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      兇險(xiǎn)的蠶豆病

      2017-06-02 23:11:44謝基立
      家庭醫(yī)學(xué) 2017年5期
      關(guān)鍵詞:溶血性蠶豆黃疸

      謝基立

      初夏的一天傍晚,一名4歲男童因突然畏寒發(fā)熱,伴有嘔吐和腹痛,全身乏力,排出茶紅色尿,被家長(zhǎng)送至市醫(yī)院兒科就診。醫(yī)生檢查發(fā)現(xiàn)患兒臉色蒼白泛黃,鞏膜(眼白)輕度黃染,肝脾腫大?;?yàn)血常規(guī),紅細(xì)胞計(jì)數(shù)和血紅蛋白量明顯低于正常值,顯示嚴(yán)重貧血。經(jīng)詢問(wèn)病史后得知,患兒當(dāng)天吃過(guò)炒青蠶豆,其父母親系外來(lái)務(wù)工人員,為廣西籍。于是醫(yī)生下了“蠶豆病”的診斷。

      蠶豆上市出現(xiàn)蠶豆病

      春末夏初時(shí)節(jié),青蠶豆大量上市,孩子們見(jiàn)到餐桌上那綠油油、香噴噴的炒蠶豆,不免饞涎欲滴,吃個(gè)痛快。但鮮為人知的蠶豆病可能也接踵而來(lái),有極少數(shù)兒童吃了蠶豆后數(shù)小時(shí)突然出現(xiàn)畏寒、發(fā)熱、頭痛、惡心、嘔吐,伴有陣發(fā)性腹痛,患兒面色蒼白泛黃,鞏膜(眼白)黃染,往往被當(dāng)作急性黃疸性肝炎而誤診誤治。

      其實(shí),蠶豆病與黃疸性肝炎不難鑒別。蠶豆病患兒排血紅蛋白尿,尿液如同醬油或紅葡萄酒,令人望而生畏;結(jié)合急性溶血引起的嚴(yán)重貧血(紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、血紅蛋白量往往不到正常指標(biāo)的一半),伴有溶血性黃疸,不難識(shí)別。嚴(yán)重者出現(xiàn)高熱、寒戰(zhàn)、神志不清,甚至發(fā)生驚厥,如果不及時(shí)采取搶救措施,最終多因急性腎功能衰竭(尿毒癥)于1~2日內(nèi)死亡。

      遺傳紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷

      蠶豆病是一種遺傳性疾病,屬于伴性不完全性顯性遺傳,遺傳基因在X染色體上。我們知道,男性染色體核型為XY,從母體遺傳而來(lái)的X染色體,如果攜有這種異常基因,進(jìn)食蠶豆之后便不可避免患蠶豆病?;颊呓^大多數(shù)是9歲以下男童,男女之比為7~14∶1。

      患者紅細(xì)胞存在內(nèi)在的缺陷,缺乏葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(縮寫為G-6-PD ),使紅細(xì)胞膜的完整性和血紅蛋白的穩(wěn)定性難以維持,碰到蠶豆中一種類似氧化劑的物質(zhì),紅細(xì)胞就會(huì)變得更加僵硬和脆弱,容易破裂,于是紅細(xì)胞于短期內(nèi)大量破壞,引起急性溶血性黃疸和溶血性貧血,產(chǎn)生一系列癥狀,甚至危及患兒生命。

      蠶豆病遍及全世界,東南亞地區(qū)尤其多見(jiàn),我國(guó)以四川、貴州、兩廣、福建等地居多。據(jù)報(bào)道,中國(guó)香港出生的嬰兒(原籍廣東省居多)中有4.4 %的男嬰患有G-6-PD缺乏癥,容易得蠶豆病。

      防止兒童得蠶豆病

      為此,蠶豆上市季節(jié)應(yīng)警惕蠶豆病,特別是父母雙方或其中一方來(lái)自上述省區(qū)者,不要給孩子食蠶豆,吃幾顆也不行,平時(shí)也不要吃老蠶豆及蠶豆制品。我們?cè)罩我幻軞q男嬰,只因媽媽給他喂五香蠶豆(經(jīng)口嚼爛后喂之),竟出現(xiàn)兇險(xiǎn)的蠶豆病癥狀,經(jīng)搶救治療轉(zhuǎn)危為安。

      還有一名農(nóng)村兒童,因蠶豆開(kāi)花季節(jié)在田頭嬉戲片刻,可能接觸到了蠶豆花粉,第二天即出現(xiàn)溶血性黃疸和嚴(yán)重貧血癥狀。根據(jù)體檢和化驗(yàn)結(jié)果,結(jié)合病史和母親系四川籍,診斷為蠶豆病,經(jīng)及時(shí)搶救后化險(xiǎn)為夷。

      母乳喂養(yǎng)的嬰兒,可以因母親進(jìn)食蠶豆而患上蠶豆病,因此乳母也應(yīng)禁食蠶豆,以保證嬰兒安全。

      及時(shí)送醫(yī)院搶救

      得了蠶豆病,應(yīng)立即將患兒送至醫(yī)院搶救,通過(guò)輸新鮮血(而非庫(kù)血)、輸液、靜脈滴注腎上腺皮質(zhì)激素等治療措施,患兒大多轉(zhuǎn)危為安,于1周之內(nèi)恢復(fù)正常。對(duì)于那些存在紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷、患過(guò)蠶豆病的兒童,對(duì)蠶豆不論新上市的還是陳年的都應(yīng)避而遠(yuǎn)之,也不能吃蠶豆制品。此外,某些具有氧化作用的藥物,如安替比林、西咪替丁、痢特靈、伯氨喹林、維生素K3和K4等,這些兒童也不能服用,以免引起溶血,產(chǎn)生與蠶豆病相同的癥狀。

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