劉亭亭 徐連娣 王軍華 付世文

胎兒無脾綜合征并心臟復(fù)雜畸形超聲表現(xiàn)1例

Ultrasonic manifestations of fetal asplenia syndrome with complex congenital heart disease：a case report

劉亭亭 徐連娣 王軍華 付世文

孕婦，27歲，孕24周，孕1產(chǎn)0，因外院超聲提示胎兒心臟異常來我院就診。超聲檢查：胎兒內(nèi)臟反位，胃泡位于右腹部，膽囊位于左腹部（圖1A）。心臟于胸腔內(nèi)偏右側(cè)，心尖指向右前方。胎兒各心腔內(nèi)徑正常范圍，心內(nèi)“十”字交叉缺失（圖1B），室間隔上端與房間隔下端間距9．7 mm，二尖瓣前葉及三尖瓣隔葉形成前后共瓣。四支肺靜脈于左房后方形成共同肺靜脈腔，向下形成垂直靜脈，入肝后匯入門靜脈（圖1C）。心底部發(fā)出一條動脈干，未探及肺動脈，主動脈弓位于氣管右側(cè)，降主動脈位于脊柱前方，并于其左前、右前分別探及一條動脈發(fā)出，進入左、右肺（圖1D）。于主動脈弓兩側(cè)分別探及左、右上腔靜脈向下直接匯入左、右側(cè)心房，下腔靜脈位于脊柱左前方，匯入左房；CDFI示共同房室瓣少量反流信號。超聲診斷：胎兒內(nèi)臟反位；胎兒心臟復(fù)雜畸形：右位心，完全性心內(nèi)膜墊缺損；永存動脈干（Ⅳ型）；完全性肺靜脈異位引流（心下型）；雙上腔靜脈（分別匯入左右側(cè)心房）。引產(chǎn)后尸解所見：內(nèi)臟反位，胃泡位于右上腹，右上腹部未見脾臟，肝臟占據(jù)整個上腹部，為中位肝，膽囊位于左上腹（圖2）。其余心臟復(fù)雜畸形均與超聲檢查一致。

圖1 無脾綜合征并心臟復(fù)雜畸形胎兒聲像圖（ST：胃泡；TVC：下腔靜脈；AO：主動脈；LPA：左肺動脈）

討論：無脾綜合征是一種少見的先天性畸形，是以脾缺如合并嚴(yán)重而復(fù)雜的心血管畸形及多臟器畸形的一組綜合征。常出現(xiàn)成對的胸腹腔器官趨向右側(cè)結(jié)構(gòu)對稱化，通常表現(xiàn)為脾臟缺如，右房對稱位，伴發(fā)的心臟復(fù)雜畸形，如雙肺出現(xiàn)同樣結(jié)構(gòu)的三葉肺，肝臟位置居中，左右對稱，雙側(cè)心耳均表現(xiàn)為右心耳形態(tài)特點等，同時伴發(fā)的心臟畸形以中位心或右位心、完全性心內(nèi)膜墊缺損、共同心室、肺動脈閉鎖或流出道狹窄、大動脈異常、肺靜脈引流異常及雙上腔靜脈等多見。無脾綜合征的產(chǎn)前超聲表現(xiàn)多合并復(fù)雜心臟畸形如完全性心內(nèi)膜墊缺損、肺靜脈異位引流、雙上腔靜脈等，以及腹主動脈與下腔靜脈位于脊柱同側(cè)、內(nèi)臟反位等。當(dāng)產(chǎn)前超聲檢查發(fā)現(xiàn)心臟復(fù)雜畸形等以上表現(xiàn)時，應(yīng)常規(guī)掃查脾臟及脾動脈，以明確診斷。

圖2 無脾綜合征并心臟復(fù)雜畸形胎兒尸解圖

R714.431；R445.1

B

2017－01－03）

濰坊市科技發(fā)展計劃項目（2015ws027）

261041 山東省濰坊市人民醫(yī)院超聲科二區(qū)

付世文，Email：fsw＿1989＠163．com