文/芬子 編輯/天下

淺談白塞病的癥狀與治療

文/芬子 編輯/天下

白塞?。˙ehcet’s disease, BD）是一種以細(xì)小血管炎為病理基礎(chǔ)的慢性進(jìn)行性、復(fù)發(fā)性、系統(tǒng)損害性疾病。主要臨床表現(xiàn)為復(fù)發(fā)性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害，也可累及血管、神經(jīng)系統(tǒng)、消化道、關(guān)節(jié)、肺、腎、附睪等器官。大部分患者預(yù)后良好，眼、中樞神經(jīng)及大血管受累者預(yù)后不佳。

本病在東亞、中東和地中海地區(qū)發(fā)病率較高，故被稱為“絲綢之路病”。據(jù)統(tǒng)計(jì)我國發(fā)病率為1.4/萬，任何年齡均可患病，好發(fā)年齡為16～40歲。我國以女性居多，男性患者血管、神經(jīng)系統(tǒng)及眼受累較女性多且病情重。

請看國外權(quán)威醫(yī)學(xué)科普網(wǎng)站對此病的介紹。

什么是白塞??？

白塞病又叫貝赫切特綜合征，是一種罕見的疾病，它引起人體內(nèi)的血管腫脹。這種腫脹可能在你體內(nèi)引發(fā)多種癥狀。比較常見的是你的口腔和生殖器上的潰瘍，但你也可能在其他部位出現(xiàn)癥狀，比如你的眼睛。

目前尚無治愈此癥的方法，但有很多方法可以治療它表現(xiàn)出的癥狀。

白塞病的病因

目前,醫(yī)生們無法確定是什么原因?qū)е掳兹?，但他們相信，本病始于體內(nèi)免疫系統(tǒng)錯(cuò)誤地攻擊自己的血管。

因此，如果你的免疫系統(tǒng)出了問題，則更有可能罹患此病。有些人經(jīng)由遺傳獲得導(dǎo)致他們的免疫系統(tǒng)攻擊血管的基因，醫(yī)生們相信，感染或其他環(huán)境因素可能會(huì)觸發(fā)那些攜帶某些基因的人罹患本病。

本病的發(fā)病時(shí)間通常在20～30歲，但在任何年齡段都可能罹患本病。此病影響男性比女性更甚。

白塞病的癥狀

白塞病在每個(gè)人身上表現(xiàn)出的癥狀是不同的。有些人只有輕微的癥狀，而另一些則有相當(dāng)嚴(yán)重的癥狀。

最常見的癥狀是口腔和生殖器上的潰瘍。大多數(shù)白塞病患者都會(huì)有此癥狀。

但本病也會(huì)在其他不同的部位引發(fā)很多其他癥狀，請看以下敘述。

口腔：嘴唇、舌頭和面頰內(nèi)側(cè)的潰瘍；口腔內(nèi)疼痛。

眼睛：眼睛前部和后部腫脹，被稱為眼色素層炎；視覺模糊；對光線敏感；眼睛發(fā)紅；眼睛疼痛；暫時(shí)性視力減退。

皮膚：有凸點(diǎn)，看起來像粉刺；腿和腳踝上有紅色疙瘩。

關(guān)節(jié)：膝蓋、腳踝、手腕和肘部的疼痛；關(guān)節(jié)腫脹。

大腦和脊髓：發(fā)燒；頭痛；落枕；思維混亂；人格改變；記憶喪失；說話困難。

消化系統(tǒng)：腹痛；腹瀉；胃和腸出血性潰瘍。

白塞病有時(shí)也會(huì)影響其他器官，如腎臟和肺。

白塞病的診斷

白塞病可能很難診斷。它的某些癥狀很像許多其他疾病，比如克羅恩病、紅斑狼瘡和關(guān)節(jié)炎?？赡苄枰獛讉€(gè)月的時(shí)間來確診你是否罹患白塞病。

幫助診斷白塞病的方法之一是尋找?guī)捉M癥狀。如果你有下述情況，那么你可能被診斷為白塞?。?/p>

一年內(nèi)至少發(fā)生三次口腔潰瘍，且你至少有兩個(gè)這樣的癥狀——生殖器上的潰瘍；眼睛腫且伴有暫時(shí)性視力減退；皮膚潰瘍；針刺試驗(yàn)反應(yīng)呈陽性。

在這種針刺試驗(yàn)中，醫(yī)生用一個(gè)小針刺破你的手臂。如果在一天到兩天內(nèi)，這里形成一個(gè)腫塊。那么這是作出診斷的好線索，因?yàn)檫@表示，你的免疫系統(tǒng)對小傷口作出過度反應(yīng)。你也可能并未得到這個(gè)測試的陽性結(jié)果，但仍然罹患白塞病。

應(yīng)當(dāng)請哪一科的醫(yī)生治療白塞??？

你應(yīng)當(dāng)請哪一科的醫(yī)生治療白塞病，取決于你身上所表現(xiàn)出的癥狀：

口腔潰瘍或疼痛——口腔科；

眼睛腫脹——眼科；

皮膚潰瘍——皮膚科；

關(guān)節(jié)炎癥——風(fēng)濕科；

生殖器潰瘍——泌尿科；

胃或腸的潰瘍——消化科；

血液問題——血液科；

大腦和神經(jīng)系統(tǒng)問題——神經(jīng)科。

當(dāng)然，你有可能需要訪問多個(gè)科室。

白塞病的治療方法

白塞病的治療方法基于患者的癥狀。

皮質(zhì)激素可以使免疫系統(tǒng)平復(fù)，并減輕你的身體腫脹狀況。

其他的藥物可以改善你的免疫系統(tǒng)反應(yīng)，如阿達(dá)木單抗（Humira），硫唑嘌呤（依木蘭），環(huán)磷酰胺，環(huán)孢素（新山地明）和英夫利昔單抗等處方藥。

乳劑或藥膏可以減輕皮膚和生殖器炎癥。

醫(yī)生可能會(huì)建議使用非甾體類抗炎藥，以及秋水仙堿等，以應(yīng)對關(guān)節(jié)疼痛和腫脹。

類固醇滴眼液能改善眼部浮腫。

圖 白塞病的針刺反應(yīng)

白塞病的預(yù)后

你雖罹患白塞病，但完全可以過正常的生活。事實(shí)上，你的癥狀會(huì)隨著年齡的增長得到改善。

可能在某一個(gè)時(shí)期，所有的癥狀都會(huì)消失，這個(gè)時(shí)期叫做緩解期。

當(dāng)然也有可能，你罹患白塞病時(shí)間越長，癥狀越嚴(yán)重。但某些藥物有助于控制這些癥狀，防止癥狀爆發(fā)。

白塞病的自我管理

白塞病的不可預(yù)測性可能特別使患者感到沮喪，所以應(yīng)當(dāng)照顧好自己，這樣才能幫助你更好地應(yīng)付這一疾病。你應(yīng)對疾病的方法，將取決于你在某一天的感覺，你覺得自己有什么樣的癥狀和體征，則應(yīng)有針對性地采取相應(yīng)措施。在一般情況下，你應(yīng)當(dāng)如下述方法行事。

在病情爆發(fā)期間應(yīng)當(dāng)休息。當(dāng)某種癥狀和體征出現(xiàn)時(shí)，就應(yīng)當(dāng)注意休息。在可能的情況下，靈活調(diào)整你的工作日程安排，這樣你就可以在需要的時(shí)候休息了。很重要的是，在此期間應(yīng)將工作壓力降低到最低限度，因?yàn)閴毫赡芗又啬愕陌Y狀。

當(dāng)病情緩解時(shí)，你應(yīng)當(dāng)采取積極行動(dòng)。適度的運(yùn)動(dòng)，如散步或游泳，可以讓你在白塞病兩次發(fā)作之間的時(shí)段內(nèi)感覺更好。鍛煉可以強(qiáng)健你的身體，有助于保持你的關(guān)節(jié)靈活，并能夠改善你的情緒。

同其他患者聯(lián)絡(luò)和交流。因?yàn)榘兹∈且环N罕見的疾病，可能你在附近很難找到同病相憐者?？梢韵蜥t(yī)生詢問你所在地區(qū)是否有此類疾病的支持組織。如果與身邊的人聯(lián)絡(luò)比較困難，也可以經(jīng)常留意相關(guān)的專業(yè)網(wǎng)站的報(bào)道和介紹，或者在微信等聊天平臺上尋找有關(guān)白塞病的聊天群。