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      單側(cè)線狀型汗孔角化癥一例

      2017-11-28 01:36:56余曉玲晉紅中
      中國麻風(fēng)皮膚病雜志 2017年11期
      關(guān)鍵詞:汗孔扁平苔蘚線狀

      余曉玲 晉紅中 方 凱

      單側(cè)線狀型汗孔角化癥一例

      余曉玲 晉紅中 方 凱

      臨床資料患者,女,26歲。因右側(cè)腰部線狀棕褐色斑塊10余年就診于我科門診。10余年前患者右側(cè)腰部無明顯誘因出現(xiàn)一綠豆大棕褐色扁平丘疹,表面角化粗糙,少量脫屑。10年內(nèi)皮損緩慢增多融合,排列成線狀?;颊吲加X瘙癢,可自行摳去表面角化物,但短期皮損復(fù)發(fā),無疼痛等其他不適。家族史:患者父親臀部有類似皮損?;颊呒韧?、個(gè)人史、婚育史無特殊。體格檢查:一般情況好,系統(tǒng)查體未見異常。皮膚科情況:右側(cè)腰部棕褐色角化過度斑塊,表面粗糙,邊界清,形狀不規(guī)則,綠豆至花生米大,部分融合,排列成線狀,約10 cm(圖1)。輔助檢查:血尿常規(guī)、肝腎功、胸片未見明顯異常。右側(cè)腰部皮損組織病理:表皮角化過度,可見多個(gè)角化不全柱,角化不全柱下可見顆粒層變薄,真皮淺層少量淋巴細(xì)胞及組織細(xì)胞浸潤,并可見嗜色素細(xì)胞(圖2)。

      圖1 右側(cè)腰部線狀分布的棕褐色粗糙角化斑塊

      圖2 表皮角化過度,角化不全,可見多個(gè)角化不全柱,角化不全柱下顆粒層變薄,真皮淺層少量淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞浸潤,可見嗜色素細(xì)胞(HE,×40)

      診斷為單側(cè)線狀型汗孔角化癥,予0.1%他克莫司軟膏外用,后失訪。

      討論汗孔角化癥是一種與遺傳相關(guān)的角化異常疾病,包括5個(gè)亞型:Mibelli經(jīng)典型、光線性淺表播散型、線狀型、點(diǎn)狀汗孔角化和掌跖泛發(fā)型,單側(cè)線狀型為其中較少見的一種,于1970年首次報(bào)道,主要表現(xiàn)為幼年發(fā)病,皮損為環(huán)狀丘疹或斑塊,組織病理以角化不全柱,即圓錐形板層為特征[1]。臨床上,本病易與線狀扁平苔蘚、線狀苔蘚、線狀表皮痣相混淆,但通過組織病理容易鑒別[2]。本患者皮損與扁平苔蘚相似,但組織病理以多個(gè)角化不全柱為特點(diǎn),真皮無炎細(xì)胞苔蘚樣浸潤,可排除扁平苔蘚。結(jié)合臨床表現(xiàn)及組織病理,本患者單側(cè)線狀型汗孔角化癥診斷明確。

      汗孔角化癥常在幼年發(fā)病,已報(bào)道的單側(cè)線狀型汗孔角化多出生即有,或在5歲以內(nèi)發(fā)病[2-4],本例發(fā)生年齡為16歲,年齡偏大,皮損部位為腰部,可能與后天此部位摩擦增多相關(guān)。也有報(bào)道部分汗孔角化,特別是淺表播散光線型汗孔角化,發(fā)病年齡很晚。Patrizi等曾對7年內(nèi)就診的汗孔角化癥患者進(jìn)行性總結(jié),約有22%的患者發(fā)病年齡58~89歲。作者認(rèn)為這種現(xiàn)象可能與老年人生理性免疫功能下降相關(guān)[5]。

      已報(bào)道的單側(cè)線狀型汗孔角化癥,皮損主要位于四肢、軀干,沿神經(jīng)、皮節(jié)或Blaschko線分布,皮損范圍較廣泛。本例患者主要表現(xiàn)為右側(cè)腰部的局限性直線狀分布斑塊,中間無萎縮,皮損表現(xiàn)與扁平苔蘚相似,提示單側(cè)線狀型汗孔角化的臨床表現(xiàn)可多樣化。

      本病的治療方法較多,包括外用角質(zhì)剝脫劑、維A酸類藥物或CO2激光、冷凍、皮膚磨削術(shù)等,但治療后皮損易復(fù)發(fā)[6]。Parks等采用0.1%他克莫司聯(lián)合倍他米松外用治療一例患者取得良好療效,皮損基本消退,隨訪兩年半,患者病情無復(fù)發(fā)[1]。本例患者予0.1%他克莫司外用,后失訪。

      [1] Parks AC, Conner KJ, Armstrong CA. Long-term clearance of linear porokeratosis wth tacrolimus, 0.1%, ointment[J]. JAMA Dermatology,2014,150(2):194.

      [2] 王新君,馬東來,方凱.單側(cè)多發(fā)線狀汗孔角化癥一例[J].中華皮膚科雜志,2012,45(6):407.

      [3] 李彥希,熊琳,王琳,等.單側(cè)線狀型汗孔角化癥1例[J].臨床皮膚科雜志,2007,36(1):47.

      [4] 王學(xué)軍,李鐵男.單側(cè)線狀型汗孔角化癥一例[J].中華皮膚科雜志,2010,43(4):290.

      [5] Patrizi A, D'Acunto C, Passarini B, et al. Porokeratosis in the elderly: a new subtype of disseminated superficial actinic porokeratosis[J]. Acta Derm Venereol,2000,80(4):302-304.

      [6] Malhotra SK, Puri KJ, Goyal T, et al. Linear porokeratosis[J]. Dermatol Online J,2007,13(4):15.

      (收稿:2015-05-02)

      中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院、北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院、北京協(xié)和醫(yī)院皮膚科,北京,100730

      晉紅中,E-mail: jinhongzhong@263.net

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