潘 萌， 王 樂(lè)， 李 旭， 高普均

(吉林大學(xué)白求恩第一醫(yī)院 肝膽胰內(nèi)科， 長(zhǎng)春 130021)

腹膜假黏液瘤1例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

潘 萌， 王 樂(lè)， 李 旭， 高普均

(吉林大學(xué)白求恩第一醫(yī)院 肝膽胰內(nèi)科， 長(zhǎng)春 130021)

假黏液瘤， 腹膜； 病例報(bào)告

1 病例資料

患者男性，63歲，因“進(jìn)行性腹脹半年，食欲減低、四肢消瘦1個(gè)月，加重1周”入本院。既往有“結(jié)核性胸膜炎”病史31年，應(yīng)用異煙肼、利福平、吡嗪酰胺、乙胺丁醇等藥物系統(tǒng)規(guī)律抗結(jié)核治療1年后治愈。5年前于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為“急性心肌梗死”，給予溶栓治療(具體藥物不詳)，平素?zé)o心前區(qū)疼痛。12年前因“闌尾囊腫”行闌尾切除。吸煙史20余年，20支/d。飲酒史30余年，2～3次/月，折合酒精100～200 g/次。查體：慢性面容，四肢消瘦，輕度貧血貌，腹部膨隆，右下腹部可見(jiàn)一長(zhǎng)約8 cm瘢痕和腹腔引流管，引流出紅棕色膠凍樣液體。移動(dòng)性濁音陽(yáng)性。血常規(guī)：WBC 5.8×109/L，中性粒細(xì)胞百分比0.82，Hb 110 g/L，PLT 243×109/L；CRP 145.9 mg/L，紅細(xì)胞沉降率74 mm/h。糖化血紅蛋白6.50%，空腹血糖9.2 mmol/L。甲狀腺功能三項(xiàng)：促甲狀腺素7.210 μIU/ml，T3、T4水平正常。男性腫瘤標(biāo)志物檢查：神經(jīng)元特異性烯醇化酶17.35 ng/ml，CA72-4 101.40 U/ml，CA19-9 425.20 U/ml，CEA 514.90 ng/ml。腹水常規(guī)：蛋白49.5 g/L， 葡萄糖6.4 mmol/L，雷氏試驗(yàn)陽(yáng)性(因腹水較黏稠，腹水乳酸脫氫酶、腺苷脫氨酶、CEA及腹水常規(guī)細(xì)胞計(jì)數(shù)測(cè)不出)。腹水結(jié)核分支桿菌抗體檢測(cè)陰性。腹水結(jié)核T淋巴細(xì)胞斑點(diǎn)檢測(cè)陰性。腹水培養(yǎng)未見(jiàn)細(xì)菌、真菌及抗酸桿菌生長(zhǎng)。心電圖：陳舊性前間壁心肌梗死，陳舊性下壁心肌梗死。腹水超聲：可見(jiàn)游離性液性暗區(qū)，下腹部暗區(qū)最大深度62 mm，其內(nèi)可見(jiàn)分隔。PET-CT：腹腔脂肪間隙模糊，腹盆腔積液，期內(nèi)未見(jiàn)異常代謝高代謝灶。全腹部多排CT平掃+三期增強(qiáng)：肝臟形態(tài)不規(guī)則，肝右葉邊緣不規(guī)整，周圍見(jiàn)條絮狀高密度影。腹腔見(jiàn)彌漫性液體及氣體影，局部見(jiàn)結(jié)節(jié)、斑片樣不規(guī)則稍高密度影，密度不均，與相鄰腹膜分界不清、腹膜增厚、右側(cè)為著(圖1)。綜上，行相關(guān)檢查未明確患者腹腔積液原因，故進(jìn)一步行腹膜活組織檢查，取右側(cè)腹膜5處病理組織，送檢穿刺組織大部分為無(wú)細(xì)胞性黏液，僅見(jiàn)少許漂浮的破碎黏液腺體，腺上皮細(xì)胞未見(jiàn)明顯異型，其形態(tài)符合腹膜假黏液瘤(pseudomyxoma peritonei，PMP)改變(圖2)。明確診斷為“腹膜假黏液瘤、冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病——陳舊性心肌梗死、2型糖尿病”。由于年齡偏大，病變范圍較廣，加之基礎(chǔ)心臟病病史，患者拒絕手術(shù)治療，遂規(guī)律給予腹腔灌注洛鉑50 mg、生理鹽水2000 ml，21 d/療程。3個(gè)療程后，患者自覺(jué)腹脹好轉(zhuǎn)，腹圍逐漸減小，食欲逐漸增加。3個(gè)月后復(fù)查腹部CT示腹腔積液明顯減少。

圖1 全腹CT三期增強(qiáng) a. 肝臟形態(tài)不規(guī)則，肝右葉邊緣不規(guī)整，周圍見(jiàn)條絮狀高密度影；b. 腹腔見(jiàn)彌漫性液體及氣體影，局部見(jiàn)結(jié)節(jié)、斑片樣不規(guī)則稍高密度影，密度不均，與相鄰腹膜分界不清、腹膜增厚

圖2 腹膜病理學(xué)HE染色結(jié)果(×200)

2 討論

該患者老年男性，病程長(zhǎng)，近期消瘦明顯，伴有紅棕色膠凍樣腹水，呈滲出性。滲出性腹水最常見(jiàn)病因有結(jié)核、腫瘤，結(jié)合患者既往結(jié)核性胸膜炎病史，多次篩查結(jié)核相關(guān)檢查，結(jié)果均呈陰性，故初步排除結(jié)核源性腹水。另外綜合患者年齡、近期體質(zhì)量、腹水性質(zhì)、腫瘤標(biāo)志物等多種因素，腫瘤源性腹水可能性最大，但因腹腔積液為膠凍樣，并非常見(jiàn)消化道腫瘤，故考慮為腹膜假黏液瘤，且該腫瘤為低度惡性黏液性腫瘤，非“攝糖”性腫瘤，所以PET-CT檢查表現(xiàn)為無(wú)高代謝灶，恰好也排除了可引起惡性腹腔積液的高代謝腫瘤的存在。經(jīng)全科醫(yī)師會(huì)診后建議行腹膜活組織檢查以明確診斷，病理結(jié)果證實(shí)符合PMP改變。由于該病例較為少見(jiàn)，現(xiàn)復(fù)習(xí)PMP的相關(guān)文獻(xiàn)。

PMP是一種罕見(jiàn)的臨床疾病，1848年首次被Creveilhie報(bào)道，以往報(bào)道多為良性腫瘤，但近年發(fā)現(xiàn)，PMP實(shí)際上是惡性程度較低的惡性腫瘤[1]，每年發(fā)病率為1/100萬(wàn)[2-4]，女性居多(男女比例為1∶2～1∶3)。PMP多數(shù)情況下起源于闌尾黏液性上皮腫瘤，通常是黏液腺瘤，很少起源于其他部位如卵巢、結(jié)腸、胃、胰腺、臍尿管等[5-6]。該患者既往有闌尾囊腫切除病史，可能與本病情有一定相關(guān)性。

根據(jù)起病部位可將PMP分為原發(fā)性和繼發(fā)性，以后者多見(jiàn)，主要繼發(fā)于產(chǎn)生黏液的病灶，如卵巢黏液性囊腺瘤或囊腺癌和闌尾黏液囊腫[7]。Ronnett等[8]根據(jù)其臨床發(fā)展過(guò)程和組織病理學(xué)表現(xiàn)將其分為3種類型，即偏向于良性病變過(guò)程的腹膜腺黏液蛋白沉積病(disseiminated peritoneal adenomucinosis, DPAM)、較惡性的腹膜黏液蛋白癌變(peritoneal mucinous carcinomatosis, PMCA)以及兼有上述兩者特征的混合型。

PMP的診斷依據(jù)：(1)臨床癥狀，通常是非特異性的，即使是在疾病的進(jìn)展階段，最常見(jiàn)的臨床癥狀是疼痛、腹脹、厭食和惡心，常因有顯著的腹脹、腹部可觸及大小不等的腫塊伴有四肢消瘦而就診。最常見(jiàn)的并發(fā)癥是腸梗阻，往往伴隨較高的發(fā)病率和病死率。(2)血常規(guī)、血生化一般無(wú)異常，但并發(fā)幽門梗阻、腸梗阻、阻塞性黃疸者，可有水電解質(zhì)異常和酸堿平衡紊亂、膽紅素升高，晚期營(yíng)養(yǎng)不良者有低蛋白血癥等。(3)腹部超聲及CT檢查對(duì)該病有一定的診斷價(jià)值，腹部B超表現(xiàn)[9]：①腹腔大量無(wú)回聲暗區(qū)，呈蜂窩狀，邊界欠清晰；②常常伴有分隔；③改變體位幾乎無(wú)移動(dòng)性。腹腔穿刺引流出膠凍狀黏液可進(jìn)一步證實(shí)。腹部CT表現(xiàn)[10]：①腹腔囊樣密度腫塊，密度均勻，CT值近似水或略高，邊緣性強(qiáng)化；多囊、囊壁大多厚度一致；②有些可見(jiàn)斑點(diǎn)狀鈣化；③腸管不能到達(dá)前壁，改變體位無(wú)腹水流動(dòng)現(xiàn)象；④部分顯現(xiàn)原發(fā)灶及網(wǎng)膜、腹膜及腸系膜浸潤(rùn)改變，伴有腹膜后淋巴結(jié)腫大。(4)病理學(xué)檢查，因?yàn)镻MP沒(méi)有特定的癥狀，很難在早期確定診斷，往往在術(shù)中偶然發(fā)現(xiàn)腹腔內(nèi)充滿白色透明、半固體狀黏稠液體，有許多均質(zhì)腫瘤或多發(fā)囊性團(tuán)塊，有些堅(jiān)固地附著于腹膜，隨后通過(guò)切除的腫塊的組織病理學(xué)檢查被證實(shí)[3,11-13]，因而剖腹探查術(shù)依然是確診該病的主要依據(jù)。本例報(bào)道中患者通過(guò)增厚的腹膜取組織病理可見(jiàn)破碎黏液腺體而確診。

PMP術(shù)前確診有相當(dāng)大難度，大多診斷不明，往往至手術(shù)時(shí)方能明確其病理性質(zhì)，多數(shù)是在其他情況手術(shù)時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)，因此需做好鑒別診斷：(1)結(jié)核性腹膜炎：既往常有結(jié)核病史，多見(jiàn)于青壯年，有低熱、盜汗等全身中毒癥狀，腹水易于抽出，多呈黃綠色，抗酸染色陽(yáng)性，可找到抗酸桿菌，PMP腹水內(nèi)見(jiàn)網(wǎng)格狀回聲，肝、脾、子宮等周邊腹水呈鋸齒狀或扇貝樣改變，難以抽出，呈膠凍狀黏液。(2)囊性腹膜間皮瘤：該病好發(fā)于中年女性，一般有石棉接觸史，CT上間質(zhì)瘤一般以囊實(shí)性為主，完全囊變的少見(jiàn)；囊壁厚薄不均；增強(qiáng)后實(shí)性或囊內(nèi)壁結(jié)節(jié)明顯強(qiáng)化，而PMP未見(jiàn)有壁結(jié)節(jié)報(bào)道[10]。(3)囊性畸胎瘤及腸系膜囊腫：?jiǎn)伟l(fā)的PMP與少見(jiàn)的只表現(xiàn)為水樣密度的囊性畸胎瘤及腸系膜囊腫難以鑒別，此時(shí)需病理學(xué)檢查進(jìn)一步明確。

PMP治療尚未達(dá)到共識(shí)，大多數(shù)學(xué)者[12,14]報(bào)道考慮一期手術(shù)，同時(shí)伴有腹腔內(nèi)化療以減小腫瘤的大小。輔助治療可以選擇全身化療[15]、局部放療及術(shù)中光動(dòng)力療法。侵襲性的腫瘤減滅術(shù)及腹腔內(nèi)化療聯(lián)合熱療似乎可以改善預(yù)后。然而，廣泛的手術(shù)切除達(dá)到完全消滅腫瘤的目的可能會(huì)降低生活質(zhì)量，沒(méi)有任何的生存獲益，尤其在廣泛的高級(jí)別瘤變的案例中。相反，低侵襲性手術(shù)對(duì)廣泛的高級(jí)別瘤變的案例是恰當(dāng)?shù)?，倘若生存獲益可以彌補(bǔ)術(shù)后并發(fā)癥。Ronnett等[8]研究指出若3種類型患者采用同樣的手術(shù)治療方式，DPAM的5年生存率為75%，PMCA的僅為14%，而混合型的為50%。最近Joo等[14]統(tǒng)計(jì)了18年間16家醫(yī)療機(jī)構(gòu)來(lái)自世界各地患者的治療結(jié)果，進(jìn)一步證實(shí)了組織病理學(xué)亞型對(duì)治療效果的重要性，結(jié)果表明DPAM的5年生存率為81%，PMCA與混合型的分別為59%及78%，多變量分析表明PMCA亞型是總體生存率低的獨(dú)立預(yù)測(cè)指標(biāo)。無(wú)論治療手段如何，該病的進(jìn)展是致命的，12年內(nèi)復(fù)發(fā)率為76%，復(fù)發(fā)的患者多因腸梗阻或腸外瘺而致命[16-19]。

對(duì)于病史長(zhǎng)、頑固性腹水、四肢消瘦，腹部可觸及大小不等的結(jié)節(jié)的患者，若腹腔穿刺發(fā)現(xiàn)腹水難以抽出或抽出物為膠凍狀黏液，腹部B超提示多個(gè)液性暗區(qū)且有分隔、改變體位腹水變化不明顯，腹部CT提示腹腔囊樣密度腫塊，密度均勻，CT值近似水或略高，邊緣性強(qiáng)化，應(yīng)高度懷疑本病，需進(jìn)一步行病理學(xué)檢查證實(shí)。

[1] JIANG X. Experience in ultrasonic diagnosis of pseudomyxoma peritonei[J]. J Chin Physician, 2010, 12(2): 255-257. (in Chinese) 蔣煊. 腹膜假性粘液瘤的超聲診斷體會(huì)[J]. 中國(guó)醫(yī)師雜志, 2010, 12(2): 255-257.

[2] MACHADO MA, RODRIGUES JG, LAURINO RM, et al. Conservative treatment of pseudomyxoma peritonei[J]. Rev Hosp Clin Fac Med Sao Paulo, 1993, 48(6): 301-304.

[4] URLI RA, SALSMAN I, DRAKE H, et al. Considerations on peritoneal pseudomyxoma[J]. Prensa Med Argent, 1967, 54(37): 2051-2055.

[5] SMEENK RM, VERWAAL VJ, ZOETMULDER FA. Pseudomyxoma peritonei[J]. Cancer Treat Rev, 2007, 33(2): 138-145.

[6] SMEENK RM, BRUIN SC, van VELTHUYSEN ML, et al. Pseudomyxoma peritonei[J]. Curr Probl Surg, 2008, 45(8): 527-575.

[7] SUN GH, YU B, WANG MQ, et al. Diagnosis and treatment of pseudomyxoma peritonei: report of 10 cases[J]. J Xinjiang Med Uni, 2004, 27(5): 472-473. 孫國(guó)徽, 于冰, 王閩全, 等. 腹膜假性粘液瘤10例臨床分析[J]. 新疆醫(yī)科大學(xué)學(xué)報(bào), 2004, 27(5): 472-473.

[8] RONNETT BM, YAN H, KURMAN RJ, et al. Patients with pseudomyxoma peritonei associated with disseminated peritoneal adenomucinosis have a significantly more favorable prognosis than patients with peritoneal mucinous carcinomatosis[J]. Cancer, 2001, 92(1): 85-91.

[9] TANG XW, HUANG M, ZHANG QX. Color doppler ultrasound in the diagnosis of pseu- domyxoma peritonei and clinic application[J]. Mod Med Imagel, 2015, 24(2): 227-228, 236. (in Chinese) 唐新旺, 黃梅, 張秋霞. 彩色多普勒超聲診斷腹膜假性粘液瘤臨床應(yīng)用[J]. 現(xiàn)代醫(yī)用影像學(xué), 2015, 24(2): 227-228, 236.

[10] TAN GQ, WU B, LAN Y, et al. CT diagnosis and differential diagnosis of pseudomyxoma peritonei [J]. Chin J CT MRI, 2007, 5(2): 37-39. (in Chinese) 譚國(guó)強(qiáng), 吳標(biāo), 蘭勇, 等. 腹膜假性粘液瘤的CT診斷與鑒別診斷[J]. 中國(guó)CT和MRI雜志, 2007, 5(2): 37-39.

[11] FARELLO G. On the evolution of peritoneal pseudomyxoma of appendicular origin[J]. Friuli Med, 1969, 24(1): 5-16.

[12] SERRANO LF, GIL MJ, MADRUGA GF, et al. Peritoneal pseudomyxoma and liver metastasis[J]. Rev Esp Enferm Dig, 1995, 87(9): 684-685.

[13] VELO BELLVER JL, MéNDEZ BUSTILLOS JC, GUERRERO GROTTE R, et al. Peritoneal pseudomyxoma caused by digestive tumor[J]. Rev Esp Enferm Apar Dig, 1979, 55(5): 453-462.

[14] JOO MW, CHUNG YG, HUR SY, et al. Pseudomyxoma peritonei extending to the lower extremity: a case report[J]. World J Surg Oncol, 2015, 13: 221.

[15] LIU S, ZHANG GY, YANG ZM. Clinical application of Flo-Trac/Vigileo system in pseudomyxomaperitonei cytoreductive surgery combined with continuous hyperthermic peritoneal perfusion[J]. China Med Herald, 2016, 13(1): 87-91. (in Chinese) 劉碩, 張古月, 楊占民. FloTrac/Vigileo系統(tǒng)在腹膜假黏液瘤減瘤術(shù)聯(lián)合腹腔內(nèi)熱灌注化療中的臨床應(yīng)用[J]. 中國(guó)醫(yī)藥導(dǎo)報(bào), 2016, 13(1): 87-91.

[16] GIBERTINI G, MALAGOLI M, ROSSI A, et al. The clinical picture of pseudomyxoma peritonei[J]. Chir Ital, 1991, 43(1-2): 42-48.

[17] SCUDERI S, COSTAMAGNA D, VAIRA M, et al. Treatment of pseudomyxoma peritonei using cytoreduction and intraperitoneal hyperthermic chemotherapy[J]. Tumori, 2003, 89(4 Suppl): 43-45.

[18] BALBONI G, AL MUREDEN N. Voluminous pseudomyxoma of the ovary occupying the whole peritoneal cavity[J]. Ann Ital Chir, 1975, 47(5): 521-529.

[19] CAFIERO F, PERESSINI A, BERTOGLIO S, et al. Pseudomixoma peritonei: a case report [J]. Anticancer Res, 1997, 17(5B): 3901-3905.

引證本文：PAN M, WANG L, LI X, et al. A case of pseudomyxoma peritonei and literature review[J]. J Clin Hepatol, 2017, 33(3): 523-525. (in Chinese)

潘萌， 王樂(lè), 李旭, 等. 腹膜假黏液瘤1例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J]. 臨床肝膽病雜志, 2017, 33(3): 523-525.

(本文編輯：王 瑩)

A case of pseudomyxoma peritonei and literature review

PANMeng,WANGLe,LIXu,etal.

(DepartmentofHepatology,TheFirstHospitalofJilinUniversity,Changchun130021,China)

pseudomyxoma peritonei; case reports

10.3969/j.issn.1001-5256.2017.03.027

2016-10-24；

2016-11-09。

潘萌(1989-)，女，主要從事肝膽胰內(nèi)科疾病的研究。

R572.2

B

1001-5256(2017)03-0523-03