郝爽，劉玉萍，王維，白朝（.天津中醫(yī)藥大學(xué)，天津 30093；.天津市中醫(yī)藥研究院附屬醫(yī)院，天津 3000）

皮脂腺痣并發(fā)基底細(xì)胞上皮瘤1例

郝爽1，劉玉萍1，王維1，白朝2
（1.天津中醫(yī)藥大學(xué)，天津 300193；2.天津市中醫(yī)藥研究院附屬醫(yī)院，天津 300120）

皮脂腺痣；基底細(xì)胞上皮瘤；并發(fā)

1 臨床資料

患者女，32歲。因頭皮淡黃色斑塊32年伴灰黑色隆起狀腫物2年，于2016年8月6日就診我院皮膚外科門診?；颊咦允龀錾蟛痪妙^皮出現(xiàn)1個黃豆大淡黃色斑塊，偶有瘙癢，未曾診療。青春期時皮損逐漸增大，就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，診斷為“皮脂腺痣”，未給予治療。2年前淡黃色斑塊周邊出現(xiàn)1個灰黑色邊緣隆起的圓形斑片，未予重視，斑片逐漸增大至直徑1 cm小結(jié)節(jié)。體格檢查：系統(tǒng)查體未見明顯異常。皮膚科檢查：頭頂部見1個淡黃色斑塊，大小約3 cm×4 cm，邊界尚清晰，皮損中心禿發(fā)，周邊可見1個灰黑色隆起狀腫物，質(zhì)硬，邊界清，表面無破潰及結(jié)痂，腫物頂部可見1個雀斑樣小黑點，見圖1A。家族中無此類患者。實驗室檢查：血、尿、肝功能、腎功能等均正常。

圖1 患者臨床照片

組織病理檢查：表皮角化過度伴角化不全，棘層增厚，部分表皮呈乳頭瘤樣增生，真皮內(nèi)可見分化成熟皮脂腺及異位大汗腺，真皮內(nèi)同時可見瘤細(xì)胞團(tuán)，周邊呈柵欄狀排列，境界清楚，團(tuán)塊周圍有結(jié)締組織增生，瘤細(xì)胞形態(tài)與基底細(xì)胞相似，見圖2～ 4。結(jié)合臨床和組織病理學(xué)特點，診斷為皮脂腺痣伴基底細(xì)胞上皮瘤。該患者行皮脂腺痣切除術(shù)時已將皮損擴大切除，切除后標(biāo)本送往病理活檢。手術(shù)部位縫合處生長良好，見圖1B。

圖2 表皮角化過度，棘層肥厚，呈乳頭瘤樣增生，左側(cè)真皮內(nèi)可見分化成熟皮脂腺及異位大汗腺，右側(cè)可見瘤細(xì)胞團(tuán)塊。（HE染色×40）

2 討論

圖3 真皮內(nèi)有大量異位大汗腺（HE染色×40）

圖4 癌巢周邊細(xì)胞呈柵欄狀排列（HE染色×100）

皮脂腺痣是1895年Jadassohn首先描述的，是一種表皮、真皮及表皮附屬器所構(gòu)成的器官樣痣，其主要成分通常為皮脂腺，又可稱為先天性皮脂腺增生或皮脂腺錯構(gòu)瘤，常見于頭皮及面部，多為單個損害，往往在出生不久或出生時即發(fā)生,皮損呈局限性稍隆起的斑塊，淡黃色或黃褐色，邊緣清楚，多發(fā)或泛發(fā)時呈線狀排列，頭皮處皮損可部分或完全禿發(fā)[1]。有學(xué)者研究了150例皮脂腺痣患者的臨床和組織病理表現(xiàn)，按不同年齡階段分為3期：1期為幼兒期和兒童期，表現(xiàn)為毛發(fā)及皮脂腺發(fā)育不良，甚至無毛發(fā)；2期為青春期，表現(xiàn)為皮脂腺過度增生，表皮乳頭狀瘤樣增生，大汗腺異位；3期為成年期，表現(xiàn)為在原有皮脂腺痣的基礎(chǔ)上并發(fā)各種良性或惡性腫瘤[2]。

皮脂腺痣于各個時期都可并發(fā)腫瘤，繼發(fā)的良性或惡性腫瘤一般都發(fā)生于成人，很少見于兒童[3]。由于原始上皮胚芽細(xì)胞、基底細(xì)胞及黑素細(xì)胞均來源于外胚層，因此，皮脂腺痣繼發(fā)或合并良惡性腫瘤的概率相對較高，其中基底細(xì)胞癌曾被認(rèn)為是皮脂腺痣最好伴發(fā)的惡性腫瘤，但近年來有研究認(rèn)為大多數(shù)基底細(xì)胞癌實際上是良性的毛母細(xì)胞瘤。此外，由于皮脂腺痣來自具有多潛能的原始上皮胚芽,易與同樣來源的其他附屬器腫瘤合并，因此，皮脂腺痣并發(fā)皮膚附屬器腫瘤也很常見，例如毛源性及大汗腺腫瘤。據(jù)報道約10%～20%的患者在皮脂腺痣基礎(chǔ)上并發(fā)基底細(xì)胞上皮瘤[4]。Mehregan等[5]報告15%～20%的皮脂腺痣可合并基底細(xì)胞上皮瘤，也可合并其他附屬器腫瘤，如大汗腺腺瘤、汗管瘤、毛鞘瘤等，極少數(shù)可合并鱗狀細(xì)胞癌。也有報道指出皮脂腺痣轉(zhuǎn)變?yōu)榛准?xì)胞上皮瘤的概率是5%～10%，大約10%的皮損可轉(zhuǎn)化為乳頭狀汗腺腺癌[6]。近年來不斷有研究指出皮脂腺痣癌變的概率降低或無：Jaqueti等[7]觀察155例患者后未發(fā)現(xiàn)基底細(xì)胞上皮瘤改變；Cribier等[8]研究了596例患者發(fā)現(xiàn)了5例基底細(xì)胞上皮瘤，發(fā)生臨床變化的病例最終多被證實為良性腫瘤或疣；肖尹等[9]報告的126例患者中，僅7例發(fā)生腫瘤，2例伴發(fā)基底細(xì)胞上皮瘤。

皮脂腺痣好發(fā)于頭面部，嚴(yán)重影響美觀，并且隨年齡增長也會增大，易惡變伴發(fā)良惡性腫瘤；基底細(xì)胞上皮瘤雖生長緩慢，很少發(fā)生轉(zhuǎn)移，但腫瘤組織可彌漫性或侵蝕性擴大，對周圍組織或深部骨骼造成破壞性的影響，而且切除后易復(fù)發(fā)，并且惡性程度不斷增高，所以對皮脂腺痣建議早期手術(shù)切除，并發(fā)基底細(xì)胞上皮瘤的更應(yīng)擴大切除，以防復(fù)發(fā)。本例患者皮損雖然沒有破潰、滲出等表現(xiàn)，但組織病理學(xué)報告“皮脂腺痣伴基底細(xì)胞上皮瘤”，因此臨床醫(yī)生在診斷皮脂腺痣時首先要考慮惡變的可能性，其次要選擇合適的治療手段，確保皮損全部去除并且沒有殘留癌細(xì)胞，保證患者的生活質(zhì)量。

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（收稿:2016-10-01）

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白朝，E-mail:bz0418@qq.com