肥厚型梗阻性心肌病并亞急性感染性心內(nèi)膜炎診治分析

王高尚，劉建根，張格慶，張二偉，桑 翠，劉 斌

·誤診研究：心血管疾病·

肥厚型梗阻性心肌病并亞急性感染性心內(nèi)膜炎診治分析

王高尚，劉建根，張格慶，張二偉，桑 翠，劉 斌

目的探討肥厚型梗阻性心肌病(hypertrophic obstructive cardiomyopathy， HOCM)并亞急性感染性心內(nèi)膜炎(subacute infective endocarditis， SIE)的臨床特點及診治要點。方法對收治的HOCM并SIE 1例的臨床資料進行回顧性分析，并復(fù)習相關(guān)文獻。結(jié)果本例因胸悶、氣短、乏力5年，加重15 d就診。心臟彩色多普勒超聲(彩超)示：二尖瓣前后葉及瓣下腱索探及多處斑片狀強回聲，二尖瓣前葉收縮期可見SAM征象，室間隔增厚；血培養(yǎng)、骨髓培養(yǎng)均顯示格式鏈球菌陽性，診斷為HOCM并SIE,予抗感染、改善心功能、營養(yǎng)支持等治療，病情緩解后出現(xiàn)四肢及腦血管微栓塞，轉(zhuǎn)外科行左室流出道狹窄疏通術(shù)、贅生物清除術(shù)及二尖瓣置換術(shù)，后康復(fù)出院，失訪。結(jié)論HOCM并SIE在對癥治療的基礎(chǔ)上早期手術(shù)解除梗阻、清除感染灶，并長時間規(guī)范使用抗生素，對降低栓塞事件、改善預(yù)后可能有益。

心肌病，肥厚型；心內(nèi)膜炎，亞急性細菌性；綜合管理

1 病例資料

男，66歲。因胸悶、氣短、乏力5年，加重15 d就診。5年前無明顯誘因出現(xiàn)胸悶、氣短、乏力，在我院行心臟彩色多普勒超聲(彩超)檢查診斷為肥厚型梗阻性心肌病(hypertrophic obstructive cardiomyopathy， HOCM)，并予相關(guān)治療。此后病情反復(fù)發(fā)作，治療效果均欠佳。15 d前上述癥狀較前加重，伴發(fā)熱、咳嗽、咳痰、惡心、嘔吐、腹瀉、頭暈、頭痛，門診以HOCM收入院。既往無高血壓病、糖尿病、肝腎疾病，無吸煙、飲酒史，無家族遺傳病史。查體：體溫35.9℃，脈搏80/min，呼吸20/min，血壓110/75 mmHg。貧血貌，頸靜脈無充盈，結(jié)膜蒼白，甲狀腺未觸及增大，未聞及血管雜音；雙肺呼吸音粗，左下肺可聞及濕啰音，未聞及干啰音；心界向左擴大，心率80/min，節(jié)律規(guī)整，胸骨左緣第3～4肋間可聞及收縮期3/6級粗糙吹風樣雜音，未觸及心前區(qū)震顫；腹軟，肝肋下未觸及，脾肋下2～3 cm可觸及，腸鳴音4/min，雙下肢無水腫，右足可見杵狀指。查血白細胞10.9×109/L，中性粒細胞0.91,紅細胞1.54×1012/L，血紅蛋白46 g/L，血小板151×109/L；乳酸脫氫酶(LDH)356 U/L,α-羥丁酸脫氫酶28.69 mg/L；C反應(yīng)蛋白9.63 mg/dl；類風濕因子(-);紅細胞沉降率82 mm/h；尿隱血(+)；抗核抗體譜、肝腎功能、便常規(guī)均正常。間斷3 d共行11次血培養(yǎng)及1次骨髓培養(yǎng)均提示格式鏈球菌陽性。心電圖示：竇性心律，完全性右束支傳導阻滯，左室肥厚，QT間期延長。心臟彩超示：左室內(nèi)徑增大，室間隔彌漫性增厚，以基底部及中間部為著，較厚處直徑約達21 mm，二尖瓣前葉收縮期可見SAM現(xiàn)象，二尖瓣前后葉及瓣下腱索探及多處斑片狀強回聲，最大約14 mm×11 mm(圖1)；左室流出道收縮期最大血流速度353 cm/s，流出道壓力階差56 mmHg。

診斷為HOCM并亞急性感染性心內(nèi)膜炎(subacute infective endocarditis， SIE)、心律失常-完全性右束支傳導阻滯、心功能Ⅱ級、貧血(重度)，予呋塞米、螺內(nèi)酯、美托洛爾改善心功能，輸注紅細胞懸液、全血細胞以改善貧血，萬古霉素、氟康唑抗感染，治療21 d后胸悶、氣短、乏力癥狀較前明顯緩解，胸骨左緣第3～4肋間仍可聞及收縮期3/6級粗糙吹風樣雜音，未觸及心前區(qū)震顫。復(fù)查血白細胞6.2×109/L,中性粒細胞0.79,紅細胞3.37×1012/L,血紅蛋白94 g/L,血小板193×109/L；血培養(yǎng)未見致病菌生長。復(fù)查心臟彩超示：室間隔較厚處直徑約19 mm，二尖瓣前后葉及瓣下腱索探及多處斑片狀強回聲，最大為9 mm×6 mm；左室流出道收縮期最大血流速度474 cm/s，流出道壓力階差90 mmHg。提示臨床治療有效，因患者經(jīng)濟原因改用莫西沙星抗感染治療，后相繼出現(xiàn)精神萎靡及Osler結(jié)節(jié)、Janeway損害等癥狀，行頭顱CT示：右側(cè)放射冠新發(fā)點狀低密度影?？紤]患者出現(xiàn)四肢及腦血管微栓塞，內(nèi)科保守治療效果不佳，遂轉(zhuǎn)入心外科，行左室流出道狹窄疏通術(shù)、贅生物清除術(shù)及二尖瓣置換術(shù)，并予抗感染治療12周后康復(fù)出院，失訪。

2 討論

HOCM是一種常染色體顯性遺傳病，是青少年運動性猝死的最主要原因之一，國外患病率為1∶500[1]，我國為80/10萬[2]。國內(nèi)外尚無單純成人HOCM患病率的數(shù)據(jù)統(tǒng)計。有學者報道HOCM并SIE患病率為12%～14%[3-4]，而北京協(xié)和醫(yī)院心內(nèi)科HOCM并SIE的患病率為1.67%，超聲科統(tǒng)計的患病率為1.76%[5]，與國外文獻報道基本相符[3]。HOCM左室流出道梗阻致左室高速射血與湍流形成引發(fā)心內(nèi)膜損傷是導致SIE的病理基礎(chǔ)。有資料表明，71%的HOCM患者二尖瓣受累，25%為孤立瓣膜受累，75%為多瓣膜聯(lián)合受累[6]。本例超聲發(fā)現(xiàn)二尖瓣贅生物，說明HOCM的血流損傷到二尖瓣，推測損傷原因可能與下列因素有關(guān)：①左室流出道梗阻患者二尖瓣前葉冗長，左室舒張期二尖瓣與室間隔接觸而加重微損傷；②二尖瓣收縮期前移加重左室流出道梗阻，致高速血流及湍流對心內(nèi)膜的損傷[7-8]。

臨床診斷HOCM主要依據(jù)癥狀、心臟雜音特點、超聲檢查結(jié)果等確診。SIE為心臟內(nèi)膜表面的微生物感染，伴贅生物形成，病原菌以草綠色鏈球菌最多見，瓣膜為最常受累部位，以二尖瓣、主動脈瓣為主，也可發(fā)生于間隔缺損、腱索或心壁內(nèi)膜[9]。SIE起病隱匿，多以低熱為首發(fā)癥狀，常合并心力衰竭、脾大、貧血、血管和器官栓塞等并發(fā)癥，確診依賴于血培養(yǎng)和心臟彩超，治療以足量足療程的抗生素為主，嚴重者予手術(shù)治療。本例有間斷發(fā)熱、貧血、脾大、Osler結(jié)節(jié)、Janeway損害、腦栓塞等典型并發(fā)癥的癥狀及體征，C反應(yīng)蛋白和血紅細胞沉降率均升高，血及骨髓培養(yǎng)均陽性，心臟彩超顯示二尖瓣贅生物形成，提示HOCM并SIE診斷成立。

HOCM病死率較高，故早期治療尤為重要，目的是降低左室流出道梗阻，可予β-受體激動劑、維拉帕米、丙吡胺等藥物治療。對于HOCM癥狀明顯、手術(shù)耐受性差的患者，可選擇化學間隔消融術(shù)(酒精間隔消融術(shù))，但酒精消融范圍不可控，故長期預(yù)后尚不十分清楚。少數(shù)HOCM患者可發(fā)生心臟猝死，因此臨床需對其進行猝死風險評估，對于有心源性猝死高危因素的患者行植入式心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器。部分HOCM患者可發(fā)展為心房顫動，需采取抗心律失常藥物或?qū)Ч芟诓⒖鼓委煹目刂撇呗裕越档脱ㄋㄈ陌l(fā)生風險。對于有難治性癥狀的患者，可選擇手術(shù)切除肥厚的室間隔，此外，對瓣膜病變也可予相應(yīng)治療。

SIE內(nèi)科治療遵循早期、足量、靜脈給藥、根據(jù)藥敏結(jié)果選擇敏感抗生素的用藥原則，對病原菌不明的SIE，則選用廣譜抗生素，但臨床感染性心內(nèi)膜炎(infective endocarditis， IE)的院內(nèi)病死率仍高達20%[10]。手術(shù)治療可降低乳頭肌斷裂、心肌梗死等致死性并發(fā)癥的發(fā)生率，同時解決抗生素難以透入贅生物的不利因素，已成為IE的主要治療手段。SIE手術(shù)治療時機的選擇是臨床需關(guān)注的問題，常規(guī)手術(shù)應(yīng)在抗生素治療4～6周后進行，但術(shù)前病死率及栓塞事件、心力衰竭、膿腫腔形成等并發(fā)癥發(fā)生率仍較高。目前臨床建立了早期手術(shù)的理念，雖然其定義尚未統(tǒng)一，但某些研究已將活動期手術(shù)定義為早期手術(shù)。部分文獻報道早期手術(shù)可降低IE病死率、栓塞事件的發(fā)生率，改善心臟功能，且復(fù)發(fā)率未明顯提高[11-12]。有學者對1990年1月—2015年6月發(fā)表的關(guān)于IE治療的中英文文章進行meta分析，發(fā)現(xiàn)早期手術(shù)可降低住院、隨訪和IE相關(guān)的病死率[13]。本例于HOCM基礎(chǔ)上繼發(fā)SIE,常規(guī)抗感染治療5年，且相繼出現(xiàn)四肢及腦血管微栓塞，錯過最佳手術(shù)時機，故筆者認為若早期手術(shù)治療對于降低栓塞事件可能是有益的。

綜上，HOCM并SIE且有手術(shù)指征者應(yīng)早期手術(shù)，盡早解除梗阻、清除感染灶，同時予內(nèi)科治療改善癥狀及心功能，并聯(lián)合長期規(guī)范抗生素治療，患者可能獲益最大。

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130041 長春，吉林大學第二附屬醫(yī)院心內(nèi)科

劉斌，電話:13500810268，E-mail：liubin3333@vip.sina.com

R542.2；R542.42

B

1002-3429(2017)12-0001-03

10.3969/j.issn.1002-3429.2017.12.001

2017-08-15 修回時間：2017-09-27)