間質(zhì)疾病的肺功能檢查、血?dú)夥治鲭m然對(duì)疾病的診斷沒有特異性，但是能夠幫助臨床醫(yī)師評(píng)價(jià)病情的嚴(yán)重程度以及治療效果。本研究中，患者的肺功能檢查主要表現(xiàn)為且患者的臨床癥狀以干咳、呼吸困難為主，血?dú)夥治鰴z查主要表現(xiàn)為低氧血癥、 I型呼吸衰竭。除了診斷之外，結(jié)締組織病相關(guān)性間質(zhì)性肺疾病的臨床治療也應(yīng)予以重視。治療首選糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑，此外，新型抗纖維化藥物也為患者帶來新的希望。

綜上，結(jié)締組織病相關(guān)性間質(zhì)性肺疾病致死率高，臨床醫(yī)師應(yīng)掌握其臨床特點(diǎn)，及早診斷和治療，改善預(yù)后。

[1] 張 靜,梁宗安,楊 陽,等.結(jié)締組織病相關(guān)性間質(zhì)性肺病90例臨床分析[J].西部醫(yī)學(xué),2016,28(7):947-952.

[2] 王永清,閆慧明.結(jié)締組織病合并間質(zhì)性肺病臨床特點(diǎn)分析[J].包頭醫(yī)學(xué)院學(xué)報(bào),2015,31(2):96-98.

[3] 張智勇,王曉冰,廖秋眉,等.138例結(jié)締組織病相關(guān)性間質(zhì)性肺疾病臨床特點(diǎn)的回顧性分析[J].醫(yī)學(xué)研究雜志,2015,44(8):108-112.

[4] 謝榮華,吳振彪,賈俊峰,等.305例結(jié)締組織病相關(guān)間質(zhì)性肺病臨床特點(diǎn)分析[J].臨床肺科雜志,2016,21(12):2135-2138.

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ISSN.2095-8242.2017.48.9360.01

本文編輯：吳 衛(wèi)