侯云生，王文霞，夏 為，賈麗君，王志剛

主動脈壁內(nèi)血腫19例臨床分析

侯云生，王文霞，夏 為，賈麗君，王志剛

目的 總結(jié)主動脈壁內(nèi)血腫的臨床特點及診治措施。方法 對經(jīng)螺旋增強CT檢查確診的主動脈壁內(nèi)血腫19例的臨床資料進行回顧性分析。結(jié)果 本組19例占同期急性主動脈綜合征18.10%，男女比例為5.3∶1.0，年齡為(60.58±7.33)歲。16例有高血壓病病史，5例有糖尿病病史，10例合并冠心病。18例以急性胸背痛為首發(fā)癥狀，1例以急性腹痛為首發(fā)癥狀。19例均經(jīng)螺旋增強CT檢查確診。Sandford A型4例，Sandford B型15例。1例Sandford A型住院行外科手術(shù)治療，1例Sandford A型自行離院，余均住院行藥物保守治療，其中2例Sandford B型行主動脈內(nèi)覆膜支架置入術(shù)。18例住院患者經(jīng)治療后均病情好轉(zhuǎn)出院。14例出院后獲得隨訪，隨訪時間(10.26±4.13)個月，未手術(shù)的Sandford A型1例出院3個月后猝死，余均存活。結(jié)論 主動脈壁內(nèi)血腫是一種兇險、致死性主動脈急癥，臨床醫(yī)師應(yīng)提高對本病認識，加強重視，以避免誤漏診。早期診斷和個性化治療是改善主動脈壁內(nèi)血腫預(yù)后的關(guān)鍵。

主動脈疾病；血腫

主動脈壁內(nèi)血腫是主動脈中層的局限性血腫，通常被認為是主動脈夾層(aortic dissection， AD)的一種特殊類型或者先兆病變，特點為無主動脈內(nèi)膜破口和真假腔血流交通。主動脈壁內(nèi)血腫定義為各種原因?qū)е碌闹鲃用}壁內(nèi)的一種病理生理學(xué)改變，影像學(xué)表現(xiàn)為主動脈壁環(huán)形增厚[1]。1920年krukenberg等首先對該疾病進行了描述。主動脈壁內(nèi)血腫起病急驟，病情兇險，有發(fā)展成為典型AD的可能。早期識別、診斷和治療對于主動脈壁內(nèi)血腫的預(yù)后至關(guān)重要。目前,該病的自然病史和發(fā)病機制尚不十分清楚，國內(nèi)文獻報道較少。隨著醫(yī)學(xué)影像學(xué)技術(shù)的發(fā)展和臨床診療水平的進步，主動脈壁內(nèi)血腫越來越得到人們的重視。2010年2月—2016年2月解放軍白求恩國際和平醫(yī)院急診科共診治急性主動脈綜合征(acute aortic syndrome， AAS)105例，其中經(jīng)螺旋增強CT檢查確診主動脈壁內(nèi)血腫19例，占18.10%，現(xiàn)回顧19例主動脈壁內(nèi)血腫的臨床資料，并結(jié)合相關(guān)文獻分析報告如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 本組19例，男16例，女3例，男女比例為5.3∶1.0；年齡49～71(60.58±7.33)歲。體重70～99(79.89±7.76)kg。發(fā)病時間10～34(21.89±6.10)h。16例(84.21%)有高血壓病病史，入院時收縮壓155～202(175±14.21)mmHg,舒張壓71～122(98±15.65)mmHg，其中13例(81.25%)未進行規(guī)范藥物治療或者血壓控制不滿意；5例(26.32%)有糖尿病病史；10例(52.63%)合并冠心病。12例(63.16%)為勞累或者情緒激動后發(fā)病，其余均為安靜時發(fā)病。經(jīng)64排螺旋增強CT檢查診斷Sandford A型(病變累及升主動脈)4例(21.05%)，Sandford B型(病變累及主動脈弓和降主動脈)15例(78.95%)。

1.2 臨床表現(xiàn) 18例(94.74%，Stanford A型4例，Stanford B型14例)以急性胸背痛為首發(fā)癥狀，呈突發(fā)性，疼痛劇烈，入院時收縮壓155～202(175±14.21)mmHg,舒張壓71～122(98±15.65)mmHg。1例(5.26%，Stanford B型)以急性腹痛為首發(fā)癥狀。在Stanford A型4例中3例出現(xiàn)低血壓(血壓分別為77/54、68/55、81/61 mmHg)，其中2例合并心包積液，1例合并左側(cè)胸腔積液；在Stanford B型15例中2例合并胸腔積液，均為左側(cè)；其余患者查體未見陽性體征，均雙側(cè)脈搏一致，未見主動脈瓣反流和神經(jīng)系統(tǒng)異常表現(xiàn)。

1.3 醫(yī)技檢查 19例入院后查心電圖和心肌損傷標(biāo)志物均未見異常。Stanford A型2例床旁超聲檢查顯示升主動脈增寬，余未見異常。19例均行64排螺旋增強CT檢查明確診斷，顯示主動脈呈新月狀或環(huán)形增厚，厚度達5.1～22.0(12.18±5.05)mm，無內(nèi)膜破裂形成或雙腔主動脈征象，其中Sandford A型(病變累及升主動脈)4例(21.05%)，Sandford B型(病變累及主動脈弓和降主動脈)15例(78.95%)。

1.4 治療 19例入院后均給予吸氧、綜合心電監(jiān)護、鎮(zhèn)靜、止痛、控制心率及血壓等治療。合并心包積液Stanford A型2例中1例于外科住院行全主動脈置換術(shù)，1例行心包穿刺后返回當(dāng)?shù)?，未住院治療；?7例均住院行藥物保守治療，其中Sandford B型2例于住院后復(fù)查螺旋增強CT發(fā)現(xiàn)血腫增大行主動脈內(nèi)覆膜支架置入術(shù)。

1.5 預(yù)后 住院治療18例經(jīng)治療后均病情好轉(zhuǎn)出院。19例中14例出院后獲得隨訪，4例失訪，隨訪率(73.7%)，隨訪時間5～17(10.26±4.13)個月，1例未手術(shù)的Sandford A型患者出院3個月后猝死，其余均存活。Sandford A型1例出院2個月后因胸背痛加重來診，經(jīng)螺旋增強CT檢查發(fā)現(xiàn)已經(jīng)進展為典型AD，行主動脈全弓置換術(shù)，目前仍存活；Sandford B 型2例分別于出院后6個月和8個月門診復(fù)查時發(fā)現(xiàn)血腫擴大，行覆膜支架治療后病情好轉(zhuǎn)出院；其余患者隨訪血腫無變化，繼續(xù)藥物治療。

2 討論

2.1 疾病概述 主動脈壁內(nèi)血腫是一種可危及生命的主動脈疾病，與AD、主動脈穿透性潰瘍(penetrating atherosclerotic ulcers, PAU)合稱為AAS。一項納入1010例的注冊研究結(jié)果顯示，主動脈壁內(nèi)血腫的全因病死率與AD類似(20.7% vs 23.9%)，主動脈壁內(nèi)血腫發(fā)病率占AAS的10%～25%，血腫位于升主動脈和主動脈弓的比例為30%和10%，位于降主動脈的比例為60%～70%[2]。本組主動脈壁內(nèi)血腫占同期AAS的18.10%，其中Stanford A型4例(21.05%)，Stanford B型15例(78.95%)。主動脈壁內(nèi)血腫的自然病程呈現(xiàn)多樣化[3]：①約10%可自行吸收；②28%～47%可進展為典型AD；③20%～45%可出現(xiàn)動脈破裂。

以往認為主動脈壁內(nèi)血腫是一種不典型夾層或者夾層先兆病變，近年隨著此類研究深入開展，人們逐漸意識到主動脈壁內(nèi)血腫是一種不同于AD的獨立主動脈疾病。其發(fā)病機制與AD可能完全不同。主動脈壁內(nèi)血腫的具體發(fā)病機制目前仍然存在爭議，可能與以下因素有關(guān)：①主動脈中層滋養(yǎng)血管自發(fā)破裂[4]；②主動脈內(nèi)膜潰瘍穿透內(nèi)彈力層后破入中層[5]；③胸部創(chuàng)傷。

現(xiàn)主動脈壁內(nèi)血腫的起始因素和自然病史尚不十分明確，但高血壓和動脈粥樣硬化斑塊在其發(fā)生和發(fā)展過程中發(fā)揮著極其重要的作用，高血壓為主動脈壁內(nèi)血腫最常見誘因。Moizumi等[6]研究發(fā)現(xiàn)約84%的主動脈壁內(nèi)血腫患者合并高血壓。本研究19例中84.21%有高血壓病病史，與之前研究結(jié)論基本相同，且大部分(81.25%)患者未進行規(guī)范藥物治療或者血壓控制不滿意。以往還有研究顯示主動脈壁內(nèi)血腫多發(fā)生于老年人群，且發(fā)病平均年齡大于AD[7]，提示高齡也是主動脈壁內(nèi)血腫發(fā)病的重要因素。眾所周知，動脈粥樣硬化斑塊隨著年齡增長而逐漸加重，考慮到主動脈壁內(nèi)血腫患者常常存在嚴(yán)重動脈粥樣硬化斑塊和高血壓病，血壓急劇升高形成的剪切力可以導(dǎo)致動脈粥樣硬化斑塊內(nèi)膜破裂,從而使血液進入主動脈中層形成主動脈壁內(nèi)血腫。本研究19例發(fā)病年齡49～71(60.58±7.33)歲，84.21%有高血壓病病史，提示主動脈壁內(nèi)血腫常發(fā)生在患高血壓病和動脈粥樣硬化的中老年人中。

2.2 臨床表現(xiàn) 主動脈壁內(nèi)血腫的臨床癥狀因人而異，主要與主動脈壁內(nèi)血腫累及主動脈的位置、范圍及病變程度有關(guān)。Stanford A型主動脈壁內(nèi)血腫疼痛主要位于心前區(qū)和胸骨后，Stanford B型主動脈壁內(nèi)血腫疼痛位于胸背部、腹部或者腰部。一項meta分析結(jié)果顯示80%的主動脈壁內(nèi)血腫患者出現(xiàn)胸背痛，疼痛性質(zhì)與AD類似，多為突發(fā)、撕裂樣，可向背部放射[8]。主動脈壁內(nèi)血腫比較少見的臨床癥狀包括暈厥、聲音嘶啞、脊髓受壓綜合征及急性腎功能不全，個別患者可以完全沒有癥狀。另外，主動脈壁內(nèi)血腫的某些并發(fā)癥也可引發(fā)相應(yīng)癥狀，如AD、心包積液或填塞、急性瓣膜反流、血胸、神經(jīng)系統(tǒng)障礙及急性心肌梗死等[9]。與AD相比，主動脈壁內(nèi)血腫患者更易出現(xiàn)心包積液、縱隔血腫及胸腔積液等，而較少出現(xiàn)急性瓣膜反流和動脈搏動異常。近期研究認為主動脈壁內(nèi)血腫更加靠近主動脈外膜，故主動脈壁內(nèi)血腫有更高概率破入到縱隔、心包腔和胸膜腔中[10]。主動脈壁內(nèi)血腫合并ST段抬高型心肌梗死的發(fā)病率不足3.3%，與AD合并心肌梗死的發(fā)病率相似，原因亦是血腫累及冠狀動脈口[11]。臨床上盡早識別主動脈壁內(nèi)血腫和心肌梗死至關(guān)重要，因經(jīng)皮冠狀動脈介入治療(PCI)和溶栓治療對這些患者均屬禁忌。本研究19例均以突發(fā)性疼痛為首發(fā)癥狀就診，除5例合并心包或胸腔積液之外，其余患者查體未見明顯陽性體征。提示當(dāng)臨床接診頑固性胸背痛且缺乏陽性體征患者時，應(yīng)警惕主動脈壁內(nèi)血腫的可能。

2.3 醫(yī)技檢查 本組入院后行心電圖和心肌損傷標(biāo)志物檢查均未見異常。2例Stanford A型床旁超聲檢查提示升主動脈增寬，余未見異常。主動脈壁內(nèi)血腫超聲診斷標(biāo)準(zhǔn)為臨界值動脈內(nèi)膜厚度>5 mm，經(jīng)胸部超聲檢查(TTE)對于主動脈壁內(nèi)血腫診斷的靈敏度不足40%，故TTE不能作為可疑主動脈壁內(nèi)血腫患者的單獨檢查[12]，但TTE因具有可床旁快速檢查、安全性較高的特點，可作為可疑AAS患者的初篩手段。Uchida等[13]研究表明經(jīng)胸超聲和經(jīng)食管超聲相結(jié)合診斷AAS靈敏度可達99%，特異度可達89%。但急診患者常難以耐受經(jīng)食管超聲檢查。目前，螺旋增強CT檢查因具有掃描速度快、覆蓋范圍廣及準(zhǔn)確性高等特點已成為診斷主動脈壁內(nèi)血腫的金標(biāo)準(zhǔn)。本組均經(jīng)螺旋增強CT檢查明確診斷。Yoshida等[14]研究顯示螺旋增強CT檢查診斷主動脈壁內(nèi)血腫的敏感性達96%，準(zhǔn)確性達100%。主動脈壁內(nèi)血腫的直接CT征象：①主動脈管壁呈新月形或環(huán)形增厚，厚度>5 mm；②增強掃描后未見血管真假腔相通，無內(nèi)膜片和破口存在。間接CT征象：①內(nèi)膜鈣化斑塊在中膜主動脈壁內(nèi)血腫的推擠下向腔內(nèi)側(cè)移位；②反應(yīng)性胸腔積液和心包積液；③增強后血腫邊緣環(huán)形強化，延遲期為著。臨床上MRI用于診斷急性主動脈壁內(nèi)血腫的準(zhǔn)確性很高，可用于鑒別CT檢查難以分辨的主動脈斑塊增厚、血栓和夾層內(nèi)血栓形成[15]，亦可通過血腫信號強度大致判斷血腫形成時間[16]，對主動脈壁內(nèi)血腫的預(yù)后評估有一定作用，但其缺點在于耗時、噪音大，不適宜血流動力學(xué)不穩(wěn)定患者。

2.4 治療措施 目前，臨床對于Stanford A型主動脈壁內(nèi)血腫治療措施的選擇尚存在爭議。一項列入2830例AAS的注冊研究顯示，Stanford A型主動脈壁內(nèi)血腫總院內(nèi)病死率為26.6%，與AD總院內(nèi)病死率26.5%相似，Stanford A型主動脈壁內(nèi)血腫和AD藥物治療組的病死率分別是40%和62%，手術(shù)治療組的病死率分別是24%和21%，1年后主動脈壁內(nèi)血腫和AD的病死率沒有差異[17]。而Estrera等[18]研究指出30%～40%的Stanford A型主動脈壁內(nèi)血腫可轉(zhuǎn)化為AD，特別是在發(fā)病8 d之內(nèi)。因此，一般的觀點認為Stanford A型主動脈壁內(nèi)血腫早期應(yīng)積極給予手術(shù)治療。但是也有學(xué)者認為主動脈壁內(nèi)血腫的動脈內(nèi)膜相對完整，早期給予藥物治療也能帶來良好的效果[19-20]。本研究4例Stanford A型主動脈壁內(nèi)血腫中3例出現(xiàn)并發(fā)癥，1例未手術(shù)患者于院外猝死。提示對于并發(fā)心包積液、縱隔血腫或血腫較大的Stanford A型主動脈壁內(nèi)血腫患者通常需要行急診手術(shù)(24 h內(nèi))治療。而對于老年或合并癥較多的主動脈壁內(nèi)血腫患者，若主動脈直徑<50 mm或壁間血腫厚度<11 mm，給予優(yōu)化藥物治療和定期復(fù)查則是合理的選擇[21]。

目前，對于無明顯并發(fā)癥的Stanford B型主動脈壁內(nèi)血腫多選擇藥物保守治療。Stanford B型主動脈壁內(nèi)血腫患者手術(shù)風(fēng)險較大，文獻報道其手術(shù)組30 d病死率可達33%，而保守治療組30 d病死率僅為8%[22]。臨床上對主動脈壁內(nèi)血腫患者強調(diào)早期充分臥床休息、止痛、控制血壓和心率，以減少血流切應(yīng)力對主動脈壁的沖擊，并要定期復(fù)查CT。若主動脈壁內(nèi)血腫患者癥狀難以控制、合并主動脈潰瘍或主動脈直徑進行性增寬時，可行血管腔內(nèi)覆膜支架置入治療[20]。本組Stanford B型主動脈壁內(nèi)血腫患者初始均行藥物保守治療，2例在住院后復(fù)查螺旋增強CT發(fā)現(xiàn)血腫增大行主動脈內(nèi)覆膜支架置入術(shù)，隨訪均存活。提示Stanford B型主動脈壁內(nèi)血腫患者給予積極藥物治療同時嚴(yán)密觀察是可行的。

總之，主動脈壁內(nèi)血腫是一種兇險、致死性主動脈急癥，臨床醫(yī)師應(yīng)提高對本病認識，加強重視，以避免誤漏診。早期診斷和個性化治療是改善主動脈壁內(nèi)血腫預(yù)后的關(guān)鍵。

[1] Kruse M J, Johnson P T, Fishman E K,etal. Aortic intramural hematoma: review of high-risk imaging features[J].J Cardiovasc Comput Tomogr, 2013,7(4):267-272.

[2] Evangelista A, Mukherjee D, Mehta R H,etal. Acute intramural hematoma of the aorta: a mystery in evolution[J].Circulation, 2005,111(8):1063-1070.

[3] Ganaha F, Miller D C, Sugimoto K,etal. Prognosis of aortic intramural hematoma with and without penetrating atherosclerotic ulcer: a clinical and radiological analysis[J].Circulation, 2002,106(3):342-348.

[4] Grimm M, Loewe C, Gottard R,etal. Novel insights into the mechanisms and treatment of intramural hematoma affecting the entire thoracic aorta[J].Ann Thorac Surg, 2008,86(2):453-456.

[5] Chao C P, Walker T G, Kalva S P. Natural history and CT appearances of aortic intramural hematoma[J].Radiographics, 2009,29(3):791-804.

[6] Moizumi Y, Komatsu T, Motoyoshi N,etal. Clinical features and long-term outcome of type A and type B intramural hematoma of the aorta[J].J Thorac Cardiovasc Surg, 2004,127(2):421-427.

[7] Kan C B, Chang R Y, Chang J P. Optimal initial treatment and clinical outcome of type A aortic intramural hematoma: a clinical review[J].Eur J Cardiothorac Surg, 2008,33(6):1002-1006.

[8] Maraj R, Rerkpattanapipat P, Jacobs L E,etal. Meta-analysis of 143 reported cases of aortic intramural hematoma[J].Am J Cardiol, 2000,86(6):664-668.

[9] Baikoussis N G, Apostolakis E E, Siminelakis S N,etal.Intramural haematoma of the thoracic aorta: who's to be alerted the cardiologist or the cardiac surgeon?[J].J Cardiothorac Surg, 2009,4:54.

[10]Alomari I B, Hamirani Y S, Madera G,etal. Aortic intramural hematoma and its complications[J].Circulation, 2014,129(6):711-716.

[11]Rao M P, Panduranga P, Al Mukhaini M,etal. Aortic intramural hematoma with rupture and concomitant acute myocardial infarction: diagnostic and therapeutic dilemmas[J].Am J Emerg Med, 2012,30(8):1660.

[12]Cecconi M, Chirillo F, Costantini C,etal. The role of transthoracic echocardiography in the diagnosis and management of acute type a aortic syndrome[J].Am Heart J, 2012,163(1):112-118.

[13]Uchida K, Imoto K, Takahashi M,etal. Pathologic characteristics and surgical indications of superacute type a intramural hematoma[J].Ann Thorac Surg, 2005,79(5):1518-1521.

[14]Yoshida S, Akiba H, Tamakawa M,etal. Thoracic involvement of type A aortic dissection and intramural hematoma: diagnostic accuracy--comparison of emergency helical CT and surgical findings[J].Radiology, 2003,228(2):430-435.

[15]Nienaber C A. The role of imaging in acute aortic syndromes[J].Eur Heart J CardiovascImaging, 2013,14(1):15-23.

[16]Litmanovich D, Bankier A A, Cantin L,etal. CT and MRI indiseases of the aorta[J].AJR Am J Roentgenol, 2009,193(4):928-940.

[17]Harris K M, Braverman A C, Eagle K A,etal. Acute aortic intramural hematoma: an analysis from the international registry of acute aortic dissection[J].Circulation, 2012,126(11 Suppl 1):91-96.

[18]Estrera A, Miller C 3rd, Lee T Y,etal. Acute type a intramural hematoma: analysis of current management strategy[J].Circulation, 2009,120(11 Suppl):287-291.

[19]Song J K, Yim J H, Ahn J M,etal. Outcomes of patients with acute type a aortic intramural hematoma[J].Circulation, 2009,120(21):2046-2052.

[20]Song J K. Aortic intramural hematoma: aspects of pathogenesis 2011[J].Herz, 2011,36(6):488-497.

[21]Erbel R, Aboyans V, Boileau C,etal. 2014 ESC Guidelines on the diagnosis and treatment of aortic diseases: Document covering acute and chronic aortic diseases of the thoracic and abdominal aorta of the adult. The Task Force for the Diagnosis and Treatment of Aortic Diseases of the European Society of Cardiology (ESC)[J].Eur Heart J, 2014,35(41):2873-2926.

[22]Kitai T, Kaji S, Yamamuro A,etal. Impact of new development of ulcer-like projection on clinical outcomes in patients with type b aortic dissection with closed and thrombosed false lumen[J].Circulation, 2010,122(11 Suppl):74-80.

Clinical Analysis of 19 Patients with Aortic Intramural Hematoma

HOU Yun-sheng1， WANG Wen-xia2， XIA Wei1， JIA LI-jun1， WANG ZHI-gang3

Objective To summarize clinical characteristics and measures of diagnosis and treatment for aortic intramural hematoma. Methods Clinical data of 19 aortic intramural hematoma patients who had been confirmed by spiral enhancement CT was retrospectively analyzed. Results The rate of 19 aortic intramural hematoma patients had accounted for 18.10% of acute aortic syndrome (AAS) patients during the same period, and male female ratio was 5.3∶1.0. Age of onset was (60.58±7.33) years old. There were 16 patients having a history of hypertension, 5 patients having a history of diabetes mellitus and 10 patients combined with coronary heart disease. Initial symptoms were acute thoracodorsal pain in 18 patients and acute abdominal pain in 1 patient. All the 19 patients were confirmed by CTA. There were 4 patients with Stanford A and 15 patients with Stanford B. One patient with Stanford A had undergone surgery after admission, and second patient with Stanford A had left at his free will, while the rest patients had been treated with medicine after admission, In whom 2 patients with Stanford B had been treated with intra-aortic stent insertion. The 18 inpatients were discharged after condition improvement by treatment. A total of 14 patients were followed up after discharge, and the average follow-up time was (10.26±4.13) months. Among them 1 Stanford A patient without operation died suddenly 3 months after discharge, while the rest patients had survived. Conclusion Aortic intramural hematoma is a dangerous and fatal disease, and therefore clinicians should improve knowledge and pay highly attention so as to avoid misdiagnosis. It is the key to improve prognosis by early diagnosis and individualized treatment.

Aortic diseases; Hematoma

050082 石家莊，解放軍白求恩國際和平醫(yī)院急診科(侯云生、夏為、賈麗君)；050081 石家莊，白求恩醫(yī)務(wù)士官學(xué)校門診部(王文霞)；050000 石家莊，河北醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院急診科(王志剛)

王志剛，E-mail:watano3004@hotmail.com

R543.1

A

1002-3429(2017)02-0065-05

10.3969/j.issn.1002-3429.2017.02.020

2016-09-25 修回時間：2016-10-26)