師達，石亞男，王曉東，陳兵*

SHI Da1, SHI Ya-nan1, WANG Xiao-dong2, CHEN Bing2*

MRI誤診局灶型腮腺Castleman病一例

師達1，石亞男1，王曉東2，陳兵2*

SHI Da1, SHI Ya-nan1, WANG Xiao-dong2, CHEN Bing2*

患者女，35歲，主訴右側(cè)腮腺無痛性腫物3個月余。專科檢查：右側(cè)耳下區(qū)觸及一大小約3.0 cm×3.0 cm類圓形腫物，質(zhì)硬，無壓痛，邊界清，皮膚溫度、皮膚色正常。

頜面部MRI：右側(cè)腮腺內(nèi)可見一類圓形異常腫塊影，呈均質(zhì)稍短T1、長T2信號，T2壓脂呈明顯高信號，病變邊緣光整，大小約2.8 cm×1.9 cm，增強掃描可見明顯強化，強化尚均勻，病灶上方可見粗大血管影。左側(cè)腮腺形態(tài)及信號未見明顯異常。雙側(cè)頸部血管間隙及頜下區(qū)可見多發(fā)腫大淋巴結(jié)影，增強掃描明顯強化(圖1)。MRI診斷：考慮右側(cè)腮腺良性腫瘤性病變，考慮多形性腺瘤。

手術(shù)所見：腫物位于腮腺深葉，約2.0 cm×2.0 cm大小，質(zhì)地較軟，與周圍組織界限不清。

病理所見：顯微鏡下見(右腮腺)淋巴組織，淋巴濾泡增多，套區(qū)增生，生發(fā)中心縮小呈同心圓樣排列，部分生發(fā)中心可見玻璃樣變的小血管，間質(zhì)內(nèi)纖維組織增生(圖2)。免疫組化結(jié)果：CD3 (T淋巴細(xì)胞+)，CD20 (B淋巴細(xì)胞+)，CD21(FDC+)，Ki67 index (10%)，Bcl-2 (生發(fā)中心－)，CD38 (散在漿細(xì)胞+)，CD23 (濾泡+)，CD5 (部分+)，Cyclin D1 (－)。病理診斷：結(jié)合免疫組化檢查符合Castleman淋巴結(jié)病(透明血管型)。右側(cè)腮腺區(qū)及頸深部5枚淋巴結(jié)示反應(yīng)性增生。

討論 Castleman病，簡稱CD，又稱巨淋巴結(jié)增生癥(giant lymph node hyperplasia，GINH)，是一種少見的淋巴結(jié)病，由Castleman等于1956年首先進行描述[1]，病因尚不明。CD病理學(xué)上可分為透明血管型、漿細(xì)胞型和混合型[2]，其中透明血管型最為常見(約占80%～90%)，臨床上大多表現(xiàn)為局灶型病灶，以年輕人發(fā)病多見，平均發(fā)病年齡約20歲左右，常發(fā)生于全身淋巴結(jié)存在的任何部位，縱隔約占60%，頸部約14%，腹膜后約11%[1]，表現(xiàn)為單組淋巴結(jié)受累腫大一般有壓迫癥狀，切除術(shù)后不易復(fù)發(fā)。

Castleman病在MRI上表現(xiàn)為信號均勻的等T1、稍長T2病灶。部分病灶內(nèi)可見更長T2信號灶，是為囊變，有研究認(rèn)為囊變區(qū)為擴張的淋巴竇和淋巴管[3]。增強掃描，病灶時間—密度曲線呈“快進慢出型”[2]，可能與其病理有關(guān)，病灶豐富的新生血管使得動脈期顯著強化，而這些新生血管容易發(fā)生透明變性、纖維化，故而血液在微循環(huán)的停留時間延長，對比劑廓清緩慢，呈現(xiàn)“快進慢出”。增強掃描病灶呈明顯均質(zhì)強化，很少發(fā)生出血與壞死，這可能也與本病的病理特性有關(guān)，即富含增生的淋巴細(xì)胞和新生毛細(xì)血管。CD特征表現(xiàn)為病灶內(nèi)或邊緣可見迂曲擴張的血管影[4]，本例病灶邊緣見粗大血管影，與既往文獻相符，可能與其病理上有大量增生的微小動脈及滋養(yǎng)血管有關(guān)。以往文獻表明少數(shù)病變在動態(tài)增強掃描時，動脈期病灶內(nèi)部可出現(xiàn)裂縫樣無強化區(qū)，延遲期輕-中度強化[5]。作者分析其產(chǎn)生機制可能與病變內(nèi)病理改變及成分有關(guān)，如毛細(xì)血管透明變性或纖維成分。MRI不足之處在于顯示鈣化遜于CT，而鈣化的原因可能與毛細(xì)血管的退變及玻璃樣變有關(guān)[6]。

本例誤診為腮腺多形性腺瘤。分析誤診原因如下：(1)腮腺最常見的腫瘤性病變?yōu)槎嘈涡韵倭觥?2)發(fā)病部位特殊：Castleman病常發(fā)生在縱隔、頸部、腹膜后淋巴結(jié)，而本病發(fā)生于腮腺腺體內(nèi)，實屬罕見。成人腮腺除豐富的漿液性腺泡外，還有淋巴結(jié)群位于腺體內(nèi)或腺體表面，這是本病在腮腺生長的組織學(xué)基礎(chǔ)；且淋巴結(jié)群被腮腺咬肌筋膜覆蓋，筆者推測其可能導(dǎo)致了本病的腫塊較局限、與腮腺腺體及周圍頸部結(jié)構(gòu)界限清晰。(3)對多形性腺瘤典型征象掌握不牢：其MRI特點為信號多變，常為長T1、等T2信號，往往在T2WI中可見到散在多發(fā)的長T2囊變信號[7]。并且多形性腺瘤血供不如透明血管型CD豐富，增強掃描強化速度及程度均不及CD，呈輕中度強化。(4)對Castleman病的特征性影像學(xué)表現(xiàn)認(rèn)識不夠：CD在病灶周圍往往可見到迂曲擴張的滋養(yǎng)血管，而多形性腺瘤并無此特征。有文獻認(rèn)為CD病灶中出現(xiàn)的條索樣、輻射狀短T2信號纖維成分可作為本病的特征性表現(xiàn)[1]。

圖1 MRI示右側(cè)腮腺內(nèi)占位，呈均勻稍短T1信號(A)、均勻長T2信號(B)，冠狀面T1增強掃描序列示病灶明顯強化，其上方見粗大血管影(箭)(1C) 圖2 低倍鏡下見淋巴組織，淋巴濾泡增多，生發(fā)中心呈同心圓樣排列，部分生發(fā)中心示玻璃樣變的小血管(HE ×40)Fig. 1 MR imaging showed tumor mass in the right parotid gland, it was slight hypointensity on T1WI (A), hyperintensity on T2WI (B). After T1 contrast,tumor mass showed obvious enhancement, above which vascular was appeared (arrow) (C). Fig. 2 At low magnification, lymphoid tissue was showed,lymphoid follicles increased, germinal center was concentric arrangement, part of the germinal center showed hyalinization in small blood vessels (HE ×40).

[References]

[1] Laconetta G, Friscia M, Dell'Aversana OG, et al. Castleman's disease mimicking a parotid gland tumor: report of a case and review of the literature. Eur Rev Med Pharmacol Sci, 2014, 18(8): 1241-1246.

[2] Ma XH, Xue P, Xiao ZB, et al. Castleman disease on neck: a comparison between its CT findings and pathological results. Chin J Med Imaging, 2014, 22(12): 914-917.馬秀華, 薛鵬, 肖智博, 等. 頸部Castleman病的CT特征及病理對照.中國醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志, 2014, 22(12): 914-917.

[3] Zhang LN, Liu AL, Shi C, et al. MRI in diagnosis of localized Castleman's disease. Chin J Med Imag Technol, 2013, 29(06):981-984.張麗娜, 劉愛連, 時暢, 等. MRI診斷局限型巨大淋巴結(jié)增生癥. 中國醫(yī)學(xué)影像技術(shù), 2013, 29(6): 981-984.

[4] Chen ZH, Yang GZ. CT and MRI findings of localized Castleman's disease. Diagn Imag Inter Radiol, 2008, 17(2): 78-80.陳祖華, 楊光釗. 局限性Castleman病的CT和MRI表現(xiàn). 影像診斷與介入放射學(xué), 2008, 17(2): 78-80.

[5] Qiu CY, Zhang Y, Xue CX, et al. Characteristics and pathological types of CT and MRI in Castleman 's disease. J Pract Radiol, 2012, 28(2):252-254, 263.邱傳亞, 張勇, 薛彩霞, 等. Castleman病CT及MRI表現(xiàn)特征與病理類型. 實用放射學(xué)雜志, 2012, 28(2): 252-254, 263.

[6] Bian Y, Chen W, Shi Z, et al. Castleman disease: a comparative analysis of imaging and histopathologic features. Academic J Second Military Med University, 2015, 36(10): 1143-1147.邊云, 陳煒, 史張, 等. Castleman病影像學(xué)表現(xiàn)與病理對照分析. 第二軍醫(yī)大學(xué)學(xué)報, 2015, 36(10): 1143-1147.

[7] Hu GJ, Zhang HQ. MR diagnosis of pleomorphic adenoma of parotid gland. Chin J Med Imaging, 2012, 20(12): 908-910.胡高軍, 張紅琴. 腮腺多形性腺瘤的MR診斷. 中國醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志, 2012, 20(12): 908-910.

A case of misdiagnosis of focal Castleman's disease of parotid gland

Parotid gland; Giant lymph node hyperplasia;Magnetic resonance imaging

腮腺；巨淋巴結(jié)增生；磁共振成像

1. 寧夏醫(yī)科大學(xué)，銀川 750004

2. 寧夏醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院放射科，銀川 750004

1Ningxia Medical University, Yinchuan 750004, China

2Department of Radiology, General Hospital of Ningxia Medical University, Yinchuan 750004, China

陳兵，E-mail：2269415835@qq.com

*Correspondence to: Chen B, E-mail: 2269415835@qq.com

2017-3-19 接受日期：2017-4-15

R445.2；R551.2

B

Received 19 Mar 2017, Accepted 15 Apr 2017

10.12015/issn.1674-8034.2017.07.010