吳 帥，陳 捷

(南昌大學(xué)第一附屬醫(yī)院泌尿外科，南昌 330006)

腎錯(cuò)構(gòu)瘤49例臨床分析

吳 帥，陳 捷

(南昌大學(xué)第一附屬醫(yī)院泌尿外科，南昌 330006)

目的探討腎錯(cuò)構(gòu)瘤的臨床特征及其并發(fā)自發(fā)破裂出血與瘤體大小的關(guān)系。方法對(duì)南昌大學(xué)第一附屬醫(yī)院2016年7—12月收治的腎錯(cuò)構(gòu)瘤49例患者的臨床資料進(jìn)行回顧性分析，其中并發(fā)自發(fā)破裂出血24例，無破裂出血25例，比較兩者腎錯(cuò)構(gòu)瘤及動(dòng)脈瘤的大小。結(jié)果49例腎錯(cuò)構(gòu)瘤患者，女42例，占85.7%；行后腹腔鏡腎部分切除術(shù)治療42例，動(dòng)脈栓塞治療4例，保守治療3例。腎錯(cuò)構(gòu)瘤并發(fā)自發(fā)性破裂出血患者的腫瘤、動(dòng)脈瘤直徑明顯高于未自發(fā)性破裂出血患者(P<0.05)；腎錯(cuò)構(gòu)瘤≥4 cm患者并發(fā)自發(fā)性破裂出血的發(fā)生率顯著高于<4 cm 患者(57.5%比11.1%，P<0.05)，動(dòng)脈瘤≥5 mm并發(fā)自發(fā)性破裂出血的發(fā)生率顯著高于<5 mm患者(84.6%比36.1%，P<0.01)。結(jié)論腫瘤、動(dòng)脈瘤大小與腎錯(cuò)構(gòu)瘤并發(fā)自發(fā)性破裂出血有關(guān)，且動(dòng)脈瘤的大小與自發(fā)性破裂出血關(guān)系尤為密切。腎動(dòng)脈栓塞聯(lián)合腎部分切除為較佳的治療方式。

腎錯(cuò)構(gòu)瘤； 動(dòng)脈瘤； 自發(fā)性破裂出血； 動(dòng)脈栓塞； 腎部分切除術(shù)

腎錯(cuò)構(gòu)瘤亦稱腎血管平滑肌脂肪瘤，是一種臨床常見的腎臟良性腫瘤[1],由異常增生的血管、平滑肌及脂肪組織按照不同比例構(gòu)成[2]。自發(fā)性破裂出血是其常見的嚴(yán)重并發(fā)癥，對(duì)于腎錯(cuò)構(gòu)瘤的治療方式主要為保守治療、外科手術(shù)治療和腎動(dòng)脈栓塞術(shù)治療。本研究對(duì)49例腎錯(cuò)構(gòu)瘤患者的臨床資料進(jìn)行回顧性分析，報(bào)告如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料

選擇2016年7—12月南昌大學(xué)第一附屬醫(yī)院收治的腎錯(cuò)構(gòu)瘤患者49例，男7例(14.3%)，女42例(85.7%)，年齡15～77歲，平均45歲；均經(jīng)CT、MRI及動(dòng)脈造影檢查確診；其中腎錯(cuò)構(gòu)瘤腫瘤>4 cm 40例，動(dòng)脈瘤>5 mm 13例；左腎錯(cuò)構(gòu)瘤24例，右腎錯(cuò)構(gòu)瘤22例，雙腎錯(cuò)構(gòu)瘤3例；49例患者中40例因腰部脹痛入院，6例因體檢發(fā)現(xiàn)腎錯(cuò)構(gòu)瘤入院，1例因解無痛性肉眼血尿入院，1例因無明顯誘因高熱2 d入院，1例因腎錯(cuò)構(gòu)瘤栓塞術(shù)后1年復(fù)查發(fā)現(xiàn)右腎錯(cuò)構(gòu)瘤出血入院。49例患者中并發(fā)自發(fā)性破裂出血24例，男3例，女21例，年齡15～47歲；其中腎錯(cuò)構(gòu)瘤腫瘤>4 cm 23例，動(dòng)脈瘤>5 mm 11例。

1.2 影像學(xué)表現(xiàn)

腎血管平滑肌瘤內(nèi)含大量脂肪組織和血管、平滑肌。腎錯(cuò)構(gòu)瘤B超表現(xiàn)為聲阻差很大，聲束在聲阻差大的物質(zhì)間可產(chǎn)生強(qiáng)回聲反射；而腎癌表現(xiàn)為低回聲。腎錯(cuò)構(gòu)瘤CT表現(xiàn)為脂肪組織衰減系數(shù)低于液體，表現(xiàn)為極低密度，CT值常為負(fù)值(圖1A—B)；而腎癌CT值低于正常腎組織的正值。腎錯(cuò)構(gòu)瘤血管造影血管呈囊狀動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張、葡萄狀，在造影開始的腎實(shí)質(zhì)期，腎錯(cuò)構(gòu)瘤有明顯的透明區(qū)(圖1C)。

A：CT平掃下顯示的一個(gè)包含脂肪、血管的巨大腫瘤；B：CT增強(qiáng)下清晰顯示動(dòng)脈瘤；C：血管造影顯示巨大動(dòng)脈瘤，大小約18.8 mm。

圖1 腎錯(cuò)構(gòu)瘤自發(fā)性破裂出血CT與血管造影表現(xiàn)(患者，女，16歲，左側(cè)腎錯(cuò)構(gòu)瘤)

1.3 瘤體大小與腎錯(cuò)構(gòu)瘤并發(fā)自發(fā)性破裂出血的關(guān)系

腎錯(cuò)構(gòu)瘤并發(fā)自發(fā)性破裂出血患者的腫瘤、動(dòng)脈瘤直徑明顯高于未自發(fā)性破裂出血患者(P<0.05)，見圖2。

圖2 腎錯(cuò)構(gòu)瘤并發(fā)自發(fā)性破裂出血與否腫瘤、動(dòng)脈瘤直徑比較

腎錯(cuò)構(gòu)瘤≥4 cm患者40例，并發(fā)自發(fā)性破裂出血23例，發(fā)生率為57.5%；腎錯(cuò)構(gòu)瘤<4 cm患者9例，并發(fā)自發(fā)性破裂出血1例，發(fā)生率為11.1%，二者發(fā)生率經(jīng)統(tǒng)計(jì)學(xué)卡方檢驗(yàn)分析差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)。動(dòng)脈瘤≥5 mm患者13例，并發(fā)自發(fā)性破裂出血11例，發(fā)生率為84.6%；動(dòng)脈瘤<5 mm 患者36例，并發(fā)自發(fā)性破裂出血13例，發(fā)生率為36.1%，二者發(fā)生率經(jīng)統(tǒng)計(jì)學(xué)卡方檢驗(yàn)分析差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.01)。

1.4 治療方法

腎錯(cuò)構(gòu)瘤的主要治療方式分別為保守治療、手術(shù)治療及腎動(dòng)脈栓塞治療。本組49例患者行后腹腔鏡腎部分切除術(shù)42例(其中2例為栓塞后再行腎部分切除術(shù))，動(dòng)脈栓塞4例，保守治療3例。外科手術(shù)治療方式主要為全身麻醉下后腹腔鏡腎部分切除術(shù)；腎動(dòng)脈栓塞是使用威視派克針100 mL、碘佛醇20 mL作為對(duì)比劑，平陽霉素針5 mg+碘油5 mL乳化后栓塞+明膠海綿條栓塞，在栓塞過程中，當(dāng)腎功能較好時(shí)，可以栓塞至出血點(diǎn)完全止住，若腎功能較差時(shí)選擇性栓塞以保證動(dòng)脈滋養(yǎng)腎實(shí)質(zhì)。

2 討論

腎錯(cuò)構(gòu)瘤是腎臟常見的良性腫瘤之一，是由不同數(shù)量的平滑肌、脂肪組織及厚壁的血管組成的，在人群中發(fā)生率為0.2%[3]。腎錯(cuò)構(gòu)瘤患者中約20%被診斷為結(jié)節(jié)性硬化，其中80%為雙側(cè)腎臟或多發(fā)病灶[4]，主要表現(xiàn)為大腦發(fā)育不良、癲癇、面頰部皮脂腺瘤，具有家族遺傳傾向?，F(xiàn)一般認(rèn)為腎錯(cuò)構(gòu)瘤可能是從兒童時(shí)期開始出現(xiàn)，逐漸長大直至成年后才發(fā)現(xiàn)。

腎錯(cuò)構(gòu)瘤的臨床表現(xiàn)往往與腫瘤的大小有關(guān)，腫瘤<4 cm的患者很少出現(xiàn)破裂出血，通常無明顯癥狀，大多數(shù)是體檢發(fā)現(xiàn)的。Takebayashi等[4]報(bào)道在腫瘤大小超過4 cm患者中有大約50%患者出現(xiàn)自發(fā)性破裂出血，常常是由于腰部疼痛、惡心嘔吐、血尿或出血性休克而入院，本組有40例患者腫瘤≥4 cm，其中23例發(fā)生破裂出血，約占57.5%。本研究結(jié)果顯示，49例腎錯(cuò)構(gòu)瘤患者中女42例，占85.7%，F(xiàn)lum等[5]認(rèn)為腎錯(cuò)構(gòu)瘤好發(fā)于40～60歲中老年女性，男女比例約為1:2。本研究結(jié)果還顯示，腎錯(cuò)構(gòu)瘤的超聲、CT及動(dòng)脈造影表現(xiàn)有一定的特異性，可與腎癌相鑒別。

腎錯(cuò)構(gòu)瘤自發(fā)性破裂出血與腫瘤大小有一定的關(guān)系，Yamakado等[6]報(bào)道腫瘤≥4 cm和動(dòng)脈瘤≥5 mm 的患者自發(fā)性破裂出血的發(fā)生率較腫瘤<4 cm 和動(dòng)脈瘤<5 mm的患者顯著升高(P<0.02)，表明≥4 cm的腫瘤和≥5 mm的動(dòng)脈瘤對(duì)預(yù)測腎錯(cuò)構(gòu)瘤自發(fā)性破裂出血具有較高的敏感性和特異性。本研究結(jié)果顯示，腎錯(cuò)構(gòu)瘤并發(fā)自發(fā)性破裂出血患者的腫瘤、動(dòng)脈瘤直徑明顯高于未自發(fā)性破裂出血患者(P<0.05)；腎錯(cuò)構(gòu)瘤≥4 cm患者并發(fā)自發(fā)性破裂出血的發(fā)生率顯著高于<4 cm患者(57.5%比11.1%，P<0.05)，動(dòng)脈瘤≥5 mm并發(fā)自發(fā)性破裂出血的發(fā)生率顯著高于<5 mm患者(84.6%比36.1%，P<0.01)，表明腫瘤、動(dòng)脈瘤大小與腎錯(cuò)構(gòu)瘤并發(fā)自發(fā)性破裂出血有關(guān)，且動(dòng)脈瘤的大小與自發(fā)性破裂出血關(guān)系尤為密切，對(duì)預(yù)測腎錯(cuò)構(gòu)瘤破裂出血有著重要的幫助，可作為預(yù)測破裂出血的尺度。

腎錯(cuò)構(gòu)瘤的治療包括保守治療、腎部分切除、腎全切、腎動(dòng)脈栓塞等，本組49例患者行后腹腔鏡腎部分切除術(shù)42例，動(dòng)脈栓塞4例，保守治療3例。對(duì)于腎錯(cuò)構(gòu)瘤的治療方式目前仍有爭議，Al Thani等[7]認(rèn)為腫瘤<4 cm且沒有癥狀者可以每半年復(fù)查1次，而≥4 cm患者且癥狀明顯者既可以行腎切除術(shù)也可行腎動(dòng)脈栓塞。近年來雖然腎動(dòng)脈栓塞運(yùn)用的越來越多，由于術(shù)后仍有復(fù)發(fā)、出血等發(fā)生,并不作為首選治療方式，但有文獻(xiàn)[8]報(bào)道，有癥狀的孕期女性患者，由于雌激素作用，腎錯(cuò)構(gòu)瘤迅速增大，行腎動(dòng)脈栓塞可作為首選治療方式。本組有4例患者行腎動(dòng)脈栓塞后有1例出現(xiàn)術(shù)后再次出血，目前外科手術(shù)治療依然為主要治療方式，若出現(xiàn)出血較大時(shí)可以直接進(jìn)行手術(shù)治療[9]。本組42例行外科手術(shù)治療患者中有2例術(shù)前行腎動(dòng)脈栓塞，在術(shù)中出血量分別為150、220 mL，術(shù)后患者恢復(fù)可，最大限度地保護(hù)了腎臟功能，而其余未行腎動(dòng)脈栓塞患者術(shù)中出血量平均為400 mL，且手術(shù)時(shí)間相對(duì)更長。本研究案例相對(duì)偏少，不足以得出術(shù)前栓塞是腎部分切除術(shù)必要準(zhǔn)備，但仍然可以看出術(shù)前栓塞可以有效地減少術(shù)中出血量，且在Andersen等[10]的報(bào)道中腎錯(cuò)構(gòu)瘤患者在栓塞后腫瘤大小從平均7.2 cm降至2.9 cm。因此在自發(fā)性破裂出血患者中術(shù)前行腎動(dòng)脈栓塞穩(wěn)定后再行腎部分切除術(shù)效果更佳。

[1] Lane B R，Aydin H，Danforth T L，et al.Clinical correlates of renal angiomyolipoma subtypes in 209 patients:classic,fat poor,tuberous sclerosis associated and epithelioid[J].J Urology,2008,180(3):836-843.

[2] Schieda N,Kielar A Z,Al Dandan O,et al.Ten uncommon and unusual variants of renal angiomyolipoma(AML):radiologic-pathologic correlation[J].Clin Radiol,2015,70(2):206-220.

[3] Lin C Y,Chen H Y,Ding H J,et al.FDG PET or PET/CT in evaluation of renal angiomyolipoma[J].Korean J Radiol,2013,14(2):337-342.

[4] Takebayashi S,Horikawa A,Arai M,et al.Transarterial ethanol ablation for sporadic and non-hemorrhaging angiomyolipoma in the kidney[J].Eur J Radiol,2009,72(1):139-145.

[5] Flum A S,Hamoui N,Said M A,et al.Update on the diagnosis and management of renal angiomyolipoma[J]. J Urology,2016,195(4):834-846.

[6] Yamakado K,Tanaka N,Nakagawa T,et al.Renal angiomyolipoma:relationships between tumor size,aneurysm formation,and rupture[J].Radiology,2002,225(1):78-82.

[7] Al Thani H,El Mabrok J,El Menyar A,et al.Clinical presentation and outcome of mesenteric vein thrombosis:a single-center experience[J].Angiology,2015,66(3):249-256.

[8] Davis N F,Kelly R,Lee M J,et al.Selective arterial embolisation of bilateral angiomyolipomata in a symptomatic pregnant female[J].BMJ Case Rep,2013,2013.pii:bcr2013009256.

[9] Jinzaki M,Silverman S G,Akita H,et al.Renal angiomyolipoma:a radiological classification and update on recent developments in diagnosis and management[J].Abdom Imag,2014,39(3):588-604.

[10] Andersen P E,Thorlund M G,Wennevik G E,et al.Interventional treatment of renal angiomyolipoma:immediate results and clinical and radiological follow-up of 4.5 years[J].Acta Radiol Open,2015,4(7):2058460115592442.

RenalHamartoma:AClinicalAnalysisof49Cases

WUShuai,CHENJie

(DepartmentofUropoiesisSurgical,theFirstAffiliatedHospitalofNanchangUniversity,Nanchang330006,China)

ObjectiveTo investigate the relationships of clinical characteristics and spontaneous rupture of renal hamartoma to tumor size.MethodsClinical data of 49 patients treated for renal hamartoma in the First Affiliated Hospital of Nanchang University from July to December in 2016 were analyzed retrospectively.The sizes of renal hamartoma and arterial aneurysm were compared between patients with spontaneous rupture and hemorrhage(24 cases) and patients without spontaneous rupture and hemorrhage(25 cases).ResultsAmong the 49 patients,laparoscopic partial nephrectomy was performed in 42(85.7%),artery embolization in 4,and conservative treatment in 3.The diameters of renal hamartoma and arterial aneurysm in patients with spontaneous rupture and hemorrhage were greater than those in patients without spontaneous rupture and hemorrhage(P<0.05).The incidence of spontaneous rupture and hemorrhage in patients with renal hamartoma ≥4 cm in diameter was higher than that in patients with renal hamartoma <4 cm in diameter(57.5% vs 11.1%,P<0.05),and that in patients with arterial aneurysm ≥5 mm in diameter was higher than that in patients with arterial aneurysm <5 mm in diameter(84.6% vs 36.1%,P<0.01).ConclusionThe sizes of tumor and aneurysm are correlated with spontaneous rupture and hemorrhage in patients with renal hamartoma.Arterial embolization combined with partial nephrectomy is effective for treating renal hamartoma.

renal hamartoma; aneurysm; spontaneous rupture and hemorrhage; arterial embolization; partial nephrectomy

2017-01-31

吳帥(1992—)，男，碩士研究生，主要從事泌尿外科學(xué)的臨床研究。

陳捷，主任醫(yī)師，E-mail:1271312955@qq.com。

R692

A

1009-8194(2017)09-0024-03

10.13764/j.cnki.lcsy.2017.09.011

(責(zé)任編輯：況榮華)