1.廣西醫(yī)科大學附屬腫瘤醫(yī)院影像中心 （廣西 南寧 530021）

2.廣西醫(yī)科大學附屬腫瘤醫(yī)院病理科 （廣西 南寧 530021）

康 巍1 鐘武寧1 吳圣明2

子宮囊性淋巴管瘤一例*

1.廣西醫(yī)科大學附屬腫瘤醫(yī)院影像中心 （廣西 南寧 530021）

2.廣西醫(yī)科大學附屬腫瘤醫(yī)院病理科 （廣西 南寧 530021）

康 巍1鐘武寧1吳圣明2

1 一般資料

患者，女，45歲。2年前有間歇性腹部脹痛，1年余前自捫及腹部包塊如雞蛋大，后腫塊逐漸增大，今年開始出現(xiàn)尿頻，近日來出現(xiàn)下肢肌力降低，無腹瀉、惡心、嘔吐、便秘，無異常陰道流血，無尿急、尿痛及腰背部疼痛，無畏寒、發(fā)熱、咳嗽、咳痰等不適。查體：體溫35.7℃，血壓115/75mmHg；腹部稍膨隆，下腹部可及一大小約15cm×10cm包塊，無壓痛，無反跳痛。婦檢：宮頸光滑，子宮平臍如孕5月余，質中，活動可。血象：泌乳素(PRL:化學發(fā)光法)99.99ng/ml。盆部CT示：子宮明顯增大，子宮前壁見一巨大囊性腫物影，大小約9.2cm×10.5cm×12.7cm，囊性成分平掃及增強CT值均為18.2HU，腫物內見纖細分隔，分隔呈不均勻強化表現(xiàn)，平掃及增強CT值約42～65HU(圖1-2)；腫物邊緣清楚，與鄰近正常子宮壁分界尚清(圖3-4)。

手術及病理所見：已剖全子宮一個，子宮前壁肌層內見一囊腔樣結構，范圍為9cm×8cm×4cm，囊壁光滑，肌壁質軟，未見不規(guī)則增厚及紫藍色出血點。鏡下見被覆單層扁平細胞，肌壁間浸潤性生長，表達CKpan(±)，MC(-)，CK5/6(-)，D2-40(+)，支持囊性淋巴管瘤診斷(圖5-6)。

圖1 -4 (圖1橫斷位平掃，圖2橫斷位增強，圖3冠狀位增強，圖4矢狀位增強)CT顯示子宮前壁囊性腫物，內可見纖維分隔，腫物邊界清晰，囊壁較薄，厚度<2mm，增強后囊壁可有輕度強化。圖5-6 HE染色：子宮前壁囊性腫物鏡下見被覆單層扁平細胞。

2 討 論

淋巴管瘤是由內皮細胞增生的淋巴管和結締組織共同構成的先天性良性腫瘤，病因大多由胚胎期殘留的淋巴管發(fā)育畸形或淋巴管道堵塞所致，并非真性腫瘤。腔內含淋巴液、淋巴細胞或混有血液。按照構成組織的淋巴管腔隙大小的不同，可以分為毛細淋巴管瘤、海綿狀淋巴管瘤和囊狀淋巴管瘤(淋巴管水瘤)[1]。通常發(fā)生于新生兒期，可生長在全身各部位，尤以頸部及腹膜后多見，發(fā)生于子宮者極其罕見。表面囊性淋巴管瘤為多房囊腫，囊壁薄，表面以內皮細胞為主，其內容物呈透明微黃色的淋巴液；深部囊狀淋巴管瘤多沿筋膜間隙延伸至肌內和大血管、神經之間，不易全部切除。雖屬良性病變，但可向周圍組織或器官浸潤生長。手術切除是目前最有效方法[2]。

子宮囊狀淋巴管瘤位于肌層者須與肌層子宮肌瘤囊變及葡萄胎鑒別。影像上均表現(xiàn)為宮內囊性腫物，但肌瘤囊變常伴鈣化及出血，其內密度不均，呈漩渦狀，臨床病史表現(xiàn)為經期延長。葡萄胎呈多囊樣改變，HCG明顯升高，但與子宮囊性淋巴管瘤合并妊娠時難以鑒別診斷[3-4]。向外生長者需與漿膜下肌瘤囊變及卵巢囊腫進行鑒別。卵巢囊腫與卵巢關系密切，但較大時難以與子宮分界，難以鑒別[5-6]。以上病變影像表現(xiàn)不典型時難以鑒別，最后依據病理診斷才能確診。

臨床上有些子宮囊狀淋巴管瘤病人月經后出現(xiàn)不規(guī)則陰道流液或臨床刮診時出現(xiàn)陰道流血。當影像學表現(xiàn)為子宮內囊性灶，除了考慮常見的子宮肌瘤并囊變外，尚需將此病納入鑒別診斷中。

[1] 周玲玲,劉華,許良智.子宮淋巴管瘤合并子宮平滑肌瘤1例報告[J]. 中國實用婦科與產科雜志,2015,31(3):271-272.

[2] 王成林,林貴.罕見病少見病的診斷與治療[M]. 北京:人民衛(wèi)生出版社,1999.215-216.

[3] 符青青, 趙青萍. 子宮囊狀淋巴管瘤1例報道[J]. 中外醫(yī)學研究, 2013,11(2):144-144.

[4] Shore, E.M., et al., Uterine lymphangioma in pregnancy[J]. Obstet Gynecol, 2014. 124(2 Pt 2 Suppl 1): 472-475.

[5] Furui T, Imai A, Yokoyama Y, et al. Cavernous lymphangioma arising from uterine corpus[J]. Gynecol Oncol,2003,90(1):195-199.

[6] 陳曌,鄭曉林,郭友,等. 盆腔良性多囊性病變的CT、MRI診斷[J]. 中國CT與MRI雜志, 2014,4(12):45-47.

R733.4 ;R445.3

D

廣西醫(yī)科大學青年科學基金，編號：GXMUYSF201310

10.3969/j.issn.1009-3257.2017.06.028

康 巍，女，主治醫(yī)師，腫瘤影像診斷專業(yè)

鐘武寧

2017-02-08