王艷菊 楚蔚琳 曲才杰 李春霞 畢健平

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·病例報(bào)告·

Kimura病一例

王艷菊1楚蔚琳2曲才杰2李春霞2畢健平2

臨床資料 患者，男，53歲。7年前無明顯誘因雙上臂內(nèi)側(cè)和腹股溝出現(xiàn)腫塊，伴瘙癢，腫塊逐漸增大，同時(shí)雙上肢、耳后出現(xiàn)紅斑、丘疹，伴瘙癢并漸加重。曾多次診斷為“濕疹”，予口服抗組胺藥及外用糖皮質(zhì)激素治療，紅斑顏色逐漸變暗，丘疹逐漸變平，但腫塊變化不明顯。4年前，發(fā)現(xiàn)雙側(cè)腮腺區(qū)、右眼瞼出現(xiàn)類似腫塊，未予治療。1年半前，因雙側(cè)腮腺區(qū)腫塊明顯增大，瘙癢加劇，于口腔科手術(shù)切除右腮腺和右眼瞼腫塊，術(shù)后病理診斷為：右腮腺M(fèi)ikulicz病、右眼瞼Mikulicz病。2015年9月10日患者因瘙癢加重，再次到我科就診。查體: 一般情況可，雙側(cè)頜下、腋窩、腹股溝可觸及多個(gè)腫大淋巴結(jié)，與表皮無黏連，活動(dòng)度大，無壓痛。左側(cè)腮腺區(qū)、右上臂、左上臂、左腹股溝、右腹股溝分別見3 cm×2 cm、6 cm×7 cm、4 cm×5 cm、5 cm×4 cm、4 cm×3 cm淺褐色腫塊，表面粗糙、苔蘚化，質(zhì)地較韌、界限不清、活動(dòng)度差，無觸痛及壓痛(圖1)。實(shí)驗(yàn)室檢查：嗜酸粒細(xì)胞百分率19.94%，嗜酸粒細(xì)胞計(jì)數(shù)1.78×109/L， IgE 790 IU/mL，尿便常規(guī)無異常。組織病理示：真皮中下層可見大量淋巴細(xì)胞、嗜酸粒細(xì)胞浸潤及血管增生，未見淋巴濾泡(圖2、3)。結(jié)合臨床，診斷為Kimura病。

討論 Kimura病(Kimura's disease，KD)又稱嗜酸性淋巴肉芽腫，是一種罕見的局部慢性炎癥性肉芽腫，亞洲中年男性多見。KD病因不清，研究表明可能與病毒感染、過敏物刺激等導(dǎo)致機(jī)體免疫調(diào)節(jié)紊亂有關(guān)，使IL-4、IL-5、IL-13等細(xì)胞因子生成增多，誘導(dǎo)嗜酸粒細(xì)胞浸潤、IgE表達(dá)增多。KD起病緩慢，多表現(xiàn)為耳周腮腺區(qū)、顴頰部、下頜下、眼瞼等部位的無痛性皮下軟組織腫塊，也可發(fā)生于長骨[2]，一般無觸痛或壓痛，半數(shù)患者病變區(qū)可伴皮膚瘙癢、色素沉著或皮膚淀粉樣變[3]。可伴有低熱、淋巴結(jié)腫大和(或)腎臟損害，12%～16%的患者伴有蛋白尿，其中60%～

圖1 右上臂腫塊 圖2 可見間質(zhì)纖維化(HE,×40) 圖3 大量淋巴細(xì)胞、嗜酸粒細(xì)胞浸潤及血管增生(HE,×200)

78%的患者進(jìn)展為腎病綜合征。實(shí)驗(yàn)室檢查均伴外周血嗜酸粒細(xì)胞計(jì)數(shù)絕對值和比例升高，IgE含量升高。嗜酸粒細(xì)胞直接計(jì)數(shù)比嗜酸粒細(xì)胞比例更具有特異性。影像學(xué)檢查無特異性表現(xiàn)。組織病理學(xué)改變表現(xiàn)為:真皮深層及皮下組織可見大量淋巴細(xì)胞浸潤，常形成淋巴濾泡，少數(shù)可無淋巴濾泡形成[4]；病變區(qū)域可見大量嗜酸粒細(xì)胞浸潤，可形成嗜酸膿腫；病灶區(qū)小血管增生、透明變性或纖維硬化；間質(zhì)內(nèi)可有纖維化，病程越長，纖維化程度越高，血管數(shù)量越少。無文獻(xiàn)報(bào)道免疫組化用于KD的診斷。本病需與Mikulicz病相鑒別，Mikulicz病病理表現(xiàn)為廣泛淋巴細(xì)胞增生和浸潤，易與Kimura病混淆，但Mikulicz病僅累及腮腺和淚腺，不累及其他部位，故本例患者可排除Mikulicz病。

KD尚無特效療法，治療方法包括局部放療、手術(shù)切除、口服或局部注射糖皮質(zhì)激素、予細(xì)胞毒性藥物或免疫球蛋白進(jìn)行治療[5]，目前多傾向于聯(lián)合治療。嗜酸粒細(xì)胞比例>50.0%、血清IgE水平>10 000 IU/mL及出現(xiàn)唾液腺外的多發(fā)皮損預(yù)示疾病復(fù)發(fā)可能性大。本患者予雷公藤多苷片、白芍總苷膠囊、復(fù)方甘草酸苷膠囊口服，外用曲安奈德搽劑、地奈德乳膏治療。半年后，患者自覺瘙癢癥狀較前明顯減輕，皮損較前縮小、變軟，復(fù)查血常規(guī)，嗜酸粒細(xì)胞百分率降至12.14%，嗜酸粒細(xì)胞計(jì)數(shù)為0.83×109/L，說明此方案治療有效，目前仍在隨訪中。

[1] Ohta N, Fukase S, Suzuki Y, et al. Increase of Th2 and Tc1 cells in patients with Kimura's disease[J]. Auris Nasus Larynx,2011,38(1):77-82.

[2] Chung YG, Jee WH, Kang YK, et al. Kimura's disease involving a long bone[J]. Skeletal Radiol,2010,39(5):495-500.

[3] 黃桃源,楊文林,徐亞麗.伴腎病綜合征的木村病1 例[J].中國皮膚性病學(xué)雜志,2013，27(6):609-612.

[4] 胡袒,伍驥,吳迪,等. Kimura病1例報(bào)道并81例文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].中國骨與關(guān)節(jié)雜志,2015,4(9):681-686.

[5] Hernandez-Bautista V, Yamazaki-Nakashimada MA, Vazquez-García R, et al. Treatment of Kimura disease with intravenous immunoglobulin[J]. Pediatrics，2011,128(6):1633-1635.

(收稿：2016-08-12 修回：2016-10-19)

1大連醫(yī)科大學(xué)，遼寧大連，116044 2青島市立醫(yī)院皮膚科，山東青島，266011

李春霞，E-mail: lichunxia8778@163.com