南京大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬鼓樓醫(yī)院放射科 (江蘇 南京 210008)

劉珊珊 楊獻(xiàn)峰 朱 斌

全身與大腿MRI對(duì)皮肌炎/多發(fā)性肌炎的對(duì)比研究

南京大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬鼓樓醫(yī)院放射科 (江蘇 南京 210008)

劉珊珊 楊獻(xiàn)峰 朱 斌

目的結(jié)合皮肌炎/多發(fā)性肌炎(DM/PM)的臨床及磁共振特點(diǎn)，突出全身MRI對(duì)該病的診斷價(jià)值。方法回顧性分析5例DM/PM病例，總結(jié)其一般資料、實(shí)驗(yàn)室檢查、臨床檢查及影像學(xué)表現(xiàn)，同時(shí)結(jié)合文獻(xiàn)進(jìn)行討論。結(jié)果5例DM/PM病例，2例DM，3例PM，均因肌痛肌無(wú)力伴或不伴皮疹就診，均有不同程度的肌力減退，且主要以四肢近端肌力減退為主，肌張力均正常，均合并間質(zhì)性肺炎，MRI檢查均提示相應(yīng)部位的炎癥性肌病表現(xiàn)。除1例α-羥丁酸脫氫酶未測(cè)、1例谷草轉(zhuǎn)氨酶及肌酸激酶MB同工酶正常外，其余所測(cè)6種肌酶水平均升高。結(jié)論皮肌炎/多發(fā)性肌炎具有一定的MRI特點(diǎn)，可以為臨床診斷及鑒別診斷提供幫助。

皮肌炎；多發(fā)性肌炎；磁共振成像；間質(zhì)性肺炎

皮肌炎/多發(fā)性肌炎(DM/PM)為臨床最常見(jiàn)的炎癥性肌病，其特征是眼瞼紫色皮疹和伸肌皮膚表面不一致的紅斑(Gottron's丘疹)、近端肌無(wú)力、肌酶升高、肌電圖肌病改變和典型的肌活檢。根據(jù)Bohan -Peter標(biāo)準(zhǔn)，特征性皮疹同時(shí)伴有另外4個(gè)特征中的3個(gè)即可明確診斷[1]?，F(xiàn)回顧性分析南京鼓樓醫(yī)院2014年5月至2015年4月收治的影像學(xué)資料完整的5例DM/PM病例，其中2例行全身骨骼肌MRI檢查，3例行常規(guī)大腿MRI檢查，結(jié)合其臨床及MR特點(diǎn)突出全身MRI對(duì)該病的診斷價(jià)值。

1 資料與方法

1.1 一般資料 根據(jù)Bohan-Peter標(biāo)準(zhǔn)確診為皮肌炎(2名)和多發(fā)性肌炎(3名)的5例患者，均為女性，年齡34～52歲，平均年齡45.4歲。病程1年-7年，平均病程2年10個(gè)月；始發(fā)病年齡32～51歲，平均始發(fā)病年齡42.6歲。5例病人均因肌痛肌無(wú)力伴或不伴皮疹就診，見(jiàn)表1。

1.2 臨床資料 5例患者均進(jìn)行肌酶、肌力、肌張力、肌壓痛、胸部CT及大腿或全身骨骼肌MRI檢查，2例行肌電圖檢查，2例行肌肉活檢病理檢查，患者2示符合皮肌炎表現(xiàn)，患者5提示多發(fā)性肌炎(圖1-4)。本組5例均合并其他病變，見(jiàn)表3。

1.3 MRI方法 全身MR檢查采用Philips Ingenia 3.0T MR掃描儀，腹部線圈，掃描序列及參數(shù)：全身STIR冠狀位：TE 70ms，TR 7100ms，Thick 6mm；大腿STIR軸位：TE 70ms，TR 7100ms，Thick 8mm；小腿STIR軸位：TE 70ms，TR 4000ms，Thick 5mm。大腿MR檢查采用Philips Achieva TX 3.0T MR掃描儀，腹部線圈，掃描序列及參數(shù)：大腿T1WI TSE冠狀位：TE 15ms，TR 450ms，Thick 5mm；大腿T2WI TSE冠狀位：TE 90ms，TR3000ms，Thick 5mm；大腿T2WI SPAIR冠狀、軸位：TE 70ms，TR 5700ms，Thick 5mm。

2 結(jié) 果

2.1 實(shí)驗(yàn)室資料 本組除患者3谷草轉(zhuǎn)氨酶及CK-MB正常外，其他肌酶水平均升高，且5例患者均以CK升高最為明顯，其次為乳酸脫氫酶或CK-MB，其中患者1、2的CK水平超過(guò)正常值200倍(表2)。除患者2、5的C-反應(yīng)蛋白未測(cè)外，其他均行血沉及C-反應(yīng)蛋白檢查，且病程中都出現(xiàn)過(guò)血沉或C-反應(yīng)蛋白升高，其中3、4患者兩者同時(shí)升高。

2.2 胸部CT 5例患者均合并間質(zhì)性病變，且病變較輕，主要以胸膜下表現(xiàn)明顯。

2.3 骨骼肌MRI 本組患者1、2行全身骨骼肌MRI檢查，均表現(xiàn)為全身骨骼肌廣泛異常信號(hào)，累及頭頸部、軀干及四肢肌群，以雙側(cè)股內(nèi)側(cè)肌及小腿三頭肌為著(圖5-8)；患者3、4、5行大腿MRI檢查，表現(xiàn)為壓脂相雙側(cè)股四頭肌、內(nèi)收肌群及股后肌群多發(fā)斑片狀高信號(hào)影(圖9-14)。

3 討 論

表1 5例DM/PM患者的一般資料

表2 5例DM/PM患者的肌酶檢查

表3 5例DM/PM患者的臨床及MRI檢查

根據(jù)研究表明，MRI對(duì)PM/DM的診斷或者鑒別診斷具有重要的指導(dǎo)意義。2006年，Brown等人運(yùn)用國(guó)際共識(shí)程序?qū)τ啄昶ぜ⊙椎脑\斷標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行了修正[2]，他們認(rèn)為肌炎的診斷除肌無(wú)力、皮疹、肌酶升高外，MRI和肌活檢可以作為有用的診斷標(biāo)準(zhǔn)。

3.1 MRI在PM/DM診斷方面的應(yīng)用 MR可以實(shí)現(xiàn)多序列多參數(shù)成像，且軟組織分辨率高，是肌肉組織異常的一種成像方法，對(duì)炎癥性肌病累及部位的定位敏感性較高，其信號(hào)強(qiáng)度與PM/DM急性期病情活動(dòng)性具有相關(guān)性，尤其是T2WI和T2壓脂序列，它們可區(qū)分病變和正常肌肉，炎性水腫區(qū)呈高信號(hào)，而輕度受累或未受累肌肉呈低信號(hào)[3]。T1WI肌肉組織的脂肪萎縮則提示DM進(jìn)入慢性期，受累肌肉和筋膜的MRI表現(xiàn)不能預(yù)測(cè)臨床轉(zhuǎn)歸，而皮下脂肪信號(hào)的異?？赡芴崾炯⊙滋幱诟鼑?yán)重的慢性期[4]。另外，Bohan-Peter標(biāo)準(zhǔn)具有一定的局限性，其在區(qū)分多發(fā)性肌炎和遲發(fā)性肌營(yíng)養(yǎng)不良方面的敏感性較低，而MRI對(duì)肌炎和肌病的鑒別具有較高的敏感性，相比于肌電圖和肌活檢等侵入性檢查更容易使病人接受。這些使得MRI在肌炎的診斷及鑒別診斷方面具有越來(lái)越重要的作用。

3.2 MRI相比于肌酶、肌活檢的優(yōu)勢(shì)

3.2.1 肌酶是皮肌炎/多發(fā)性肌炎的臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)之一，但其單獨(dú)測(cè)定炎癥性肌病疾病活動(dòng)性的價(jià)值有限。肌酶水平正常并不能排除遷延性肌炎，一些臨床改善的病人仍然有持續(xù)性肌酶升高[5]，研究表明T2弛豫時(shí)間與肌酶水平無(wú)相關(guān)性[6]，但其與評(píng)估肌肉炎癥的其他評(píng)分之間有強(qiáng)烈的相關(guān)性，從而證明了MRI的可靠性。Castro TC報(bào)道在他們的研究中，所有全身MRI陽(yáng)性的病人肌酶水平都升高[7]，疾病活動(dòng)期ESR、C反應(yīng)蛋白也升高。本組5例病人除1例2種肌酶正常外其他所測(cè)6種肌酶水平均升高，病程中均出現(xiàn)過(guò)ESR或C反應(yīng)蛋白升高，與以往報(bào)道一致。

3.2.2 MRI陽(yáng)性比陰性肌肉組織的肌活檢獲得更多、更有意義的炎性細(xì)胞，因此MRI可用于指導(dǎo)肌活檢的定位。本組病例2患者的肌活檢部位就是通過(guò)MRI定位的。但是，一部分MRI陰性表現(xiàn)的肌肉組織中也可以發(fā)現(xiàn)炎性細(xì)胞，治療后病變部位的T2壓脂信號(hào)明顯減低，但組織學(xué)檢測(cè)到的炎癥變化并不明顯[3]，一定程度上說(shuō)明了MRI檢查的敏感性。Yosipovitch等人報(bào)道了MRI T2壓脂序列對(duì)3名成人DM患者的診斷和隨訪，他們認(rèn)為如果壓脂圖像可以說(shuō)明炎癥病變情況，肌活檢就不是診斷所必需的了[8]。

3.3 大腿與全身MRI的比較PM/DM主要累及全身骨骼肌，雙下肢受累最明顯，臨床上以?xún)蓚?cè)肢體對(duì)稱(chēng)性近端肌力減弱為特點(diǎn)，晚期會(huì)出現(xiàn)肌萎縮，嚴(yán)重時(shí)累及呼吸肌和口咽肌，導(dǎo)致不可逆損傷甚至死亡[9-10]，因此大腿為DM/ PM病人的常規(guī)掃描部位[11]。DM/ PM病人大腿肌肉的T2WI信號(hào)強(qiáng)度增加，病變比較集中但不均勻，主要累及股外側(cè)肌，其次是股中間肌和股內(nèi)側(cè)肌[12]。本組1、2兩例病人以股內(nèi)側(cè)肌群、后群及小腿三頭肌病變最為嚴(yán)重，患者3病變集中在長(zhǎng)收肌、短收肌及股外側(cè)肌群，患者4以股四頭肌、股二頭肌及半腱肌為著，患者5主要累及右側(cè)股后肌群、大收肌及股薄肌。本組病變累及部位與文獻(xiàn)報(bào)道不一致，且有一例單側(cè)病變顯著，可能說(shuō)明了病變具有一定的差異性，也可能與本組病例數(shù)較少有關(guān)。

大腿MRI在一定程度上節(jié)省了掃描時(shí)間，但對(duì)大腿之外的病變范圍和嚴(yán)重程度不能進(jìn)行觀察和評(píng)估。本組2例行全身MRI檢查的病人除發(fā)現(xiàn)大腿病變外，顳肌、翼腭肌群、咀嚼肌、頸背肌、肩胛帶肌、兩側(cè)腹壁、腰大肌、髂腰肌、臀肌及小腿肌群均有不同程度受累。因此，全身MRI可以對(duì)累及的所有炎性肌群進(jìn)行整體評(píng)估，是檢測(cè)全身肌炎活動(dòng)性快速而準(zhǔn)確的方法，可以識(shí)別炎癥累及的可疑部位[13-14]，顯示所有炎癥病變區(qū)域，而且，評(píng)估肌肉炎癥病變通常不需要靜脈注射對(duì)比劑[3]。除此之外，我們可以通過(guò)得到的全身冠狀位圖像選取病變最嚴(yán)重的區(qū)域?qū)ζつw、皮下組織、筋膜的炎性改變進(jìn)行分析，還可以利用DWI、mDixon序列等新技術(shù)獲得更多的信息，它們對(duì)判斷肌炎病變嚴(yán)重程度、觀察病情演變及鑒別診斷具有重要價(jià)值和意義，DWI可以無(wú)創(chuàng)性評(píng)價(jià)不同病理階段的組織特征，mDixon序列可更好的觀察水及脂肪信號(hào)。

4 結(jié) 論

常規(guī)MRI的T1、T2及壓脂序列可以顯示受累肌肉的對(duì)稱(chēng)性炎癥及脂肪萎縮情況，尤其是靠近四肢的肌肉組織，它與疾病活動(dòng)性具有良好的相關(guān)性，對(duì)病情評(píng)估、監(jiān)測(cè)預(yù)后及臨床治療具有重要的應(yīng)用價(jià)值，除此之外，MRI還可根據(jù)受累肌肉的準(zhǔn)確定位指導(dǎo)肌活檢。全身MRI壓脂序列可以在合理時(shí)間內(nèi)對(duì)全身進(jìn)行掃描，從而獲得全身所有受累肌肉的炎癥詳細(xì)情況，進(jìn)而更準(zhǔn)確全面的評(píng)估病情。

全身MRI壓脂序列對(duì)肌肉骨骼疾病具有良好的診斷和評(píng)估價(jià)值，盡管這一技術(shù)的作用和局限性需要進(jìn)一步系統(tǒng)性評(píng)估，但其仍應(yīng)該并入診斷指南。

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（本文圖片見(jiàn)封三）

(本文編輯: 劉龍平)

The Whole-body and Thigh MRI Contrastive Research of Dermatomyositis/Polymyositis

LIU Shan-shan, YANG Xian-feng, ZHU Bin. Department of Radiology, the Affiliated Drum Tower Hospital of Nanjing University Medical School, Nanjing 210008, Jiangsu Province, China

ObjectiveIn combination with the clinical and magnetic resonance characteristics of dermatomyositis/polymyositis (DM/PM), to highlight the value of whole body magnetic resonance imaging(WB-MRI) to the diagnosis of the disease.MethodsFive cases of DM/PM were reported. We summarize the general data, laboratory examination, clinical examination, and imaging findings of these patients, and discuss in combination with related literature.ResultsFive patients include 2 cases of dermatomyositis and 3 cases of polymyositis. The main clinical manifestations are muscle pain, muscle weakness with or without a rash. All of five patients have different degree of strength loss, mainly the proximal limb muscle loss, and muscle tension are normal, all merge interstitial pneumonia. MRI suggests corresponding parts of the inflammatory myopathy. and except 1 case of alpha-hydroxybutyric dehydrogenase unmeasured, 1 case of AST and CK-MB normal, the rest of the measured 6 kinds of muscle enzymes levels were elevated.ConclusionDM/PM has certain characteristic MRI manifestation, and can provide help for clinical diagnosis and differential diagnosis.

Dermatomyositis; Polymyositis; MRI; Interstitial Pneumonia

R685.2；R445.2

A

10.3969/j.issn.1672-5131.2017.03.045

2017-02-10

朱 斌