董科+崔璨+王利霞+溫廣華

[摘要] 目的 探討異位胸腺瘤（ET）的影像學表現(xiàn)，以提高對ET的認識。 方法 回顧性分析浙江大學金華中心醫(yī)院2010～2016年經(jīng)病理證實的5例ET臨床及影像學資料。其中CT平掃+增強掃描3例，CT平掃并MRI增強掃描1例，CT平掃+增強并PET/CT掃描1例。 結(jié)果 5例ET臨床表現(xiàn)為乏力2例、無癥狀3例。發(fā)生于下頸部2例，后下縱隔2例，左側(cè)胸膜累及縱隔1例。影像學5例平掃CT均表現(xiàn)為密度均勻，CT值范圍33～51 HU，4例增強掃描動脈期結(jié)節(jié)狀強化，靜脈期均勻強化，平均強化幅度為34 HU；1例MRI表現(xiàn)為呈等T1等T2信號，增強掃描明顯均勻強化；1例PET/CT表現(xiàn)為18F-FDG代謝明顯增高。 結(jié)論 異位胸腺瘤少見，臨床表現(xiàn)缺乏特異性，本組5例影像學表現(xiàn)具有一定特征：平掃密度均勻，增強掃描明顯強化，PET/CT呈高代謝。正確認識其表現(xiàn)有助于提高診斷準確性。

[關(guān)鍵詞] 異位胸腺瘤；CT；MRI；PET/CT

[中圖分類號] R746.1；R655.7 [文獻標識碼] A [文章編號] 1673-7210（2017）03（b）-0127-05

Imaging features of ectopic thymoma：report of five cases and review of literature

DONG Ke1 CUI Can2 WANG Lixia3 WEN Guanghua1▲

1.Department of Nuclear Medicine， Jinhua Hospital of Zhejiang University， Zhejiang Province， Jinhua 321000，China； 2.Department of Radiology， Jinhua Hospital of Zhejiang University， Zhejiang Province， Jinhua 321000， China； 3.Department of Pathology， Jinhua Hospital of Zhejiang University， Zhejiang Province， Jinhua 321000， China

[Abstract] Objective To investigate the imaging features of ectopic thymoma， in order to improve the understanding of ectopic thymoma. Methods From 2010 and 2016， the clinical and radiographic data of 5 cases with ectopic thymoma proved by pathological results were analyzed retrospectively. 3 patients underwent enhanced CT examination， 1 patient underwent unenhanced CT and contrast-enhanced MRI examination， 1 patient underwent enhanced CT and PET/ CT examination. Results Among 5 cases， 2 cases showed symptoms of fatigue， while 3 cases showed no symptoms. 2 lesions were located in the lower neck， 2 cases were in the posterior-inferior mediastinum， 1 case was in the left pleura invaded in mediastinum. On unenhanced CT， 5 tumors showed homogeneous density （CT value 33-51 HU）. On arterial phase of the enhanced CT of 4 tumors showed nodular enhancement， and on the vein phase showed homogeneous enhancement. Aaverage enhancement degree was 34 HU. On MR images， 1 tumor showed iso-signal both on T1WI and T2WI， obvious homogeneous enhancement on contrast MR images. On PET/CT images， 1 tumor showed accumulation of 18F-FDG. Conclusion Ectopic thymoma is a rare neoplasm and the clinical manifestation were lack of specificity. All the 5 cases exhibits some imaging characteristics， such as homogeneous density on unenhanced CT， obvious enhancement， accumulation of FDG， which may be of value in the diagnosis of ectopic thymoma.

[Key words] Ectopic thymoma； CT； MRI； PET/CT

胸腺瘤起源于胸腺上皮組織，多位于前上縱隔，位于其他部位者稱為異位胸腺瘤（ectopic thymoma，ET）。ET較罕見，可發(fā)生于中后縱隔、頸部、胸腔等部位[1-8]。筆者遇到5例，本文結(jié)合國內(nèi)外文獻進行分析，旨在提高對本病的認識。

1 資料與方法

1.1 一般資料

回顧性分析2010～2016年浙江大學金華中心醫(yī)院經(jīng)外科手術(shù)或粗針穿刺病理確診的5例ET患者的臨床及影像學資料。其中男1例，女4例；年齡45～64歲。臨床表現(xiàn)為乏力2例，無癥狀3例。其中CT平掃增強3例，CT平掃并MRI增強1例，CT平掃增強并PET/CT掃描1例。

1.2 檢查方法

本組患者CT掃描采用西門子emotion 16螺旋CT機，掃描參數(shù)：電壓120 kV、電流150 mA，層厚5 mm，螺距1.5；掃描范圍從上頸部至上腹部，其中4例患者在平掃后行增強掃描；對比劑使用300 mgI/mL碘海醇，總量80 mL，速率3.0 mL/s。l例患者MRI檢查采用Siemens Magnetom Avanto 1.5T超導型磁共振成像掃描儀，表面線圈，采用自旋回波（SE）TWI（TR 500～600 ms、TE 10～15 ms），快速自旋回波（TSE）T2WI（TR4000 ms，TE 80～120 ms）及脂肪抑制快速自旋回波TWI（TR 3600～4500 ms，TE 80～120 ms），矩陣320×320，層厚5 mm，層間距0.5～1.0 mm，平掃結(jié)束后經(jīng)肘靜脈以2.5 mL/s流速注射釓噴酸葡胺（Gd-DTPA）15 mL行增強掃描。1例患者PET/CT檢查采用德國Siemens Biograph 64 PET/CT儀，18F-FDG由浙江安迪科正電子技術(shù)有限公司提供，放化純>95%?；颊呖崭? h，在安靜環(huán)境下休息至少20 min。檢查前空腹血糖<6.1 mmol/L。由靜脈按體量注射18F-FDG 2.22～4.44 MBq/kg，休息55～60 min，排尿后行圖像采集。掃描范圍從顱底至股骨上段。先行CT掃描，電壓120 kV，電流100 mA，矩陣512×512，患者保持平靜呼吸以便與PET相匹配。后行PET顯像三維采集，每床位采集1.5 min，共采集5～6個床位。采用OSEM算法和基于CT的衰減校正，PET及CT圖像掃描層厚均為5 mm，以系統(tǒng)軟件進行圖像融合；根據(jù)病變位置勾畫ROI后由工作站軟件自動計算SUVmax。

2 結(jié)果

2.1 腫瘤的部位、形態(tài)與大小

5例ET病灶發(fā)生于下頸部2例，后下縱隔2例，左側(cè)胸膜累及縱隔1例。2例腫塊呈類圓形，1例呈橢圓形，2例呈不規(guī)則形。病灶最大橫斷面7.4 cm×6.3 cm～5.2 cm×2.1 cm。

2.2 影像學表現(xiàn)

2.2.1 腫瘤的CT表現(xiàn) 5例ET均行CT平掃檢查，CT值范圍33～51 HU，密度均勻。增強掃描4例，動脈期結(jié)節(jié)狀或雪花狀強化，靜脈期均勻強化，較平掃升高48～96 HU，平均強化幅度為34 HU，鄰近組織結(jié)構(gòu)受壓移位，其中3例CT表現(xiàn)見（圖1～3）。

2.2.2 腫瘤的MR表現(xiàn) 病例4腫瘤位于后下縱隔，T10椎體水平左側(cè)椎旁，橢圓形，MRI呈等T1等T2信號，增強掃描明顯均勻強化（圖4），與鄰近結(jié)構(gòu)分界清晰。

2.2.3 腫瘤的PET/CT表現(xiàn) 病例5腫瘤表現(xiàn)為左側(cè)胸膜彌漫性不規(guī)則結(jié)節(jié)狀增厚，后下縱隔多發(fā)結(jié)節(jié)，密度均勻，18F-FDG放射性攝取明顯增高，SUVmax為11.3（圖5）。

2.3 病理學表現(xiàn)

4例腫瘤手術(shù)切除，大體標本示腫瘤色暗紅，包膜均較完整，切面魚肉狀；1例經(jīng)粗針穿刺活檢。5例病理學HE染色FNAC涂片，可見多量退變淋巴細胞，細胞分化欠成熟，其間夾雜少量圓形上皮樣細胞；免疫組化：CK19染色（+）（圖6）。5例均確診為ET，其中AB型及B1型各2例，B2型1例。

3 討論

胸腺瘤是最常見的縱隔腫瘤之一，多起源于胸腺上皮細胞或淋巴細胞。影像學上，胸腺瘤多為軟組織密度，平掃CT值在40 HU以上；增強掃描可見中度或均勻強化。MRI檢查，常表現(xiàn)為位于前縱隔或前上縱隔的圓形、卵圓形或分葉狀腫塊，信號多均勻、中等強度；當瘤體出現(xiàn)液化壞死時，可表現(xiàn)為不規(guī)則的高低MR信號區(qū)。

ET形成原因尚不明確。胚胎發(fā)育期胸腺組織起源于第3（或4）對咽囊。第6周時咽囊上皮增生形成左右兩條細胞索，向胚體尾端伸長，末端抵達胚體內(nèi)胸腔，增生變大并融合，第8周形成兩側(cè)葉定位于前上縱隔，此時細胞索退化消失。目前多認為如果退化不全，殘余細胞則在頸部、甲狀腺、胸腔等部位形成異位胸腺組織；另一種解釋為未明確的原位胸腺瘤轉(zhuǎn)移而成[9]。傳統(tǒng)的胸腺瘤病理分類有多種，目前多采用1999年WHO分類方法：A型胸腺瘤：即髓質(zhì)型或梭型細胞胸腺瘤。AB型胸腺瘤：即混合型胸腺瘤。B型胸腺瘤分為3個亞型，B1型胸腺瘤：即富含淋巴細胞的胸腺瘤、淋巴細胞型胸腺瘤、皮質(zhì)為主型胸腺瘤或類器官胸腺瘤；B2型胸腺瘤：即皮質(zhì)型胸腺瘤；B3型胸腺瘤：即上皮型、非典型、類鱗狀上皮胸腺瘤或分化好的胸腺癌。C型胸腺瘤：即胸腺癌，組織學上此型較其他類型的胸腺瘤更具有惡性特征。本組患者病理AB型和B1型各2例，B2型1例。

ET臨床少見[10-11]，其發(fā)生率占胸腺瘤的2%～4%，女性多見。本組患者男女比例為1∶4。腫塊較小時，臨床多無癥狀。腫塊較大，多表現(xiàn)為占位和局部壓迫癥狀，與其發(fā)生的部位不同，而表現(xiàn)各異。如發(fā)生于頸部及縱隔[12]，多表現(xiàn)為腫塊、疼痛和壓迫癥狀。本組病例1、病例2表現(xiàn)為頸部無痛性腫塊，壓迫鄰近組織器官。病例3、病例4腫塊較小，無明顯臨床癥狀及體征，為影像學檢查偶然發(fā)現(xiàn)。肺及胸膜的ET報道較罕見[13-14]，可出現(xiàn)胸悶、氣促、咳嗽和胸痛等。本組病例5患者因乏力2周而胸部平掃CT檢查發(fā)現(xiàn)。由于ET的臨床表現(xiàn)無特異性，尤其是不合并重癥肌無力患者，其診斷較困難。

ET的影像檢查主要有CT和MRI[15]。通過回顧性分析本組病例影像學資料，并結(jié)合相關(guān)文獻[1-15]，筆者認為ET影像表現(xiàn)有以下特點：①病灶主要位于下頸部、后縱隔及胸腔。②病灶多較大，單發(fā)，類圓形，邊界清晰；多發(fā)可呈不規(guī)則形。③CT、MRI平掃大多表現(xiàn)為密度均勻，增強掃描動脈期明顯不均勻強化，呈結(jié)節(jié)狀或雪花點狀，靜脈期強化均勻。④PET/CT呈均勻高代謝，囊變及鈣化少見。

依照ET發(fā)生部位，需要與不同的腫瘤相鑒別。發(fā)生于下頸部ET，需與甲狀腺或甲狀旁腺腫瘤相鑒別，腫瘤的定位是診斷的關(guān)鍵[16]。本組病例1、病例2的CT表現(xiàn)為下頸部類圓形腫塊，呈中、重度強化（30～55 HU），鄰近組織器官受壓，但分界尚清。發(fā)生于后縱隔的ET，需要與神經(jīng)源性腫瘤相鑒別。神經(jīng)鞘瘤有包膜，病變往往較大而單發(fā)，內(nèi)可見壞死液化；神經(jīng)纖維瘤大多為實性，常多呈梭形，強化幅度較低[17-18]。病例3、病例4的CT及MRI表現(xiàn)為后縱膈脊柱旁軟組織密度占位，密度均勻，中度強化，與神經(jīng)纖維瘤表現(xiàn)相似，鑒別較困難。發(fā)生于胸膜的ET，影像表現(xiàn)與胸膜間皮瘤及轉(zhuǎn)移瘤相似。本組病例5表現(xiàn)為胸膜多發(fā)不規(guī)則增厚，CT增強掃描強化幅度30 HU，18F-FDG代謝明顯增高，SUVmax：11.3；但無胸膜間皮瘤常見的胸腔積液，PET/CT亦未找到轉(zhuǎn)移瘤的原發(fā)病灶。因此當胸膜多發(fā)結(jié)節(jié)伴有重癥肌無力等癥狀，而前縱隔內(nèi)未發(fā)現(xiàn)腫瘤時，應(yīng)考慮到胸膜異位胸腺瘤的可能。

細針抽吸細胞學檢查容易誤診[19-21]。定性診斷仍依靠組織病理學及免疫學。本組病例1、5穿刺細胞學涂片表現(xiàn)為多量小淋巴細胞，而誤診淋巴瘤，后經(jīng)組織病理學及免疫學確診為異位胸腺瘤。

臨床上，ET的治療原則與典型胸腺瘤一致，首選手術(shù)切除。相關(guān)文獻報道[22]，非侵襲性胸腺瘤（Ⅰ期）完全切除包膜完整者無須放療，5、10年生存率分別為90%和80%。如果腫瘤殘余，除了A或AB型胸腺瘤外，還應(yīng)行術(shù)后放療。對于腫瘤>5 cm、有肉眼侵犯或種植的其他類型胸腺瘤，切除后應(yīng)常規(guī)輔以放療。輔助放化療有助于減少復發(fā)及轉(zhuǎn)移。胸腺瘤預后取決于分期、組織學類型、切除的完整性、MG、增生指數(shù)，DNA倍體等因素。本組病例1、2、3、5的患者，手術(shù)切除腫瘤包膜完整，均未見進行放化療，隨訪復查至今未見腫瘤復發(fā)。病例4從胸部CT發(fā)現(xiàn)病灶到穿刺活檢免疫組化確診，間隔不到3個月。因乏力癥狀好轉(zhuǎn)，拒絕手術(shù)及進一步治療，現(xiàn)無明顯異常臨床癥狀及體征。

總之，ET未必有重癥肌無力的臨床表現(xiàn)，腫瘤較小時多無癥狀，腫塊較大時壓迫鄰近結(jié)構(gòu)時可表現(xiàn)出相應(yīng)癥狀。多發(fā)生于下頸部、后縱隔及胸腔。CT及MRI檢查腫塊大多密度均勻，增強掃描明顯強化，PET/CT呈高代謝。依其發(fā)生部位不同，需與甲狀腺、神經(jīng)源性、轉(zhuǎn)移性等腫瘤相鑒別。正確認識其表現(xiàn)有助于提高診斷準確性。確診依賴于手術(shù)或穿刺活檢病理免疫學檢查。

[參考文獻]

[1] Arai H，Rino Y，F(xiàn)ushimi K，et al. Pericardial ectopic thymoma presenting with cardiac tamponade：report of a case [J]. Surg Today，2015，45（9）：1200-1204.

[2] Kubo H，Nakasuga C，Tada K，et al. Solitary ectopic thymoma at ligamentum arteriosum； report of a case [J]. Kyobu Geka，2013，66（3）：251-254.

[3] Taweevisit M，Sampatanukul P，Thorner P S. Ectopic thymoma can mimic benign and malignant thyroid lesions on fine needle aspiration cytology：a case report and literature review [J]. Acta Cytol，2013，57（2）：213-220.

[4] Amodeo G，Cipriani O，Orsini R，et al. A rare case of ectopic laterocervical thymoma [J]. Craniomaxillofac Surg，2013， 41（1）：7-9.

[5] Kim H S，Lee H J，Cho S Y，et al. Myasthenia gravis in ectopic thymoma presenting as pleural masses [J]. Lung Cancer，2007，57（1）：115-117.

[6] Pai K R，Thonse V R，Azadeh B，et al. Ectopic thymoma of the chest wall [J]. Interact Cardiovasc Thorac Surg，2005， 4（1）：9-11.

[7] Caramori G，Calia N，Pasquini C，et al. Ectopic thymoma simulating a pericardial cyst [J]. Monaldi Arch Chest Dis，2005，63（4）：230-233.

[8] Azoulay S，Adem C，Gatineau M，et al. Pericardial ectopic thymoma [J]. Virchows Arch，2005，446（2）：185-188.

[9] Pai KR，Thonse VR，Azadeh B，et al. Ectopic thymoma of the chest wall [J]. Interact Cardiovasc Thorac Surg，2005， 4（1）：9-11.

[10] Minniti S，Valentini M，Pittali L，et al .Thymic masses of the middle mediastinum：report of 2 cases and review of the literature [J]. Thorac Imaging，2004，19（3）：192-195.

[11] Ko SF，Tsai YH，Huang HY，et al. Retrotracheal thymoma masquerading as esophageal submucosal tumor [J]. World J Gaslroenlerol，2005，1l（20）：3165-3166.

[12] Shien K，Shien T，Soh J，et al. Ectopic cervical thymoma：a case report with 18F-fluorodeoxyglucose positron emis？鄄sion tomography findings [J]. Acta Med.Okayama，2012， 66（4）：357-361.

[13] Yamazaki K，Yoshino I，Oba T ，et al. Ectopic pleural thymoma presenting as a giant mass in the thoracic cavity [J]. Ann Thorac Surg，2007，83（2）：315-317.

[14] Kitada M，Sato K，Matsuda Y，et al. Ectopic thymoma presenting as a giant intrathoracic tumor：a case report [J]. World J Surg Oncol，2011，9（3）：66-69.

[15] 廖美焱，周云峰，張在鵬，等.異位胸腺瘤CT與MRI表現(xiàn)[J].中華放射學雜志，2007，41（8）：889-891.

[16] 尉志紅，樊上飛，靳宏星.甲狀旁腺良性腫瘤的CT表現(xiàn)及鑒別診斷[J].中國中西醫(yī)結(jié)合影像學雜志，2016， 14（1）：81-83.

[17] 韓晶，沈文榮，郭震，等.頸部外周神經(jīng)源性腫瘤的影像學診斷[J].臨床放射學雜志，2002，21（1）：30-32.

[18] 畢偉，丁長青，余磊，等.29例心包轉(zhuǎn)移瘤的CT診斷分析[J].中國現(xiàn)代醫(yī)生，2015，53（32）：121-124.

[19] Pal KR，Thonse VR，Azadeh B，et al. Ectopic thymoma of the chest Wall [J]. Interact Cardio Vasc Thorac Surg，2005， 4（1）：9-11.

[20] Ponder TB，Collins BT，Bee CS，et al. Diagnosis of cervical thymoma by fine needle aspiration biopsy with flow cytometry：a case report [J]. Acta Cytologica，2002，46（6）：1129-1132.

[21] Chang ST，Chumag SS. Ectopic cervical thymoma：a mimic of T-lymphoblastic lymphoma [J]. Pathol Res Pract，2003， 199（9）：633-635.

[22] Venuta F，Rendina EA，Anile M，et a1. Thymoma and thymic carcinoma [J]. Gen Thorac Cardiovasc Surg，2012， 60（1）：1-12.