項正兵， 曹文鋒， 吳曉牧

先天性頸內(nèi)動脈缺如并橋腦梗死1例報告

項正兵， 曹文鋒， 吳曉牧

動脈粥樣硬化導(dǎo)致頸內(nèi)動脈閉塞常見，但是先天性頸內(nèi)動脈缺如罕見，由于對側(cè)頸內(nèi)動脈及同側(cè)椎動脈通過Willis環(huán)的代償，先天性頸內(nèi)動脈缺如一般無癥狀，少見合并動脈瘤及前循環(huán)腦梗死，其中合并后循環(huán)梗死的病例，尚未見文獻(xiàn)報道，現(xiàn)報道1例如下。

1 臨床資料

患者，男，52歲，因“左側(cè)肢體乏力伴言語不清、飲水嗆咳4 d”于2016年8月5日入院。患者于2016年8月1日突然感左側(cè)肢體稍乏力，伴言語不清、飲水嗆咳，無頭痛、頭暈、惡心嘔吐，無意識不清、大小便失禁等癥狀，次日上午被同事發(fā)現(xiàn)口角歪斜，未引起重視，直到入院前1 d至外院行頭部MRI：發(fā)現(xiàn)右側(cè)腦橋急性梗死，腦內(nèi)多發(fā)缺血灶。為進(jìn)一步診治來我院。

既往史：痛風(fēng)病史10 y，否認(rèn)高血壓病、心臟病。吸煙10余年，每天40支。

查體：T：36.5 ℃，P69次/分，R：20次/分，BP：140/84 mmHg。心肺聽診無異常。神志清楚，言語欠清楚，認(rèn)知粗測正常，額紋對稱，雙瞳孔等大圓，直徑3 mm，對光反射靈敏，視力聽力正常，左側(cè)鼻唇溝淺，口角右歪，伸舌居中，咽反射減弱，軟腭上抬有力，頸無抵抗，左側(cè)肌力4+級，右側(cè)肌力5級，四肢腱反射()，雙側(cè)病理征陰性。深淺感覺正常。雙側(cè)Kernig征(-)。指鼻試驗(yàn)、跟膝脛試驗(yàn)、閉目難立征、直線行走征正常。

輔助檢查：血常規(guī)、凝血功能、尿便常規(guī)大致正常，血生化：肌酐122 μmol/L、甘油三酯6.14 mmol/L，總膽固醇5.29 mmol/L，高密度脂蛋白膽固醇0.82 mmol/L，鉀3.3 mmol/L. 尿酸506 μmol/L，肝功能大致正常。血清梅毒及HIV抗體均陰性。TCD：左側(cè)頸內(nèi)動脈顱外段血流速度減慢，左側(cè)大腦后動脈血流速度增快，右側(cè)大腦前動脈血流速度增快。心電圖、胸片正常。頸部血管彩超：雙側(cè)頸動脈內(nèi)中膜增厚并斑塊形成。心臟彩超：室間隔增厚，二尖瓣少量反流。腹部超聲：輕度脂肪肝，余無異常。頭部MRI：橋腦急性梗死，腦內(nèi)多發(fā)缺血灶(見圖1A、B、C)。MRA：左側(cè)頸內(nèi)動脈未顯示，左側(cè)后交通開放向大腦中動脈供血(見圖1D)。DSA：左側(cè)頸內(nèi)動脈未見顯影，右側(cè)頸內(nèi)動脈造影示前交通動脈開放向左側(cè)大腦前動脈供血，椎動脈造影示左側(cè)后交通動脈開放供血同側(cè)大腦中動脈。右側(cè)椎動脈開口輕度狹窄(見圖2)。顱底CT：左側(cè)頸內(nèi)動脈管未見顯示，周圍骨結(jié)構(gòu)未見骨質(zhì)破壞及占位征象(見圖3)。頭部CT灌注掃描：左側(cè)大腦半球腦灌注減低。診斷：(1)右側(cè)橋腦梗死；(2)先天性左側(cè)頸內(nèi)動脈缺如；(3)高血壓病1級；(4)高脂血癥；(5)腎功能異常；(6)痛風(fēng)。入院后予以拜阿司匹靈100 mg，qd；氯吡格雷75 mg，qd抗血小板聚集，阿托伐他汀20 mg，qd穩(wěn)定斑塊，丁苯酞及尤瑞克林改善側(cè)支循環(huán)及控制血壓、痛風(fēng)等對癥治療。患者左側(cè)肢體無力好轉(zhuǎn)，仍遺留左側(cè)鼻唇溝淺，口角右歪。于8月24日出院。出院后予以氯吡格雷75 mg，qd，阿托伐他汀20 mg，qd硝苯地平控釋片30 mg，qd二級預(yù)防治療。

2 討 論

頸內(nèi)動脈缺如或發(fā)育不全是一種罕見先天性血管發(fā)育異常，目前頸內(nèi)動脈發(fā)育不全的病理發(fā)生機(jī)制仍然不清，有學(xué)者推測在頸內(nèi)動脈發(fā)育不全發(fā)生在其發(fā)育24 mm增長階段前，也就是Willis環(huán)在胚胎發(fā)育完成時發(fā)生的[1]。也有另外研究者推測頸內(nèi)動脈發(fā)育不全是由于一些機(jī)械和血流動力學(xué)的限制下，胚胎向一側(cè)的過度折疊，或由于羊膜帶的限制使得頸內(nèi)動脈異常退化[2]。

DSA檢查發(fā)現(xiàn)頸內(nèi)動脈不顯影，要區(qū)別究竟是頸內(nèi)動脈缺如，還是因動脈粥樣硬化或其他原因?qū)е碌暮筇煨灶i內(nèi)動脈閉塞，則可通過顱底CT檢查進(jìn)行鑒別。顱底CT檢查，先天性頸內(nèi)動脈缺如時骨性頸動脈管細(xì)小或骨性頸動脈管不發(fā)育，后天性頸內(nèi)動脈閉塞可見發(fā)育正常的骨性頸動脈管。本例患者經(jīng)顱底CT檢查可見其左側(cè)頸動脈管不發(fā)育，證實(shí)該患者是先天性左側(cè)頸內(nèi)動脈缺如。

Lie[3]最先描述了在頸內(nèi)動脈先天缺如的情況下，頸內(nèi)動脈循環(huán)代償方式有6種類型。A型：在單側(cè)頸內(nèi)動脈缺如下，通過前交通動脈代償?shù)酵瑐?cè)的大腦前動脈，通過代償擴(kuò)大的后交通動脈到同側(cè)的大腦中動脈。B型：同側(cè)的大腦前動脈和大腦中動脈是由前交通動脈供血。C 型：頸內(nèi)動脈雙側(cè)缺如，前循環(huán)是通過椎基底動脈吻合代償。D型：單側(cè)的頸內(nèi)動脈頸部缺失，由海綿竇間吻合供血到同側(cè)的頸動脈虹吸部。E 型：細(xì)小的大腦前動脈由雙側(cè)發(fā)育不全的頸內(nèi)動脈供給，大腦中動脈由擴(kuò)大的后交通動脈供給。F型：經(jīng)頸外動脈的上頜內(nèi)動脈經(jīng)顱底吻合提供遠(yuǎn)端的側(cè)支循環(huán)。本例患者通過前交通動脈代償?shù)阶髠?cè)大腦前動脈，通過后交通動脈代償?shù)阶髠?cè)大腦中動脈。屬于Lie分型中的A型。正是由于有強(qiáng)大的Willis環(huán)代償，先天性頸內(nèi)動脈缺如或發(fā)育不良通常是無癥狀的。

頸內(nèi)動脈缺如的患者多伴有顱內(nèi)其他血管變異，造成血管內(nèi)血流量及血流速度增加，進(jìn)而增加顱內(nèi)動脈瘤發(fā)生的概率，普通人群中，腦血管動脈瘤的發(fā)生率大約為2%～4%，但在頸內(nèi)動脈缺如患者顱內(nèi)動脈瘤發(fā)生率達(dá)24%～34%[4，5]，推測可能與血液動力學(xué)異常和血管結(jié)構(gòu)完整性先天缺陷有關(guān)。本例患者通過DSA檢查，未發(fā)現(xiàn)動脈瘤。

頸內(nèi)動脈缺如合并缺血性腦血管病更為罕見，目前國外有個案報道頸內(nèi)動脈缺如伴短暫性腦缺血發(fā)作[6]及大腦半球的急性梗死[7，8]。但都屬于前循環(huán)血管缺血性腦血管病，本例報道合并橋腦梗死，屬于后循環(huán)缺血性腦血管病，目前未見國內(nèi)外文獻(xiàn)報道，具體發(fā)病機(jī)制不詳，可能因?yàn)樵陬i內(nèi)動脈缺如的情況下，由于代償作用，后循環(huán)的血流動力學(xué)改變，導(dǎo)致支配腦橋的基底動脈穿支易發(fā)生病變。

總之，先天性頸內(nèi)動脈缺如可以通過DSA，頭部CT掃描等無創(chuàng)檢查明確診斷，對無癥狀患者，由于合并顱內(nèi)動脈瘤的風(fēng)險明顯增高，行DSA檢查排外顱內(nèi)動脈瘤顯得尤為重要。

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圖1 患者頭部MRI+MRA表現(xiàn)：A、B：顯示右側(cè)腦橋腹側(cè)呈長T1長T2信號；C：DWI示右側(cè)腦橋高信號影；D：MRA示左側(cè)頸內(nèi)動脈未顯示，左側(cè)后交通開放向大腦中動脈供血(白色箭頭所示)

圖2 患者DSA表現(xiàn)：A：左側(cè)頸動脈造影見頸總動脈直接延續(xù)為頸外動脈，未見頸內(nèi)動脈顯示；B：右側(cè)頸內(nèi)動脈造影見前交通動脈開放供血到左側(cè)大腦前動脈；C：左側(cè)椎動脈造影示左側(cè)后交通動脈開放使供血到左側(cè)大腦中動脈；圖3 患者顱底CT表現(xiàn)：左側(cè)頸動脈管未發(fā)育，右側(cè)頸動脈管正常(黑箭頭所示)

2017-01-20；

2017-04-23 作者單位：(江西省人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，江西 南昌 330006)

吳曉牧，E-mail：wuxm79@163.com

1003-2754(2017)05-0454-02

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