張俊湖，彭友敬，陳玲，張立攀

（1.山東省濟(jì)寧醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)三科，山東濟(jì)寧272000；2.福建醫(yī)科大學(xué)附屬閩東醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)一科，福建福安355000）

8例不典型的繼發(fā)性頭痛患者的臨床分析報告

張俊湖1，彭友敬2，陳玲2，張立攀1

（1.山東省濟(jì)寧醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)三科，山東濟(jì)寧272000；2.福建醫(yī)科大學(xué)附屬閩東醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)一科，福建福安355000）

目的探討不典型的繼發(fā)性頭痛患者的病因。方法回顧性分析8例因頭痛入院且臨床表現(xiàn)不典型的繼發(fā)性頭痛患者的臨床資料，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)，對該類頭痛患者的病因進(jìn)行分析。結(jié)果本組患者中最終診斷為未破裂顱內(nèi)動脈瘤2例，腦梗死1例，蛛網(wǎng)膜下腔出血1例，病毒性腦膜炎1例，顱內(nèi)腫瘤1例，低顱壓頭痛1例，青光眼1例。結(jié)論對于不典型的繼發(fā)性頭痛要提高警惕，進(jìn)行全面、細(xì)致的查體，嚴(yán)密的臨床觀察，選擇合適的進(jìn)一步的輔助檢查是必需的。

繼發(fā)性頭痛；病因

頭痛是神經(jīng)內(nèi)科門急診最常見的主訴之一。總的來說，可以將頭痛分為原發(fā)性頭痛和繼發(fā)性頭痛。原發(fā)性頭痛病因不清，預(yù)后相對較好，而繼發(fā)性頭痛多有明確的病因，如延誤診治，后果可能是災(zāi)難性的。所以，原發(fā)性頭痛的診斷必需建立在排除繼發(fā)性頭痛的基礎(chǔ)上。對于有明確病史、典型臨床體征的繼發(fā)性頭痛患者，診斷不難。而少數(shù)繼發(fā)性頭痛無典型、明確的臨床表現(xiàn)，此時，是否選擇進(jìn)一步的檢查成為難題。近年來，我院遇到該類不典型的繼發(fā)性頭痛患者8例，現(xiàn)對其臨床資料分析如下。

1 臨床資料

1.1 病例1女，65歲，因“頭痛、頭暈8天”入院。查體：一般神經(jīng)定位體征(—)。顱腦磁共振提示左側(cè)大腦中動脈分叉部小囊狀突起。進(jìn)一步行腦血管造影術(shù)示右側(cè)大腦中動脈分叉處可見一小動脈瘤，左側(cè)大腦中動脈瘤分叉處可見一動脈瘤。最后診斷“多發(fā)顱內(nèi)動脈瘤”。

1.2 病例2男，45歲，因“頭痛不適1月”入院。既往無類似頭痛史。查體：一般神經(jīng)定位體征(—)。顱腦磁共振示左側(cè)頸內(nèi)動脈C2/C3段交匯處結(jié)節(jié)狀突起。進(jìn)一步行腦血管造影術(shù)示雙側(cè)頸內(nèi)動脈虹吸段各見一動脈瘤。最后診斷“顱內(nèi)動脈瘤（雙側(cè)頸內(nèi)動脈）”。

1.3 病例3男，38歲，因“頭痛10余天”入院。10余天前，無明顯誘因突然出現(xiàn)頭痛，額顳部脹痛。查體：左側(cè)鼻唇溝稍淺，余未見明顯神經(jīng)定位體征。顱腦磁共振提示右側(cè)基底節(jié)區(qū)新近腦梗死灶。最后診斷“腦梗死，緊張型頭痛”。

1.4 病例4女，47歲，因“頭痛1周”入院。在外院按“感冒”治療，仍頭痛，遂查顱腦CT懷疑蛛網(wǎng)膜下腔出血，轉(zhuǎn)入我院。入院時查體：左側(cè)克氏征陽性，余體征(—)。顱腦CT（當(dāng)?shù)蒯t(yī)院）：小腦幕密度增高，蛛網(wǎng)膜下腔出血可能?；颊呷朐汉笮酗B腦CTA檢查示左側(cè)大腦后交通動脈瘤，轉(zhuǎn)外科行手術(shù)治療。最后診斷“蛛網(wǎng)膜下腔出血，左后交通動脈瘤”。

1.5 病例5女，15歲，因“發(fā)熱、頭痛5天”入院。曾于院外按“感冒”治療，發(fā)熱好轉(zhuǎn)，仍有前額部疼痛；于門診查顱腦CT未見明顯異常。入院查體：克氏征可疑陽性，余體征（-）。入院后行腰穿檢查，蛋白0.454 g/L，余均正常。診斷“病毒性腦膜炎”。

1.6 病例6女，53歲，因“反復(fù)頭痛30余年，加重4天”入院。為右顳部跳痛，發(fā)作逐漸頻繁。曾在當(dāng)?shù)亻g斷服用止痛藥物可緩解。既往無特殊病史。門診查顱腦磁共振平掃+增強(qiáng)提示右側(cè)額顳部皮下占位性病變，血管畸形可能性大。入院查體：神清，雙側(cè)視乳頭無水腫，一般神經(jīng)定位體征(—)?；颊呷朐汉笮心X血管造影術(shù)未見明顯異常。對癥治療好轉(zhuǎn)后出院。出院主要診斷“右額顳頭皮下占位性病變”。

1.7 病例7男，35歲，因“頭痛4天”入院。既往無特殊病史。查體未見明確神經(jīng)定位體征。顱腦磁共振未見責(zé)任病灶。入院后，詳詢病史，患者訴頭痛以坐起及站立時為重，臥床休息后可有好轉(zhuǎn)。給予補(bǔ)液對癥治療后頭痛癥狀緩解。最后診斷“低顱壓頭痛”。

1.8 病例8女，75歲，因“反復(fù)頭痛1月，加重5天”入院。門診醫(yī)師在門診未查瞳孔。入院后全面查體發(fā)現(xiàn)右側(cè)瞳孔直徑5 mm，對光反射消失。行顱腦磁共振檢查未發(fā)現(xiàn)責(zé)任病灶。請眼科會診，考慮“慢性閉角型青光眼”，藥物治療后頭痛緩解。最后主要診斷“慢性閉角型青光眼”。

2 討論

頭痛是臨床最常見的主訴癥狀之一，幾乎每個人一生中均有過頭痛的經(jīng)歷，其病因眾多且極其復(fù)雜。2004年，國際頭痛學(xué)會推出的第2版“頭痛疾患的國際分類”將頭痛疾患分為3大組：原發(fā)性頭痛，繼發(fā)性頭痛，腦神經(jīng)痛、中樞和原發(fā)性顏面痛及其他頭痛。其中，最重要的是將繼發(fā)性頭痛，尤其繼發(fā)于嚴(yán)重器質(zhì)性疾患的頭痛鑒別出來。依據(jù)病史、常規(guī)的體格檢查，多數(shù)頭痛可明確病因或排除器質(zhì)性病變[2]；但對于病史不明確、體征不典型的患者，是否需要進(jìn)行臨床觀察、進(jìn)一步的腰穿等檢查，可能難以抉擇。

本組住院患者均為以頭痛為主要臨床癥狀，臨床表現(xiàn)不典型，最后診斷均為繼發(fā)性頭痛。隨著無創(chuàng)腦血管相關(guān)檢查的廣泛開展，如MRA、CTA等，越來越多的未破裂顱內(nèi)動脈瘤在破裂出血之前被檢出。其中，如經(jīng)評估破裂出血風(fēng)險較小者可暫不手術(shù)處理，定期隨訪，而經(jīng)評估破裂出血風(fēng)險高者，需積極手術(shù)治療。急性腦梗死患者如主要表現(xiàn)為頭痛，多為大面積梗死致顱內(nèi)高壓所致，大多合并有肢體癱瘓或意識障礙(尤其大腦中動脈供血區(qū)梗塞)，不易漏診，但少數(shù)可無明顯的臨床體征，尤其體檢不全面時。本組中1例患者主要表現(xiàn)為頭痛，首診時考慮緊張型可能，盡管查體發(fā)現(xiàn)偏側(cè)鼻唇溝稍淺。經(jīng)顱腦磁共振檢查證實存在新發(fā)腦梗死病灶。盡管腦梗死為神經(jīng)科臨床最常見的疾病，但如查體不全面，仍有可能延誤診斷；疑診腦梗死時，有必要進(jìn)行詳細(xì)、全面的體格檢查，必要時進(jìn)一步行相關(guān)影像學(xué)檢查。蛛網(wǎng)膜下腔出血(SAH)是神經(jīng)科最嚴(yán)重的疾病之一，病死率極高，典型者突發(fā)“爆裂樣”頭痛，查體有頸強(qiáng)等體征，顱腦CT檢查多可明確診斷。如患者就診較遲，臨床體征可能缺如，CT檢查的陽性率亦下降，此時，若臨床仍不能除外SAH時，須行腰穿檢查。即便如此，誤診率仍驚人。美國卒中協(xié)會公布的第二版動脈瘤性蛛網(wǎng)膜下腔出血的處理指南中提到[5](以下簡稱指南)，最近的幾項研究顯示SAH的誤診率仍高達(dá)12%。本組1例中年女性患者，因出血量少及就診延遲而致CT可疑出血，但臨床有可疑的腦膜刺激征，謹(jǐn)慎起見，進(jìn)一步行顱腦CTA檢查發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)動脈瘤，而行手術(shù)治療。值得一提的是，CT檢查對SAH的診斷極為重要，但其亦有一定的局限性；當(dāng)CT陰性，臨床仍不能除外SAH時，強(qiáng)烈建議腰穿或MRI檢查T2成像。T2成像與T1、T2加權(quán)，F(xiàn)lair序列及CT相比，不但對急性出血的檢出率高，對亞急性出血的檢出更具有優(yōu)勢[6]。

病毒性腦膜(腦)炎主要表現(xiàn)為發(fā)熱、頭痛和腦膜刺激征，但如無腦膜刺激征，則與普通上呼吸道感染難以鑒別。本組中有1例患者即因頸部強(qiáng)直癥狀缺如而起始診斷為感冒，后患者頭痛持續(xù)不緩解，行腰穿檢查方明確診斷。對于不典型的病毒性腦膜炎患者，查看眼底可能有助于部分患者的鑒別。另外，有研究提示，腦電圖對于不典型病毒性腦膜(腦)炎的早期診斷具有一定的價值[7]。

顱腦部腫瘤多有長期慢性頭痛史，如顱內(nèi)壓高，查看眼底可有視乳頭水腫，病灶在CT上多有所顯示，但少數(shù)腫瘤在CT上呈等密度，占位效應(yīng)不明顯時極易漏診。本組1例患者為頭皮下占位病變，但既往多年均未能發(fā)現(xiàn)，與查體不細(xì)致有很大關(guān)系。對于老年頭痛患者，需仔細(xì)查體。而且，眼底一定要查看，如有視乳頭水腫，即便CT檢查為陰性結(jié)果，進(jìn)一步行MRI檢查還是十分必要的。

低顱壓頭痛以頭痛與體位改變密切相關(guān)為主要臨床特點，如病史采集時注意詢問，多可臨床診斷，腰穿檢查可確診。少數(shù)青光眼患者可因眼眶周圍疼痛而求診于神經(jīng)科，如對該病有一定的認(rèn)識，多不至誤診。

頭痛在腦靜脈系統(tǒng)血栓形成患者中非常常見，如伴有其他癥狀、體征，如癲癇發(fā)作、偏癱、視乳頭水腫等，診斷不難；但如神經(jīng)系統(tǒng)檢查正常，約25%的患者CT檢查不能發(fā)現(xiàn)異常，腰穿的診斷價值有限，此時，有必要行磁共振靜脈造影檢查(magnetic resonance venography，MRV)[8-9]。

頭痛是頸部動脈夾層分離患者就診的最常見癥狀。60%～95%的頸動脈夾層分離患者和約70%的椎動脈夾層分離患者主要表現(xiàn)為頭痛[8]。對于不伴有缺血性卒中的頸部動脈夾層分離患者，神經(jīng)系統(tǒng)檢查多為陰性結(jié)果，顱腦CT和腰穿檢查通常正常。此時，應(yīng)進(jìn)一步行頸部動脈超聲、血管造影檢查(CTA、MRA或DSA)或頸部脂肪飽和序列MRI檢查。

可逆性腦血管收縮綜合征(reversible cerebral vasoconstriction syndrome,RCVS)是一組以可逆性節(jié)段性腦血管收縮為特征的疾病，包括伴血管收縮的爆裂樣頭痛、產(chǎn)后血管病，藥物誘導(dǎo)性血管痙攣等。該綜合征均表現(xiàn)為突發(fā)爆裂樣頭痛，Wills環(huán)動脈有可逆性的節(jié)段性收縮。如無并發(fā)癥(SAH、缺血性卒中等)，腰穿及顱腦CT檢查無異常發(fā)現(xiàn)，確診需腦血管造影(DSA)檢查[10]。

總之，頭痛的病因錯綜復(fù)雜，從中鑒別出有兇險病因的繼發(fā)性頭痛極其重要，對于該類潛在風(fēng)險大的繼發(fā)性頭痛，要時刻提高警惕。全面的神經(jīng)系統(tǒng)檢查(視野、眼底檢查不應(yīng)遺漏)是必需的，有必要時，應(yīng)選擇性的進(jìn)一步行相關(guān)輔助檢查，腰穿，MRI(T2成像，脂肪飽和序列)、MRV及(或)DSA檢查。

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