·病例報(bào)道·

前縱隔非典型類癌一例

付金花， 肖立， 滑炎卿

類癌瘤； 體層攝影術(shù)，X線計(jì)算機(jī)； 神經(jīng)內(nèi)分泌瘤

增大，新見多發(fā)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，左肺上葉新見大片實(shí)變灶。 圖4 復(fù)查CT增強(qiáng)掃描腫塊見不均勻性強(qiáng)化。 圖5 鏡下病理示非典型類癌(×200)，切面灰白色，伴壞死。

圖1 CT平掃示左前縱隔一團(tuán)塊狀軟組織密度影，密度欠均勻，其內(nèi)可見點(diǎn)狀、線狀鈣化。圖2 CT增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期見明顯不均勻強(qiáng)化，向血管間隙內(nèi)侵犯，與周圍大血管(主動(dòng)脈弓、肺動(dòng)脈干及左肺動(dòng)脈、左心房及左下靜脈)分界不清。圖3 復(fù)查CT平掃左前縱膈巨大實(shí)質(zhì)性占位沿縱膈上下浸潤范圍較前

病例資料患者，男，62歲，于2014年4月無明顯誘因下出現(xiàn)左側(cè)胸部刺痛感，無咳嗽咳痰，不伴發(fā)熱、頭痛、惡心、嘔吐等癥狀，遂于我院就診。既往無高血壓、心臟病病史。查體：胸廓對稱無畸形，胸骨無叩痛；呼吸運(yùn)動(dòng)正常，語顫正常。兩肺叩診清音，心前區(qū)無隆起，心尖搏動(dòng)正常，心率78次/分，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及雜音。CT所見：左前縱隔一團(tuán)塊狀軟組織密度影，邊緣淺分葉，上至第一胸肋關(guān)節(jié)水平，下至左室中部水平，病灶大小約7.7 cm×5.3 cm×11.4 cm，平掃密度欠均勻，CT值約29～53 HU，其內(nèi)見點(diǎn)狀、線狀鈣化，向血管間隙內(nèi)侵犯，與周圍大血管分界不清，增強(qiáng)掃描可見明顯不均勻強(qiáng)化，未見明顯骨質(zhì)破壞(圖1、2)。擬診惡性胸腺瘤，侵犯鄰近大血管。2014年5月行CT定位下穿刺活檢，病理示非典型類癌。臨床給予化療兩次，后予奧曲肽30 mg治療3療程。復(fù)查CT：左前縱膈巨大實(shí)質(zhì)性占位浸潤范圍較前增大，新見多發(fā)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，左肺上葉新見大片實(shí)變灶(圖3、4)，擬診為類癌合并肺內(nèi)浸潤。2016年6月手術(shù)切除縱膈腫物及左肺全切。前縱隔團(tuán)塊狀腫物，大小14 cm×10 cm×8 cm，切面灰白、質(zhì)硬，伴壞死；左全肺20 cm×15 cm×6 cm，肺實(shí)質(zhì)內(nèi)見灰白灰黑實(shí)質(zhì)區(qū)域，分別(6 cm×2 cm，6 cm×4 cm)其表面胸膜增厚灰白色。病理診斷：(縱膈)非典型類癌(14 cm×10 cm×8 cm)，切面灰白色，伴壞死，脈管內(nèi)見癌栓，探查見腫物侵犯包膜、周圍脂肪組織及累及左肺，找到支氣管周圍淋巴結(jié)10枚，6枚見癌轉(zhuǎn)移(6/10)。肺組織及淋巴結(jié)內(nèi)肉芽腫性炎、伴纖維組織增生(6 cm×2 cm，6 cm×4 cm)。免疫組化(圖5)：CgA(+)，CD56(+)，CK(+)，CD34(血管+)，Ki67(+，20%)。

討論類癌是一種少見腫瘤，又稱嗜銀細(xì)胞癌，源于神經(jīng)嵴細(xì)胞，好發(fā)于胃腸道，近半數(shù)在闌尾，次為小腸和直腸，其次位于氣管及肺，位于縱隔者較為罕見。神經(jīng)內(nèi)分泌癌是起源于彌漫分布在組織器官中的神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞的惡性腫瘤。根據(jù)腫瘤細(xì)胞異型性等，可分為神經(jīng)內(nèi)分泌癌Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ級(jí)，即對應(yīng)分為典型類癌、非典型類癌、大細(xì)胞及小細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌4類[1]。

其中非典型類癌的惡性程度及侵襲性較高，但其影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特異性，根據(jù)以往報(bào)道[2]及本例特點(diǎn)，以下幾點(diǎn)CT表現(xiàn)可提示本病可能：①腫塊常常較大，一般位于前縱隔內(nèi)，形態(tài)不規(guī)則或分葉，沿血管間隙呈浸潤性生長，與周圍血管關(guān)系密切；②平掃密度一般不均勻，其內(nèi)可見點(diǎn)、線狀鈣化，增強(qiáng)掃描病灶呈不均勻性強(qiáng)化，可見內(nèi)部不成熟血管影及液化壞死區(qū)。③臨床表現(xiàn)可出現(xiàn)類癌綜合征的表現(xiàn)。最終確診仍需要依靠病理[3]。

本病CT表現(xiàn)為巨大軟組織腫塊，影像學(xué)上需與常見的縱膈腫瘤相鑒別。胸腺瘤是前縱隔最常見的原發(fā)腫瘤，大部分位于前縱隔，1/3患者合并重癥肌無力，主要以圓形或橢圓形多見，邊緣呈波浪狀或結(jié)節(jié)狀突出，腫塊較大時(shí)內(nèi)部可見壞死液化，部分胸腺瘤可有囊變，增強(qiáng)掃描腫瘤的實(shí)性部分呈均勻性強(qiáng)化，病灶易侵犯縱隔、胸膜和肺，一般不易侵犯血管或包繞縱隔內(nèi)大血管[4]。

縱隔淋巴瘤：常見于青年，以霍奇金病多見，可伴有發(fā)熱、消瘦、盜汗等全身癥，進(jìn)展較快，以前縱隔及氣管旁組淋巴結(jié)腫大最常見，淋巴結(jié)腫大可融合成不規(guī)則形的軟組織腫塊，或分葉狀及波浪狀，很少出現(xiàn)鈣化，增強(qiáng)掃描可見輕-中度強(qiáng)化，常合并其他部位的淋巴結(jié)腫大或肝脾腫大，腫塊易侵及血管間隙內(nèi)。

巨淋巴細(xì)胞增生癥：可累及胸部任何部位，中縱隔及肺門部最常受累，少見部位可發(fā)生于前縱隔，CT平掃表現(xiàn)為縱隔內(nèi)均勻或不均勻的軟組織腫塊，有包膜，壞死囊變及出血密度罕見，部分病灶可見中央分布的分支狀或斑點(diǎn)狀鈣化。增強(qiáng)掃描，強(qiáng)化均勻，呈血管樣明顯強(qiáng)化。

畸胎瘤：屬于生殖細(xì)胞腫瘤，多見于兒童或青年，以前縱隔多見，多為良性，畸胎瘤是原始組織演變而產(chǎn)生，因此其內(nèi)可含有軟組織、液體、脂肪或鈣化等多種成分，脂肪成分的CT值明顯較低，在CT上容易區(qū)分。惡性畸胎瘤多呈結(jié)節(jié)狀，實(shí)性成分較多，境界不清，壓迫臨近結(jié)構(gòu)，有厚的強(qiáng)化包膜，有壞死或出血區(qū)。以上幾種疾病綜合分析，多能明確診斷。

[1] Chaer R,Massad MG,Evans A,et al.Primary neuroendocrine tumors of the thymus[J].Ann Thorac Surg，2002，74(5):1733-1740．

[2] 王虹壬,葉兆祥.縱隔神經(jīng)內(nèi)分泌癌的CT診斷與鑒別診斷(附11例報(bào)告)[J].放射學(xué)實(shí)踐,2014,29(9)：1043-1045.

[3] 張曉寶.前縱膈非典型類癌一例[J].功能與分子醫(yī)學(xué)影像學(xué)(電子版),2014,3(1)：46-47．

[4] Takahashi K,Al-Janabi NJ.Computed tomography and magnetic resonance imaging of mediastinal tumors[J].J Magn Reson Imaging,2010,32(6)：1325-1339.

R730.269; R814.42; R730.264

D

1000-0313(2017)10-1089-02

2016-09-02

2016-10-31)

200433 上海，復(fù)旦大學(xué)附屬華東醫(yī)院影像科

付金花(1991-)，女，安徽滁州人，碩士，住院醫(yī)師，主要從事肺結(jié)節(jié)影像學(xué)診斷工作。

滑炎卿，E-mail：cjr.huayanqing@vip.163.com

10.13609/j.cnki.1000-0313.2017.10.023