陳志龍 賈永梅 韋艷飛

（廣西柳州市婦幼保健院 廣西 柳州 545001）

魚鱗病是一種少見的以皮膚干燥、鱗狀脫屑、角化異常為特征的先天性遺傳病，為常染色體隱性遺傳病[1]。有出生即可發(fā)病，常常表現(xiàn)皮層角化增厚，由于全身皮膚緊縮，局部有裂隙、脫屑，眼瞼外翻，口型改變，口周圍可見皸裂，大量脫皮，露出新鮮的皮膚，極易造成感染。死亡的主要原因是感染引起敗血癥或伴與不伴呼吸衰竭，該病患兒目前暫無特殊有效的治療方法，關(guān)鍵在于精心護(hù)理。主要通過嚴(yán)格的消毒隔離，必要的抗生素應(yīng)用，預(yù)防感染等。如何解決喂養(yǎng)困難及感染是影響患兒成活的最重要因素。

1.病例介紹

一般資料 本組5例新生兒，男4例，女1例；早產(chǎn)兒3例，足月兒2例；平均胎齡為37±4周；出生體重在2435～3375g，平均體重為3075g；Apgar評分均為10分；患兒出生即可出現(xiàn)，或生后幾小時至一天余出現(xiàn)全身皮膚發(fā)亮緊張，似膠樣膜包裹，呈皸裂狀，斷裂處可見淺紅色嫩皮?；純阂颉叭砥つw水腫，緊縮，脫皮”收入我科住院治療；入院查體：生命征正常，神清，反應(yīng)可，彈足兩次哭，全身皮膚油亮緊縮、腫脹，表面有一層僵硬黃色油膠樣物覆蓋，油浴未能洗掉，質(zhì)地厚且硬，胸部、四肢明顯干燥，皮膚皺褶處見裂隙，呈皸裂狀，斷裂處見暗紅色嫩皮，疑似皮下出血點(diǎn)，無滲出；眼裂細(xì)小，雙眼瞼外翻，瞼結(jié)膜略充血；嘴唇厚外翻，呈“O”型嘴，看，口周皮膚皸裂，口腔黏膜光滑。

2.護(hù)理

2.1 消毒隔離護(hù)理

將患兒安置在層流隔離病房的多功能嬰兒培養(yǎng)箱內(nèi)，床上墊軟綿綿的“鳥巢”式包被，不宜包裹患兒，包被每天更換一次并送消毒室清洗滅菌；暖箱每天用含氯消毒劑擦拭一遍，每周一次大清洗；根據(jù)患兒的孕周與體重設(shè)合適的溫度，一般為32～34℃，濕度保持在55～65%；給予專人護(hù)理，嚴(yán)格執(zhí)行無菌操作制度。

2.2全身皮膚護(hù)理

每日用40℃左右的1∶5000高錳酸鉀溶液進(jìn)行洗浴[2]，洗凈后用滅菌的浴巾蘸干皮膚，全身涂維生素E膠囊，口服維生素AD，然后再擦嬰兒潤膚油[3]，既保護(hù)皮膚，又保持皮膚濕潤。皮膚皸裂處用夫西地酸乳膏涂抹，后涂嬰兒護(hù)膚甘油。皮膚涂護(hù)膚油以利于脫屑和減少水分的蒸發(fā)[4]。

2.3 眼部護(hù)理

2例患兒病情較重，出現(xiàn)眼睛不能閉合，眼瞼結(jié)膜外翻，存在著眼結(jié)膜感染和暴露的危險，為預(yù)防眼角膜感染或穿孔，遵醫(yī)囑予滅菌注射用水濕潤眼睛，用無菌棉簽清除分泌物，然后用金霉素眼膏涂眼睛再蓋上無菌的光療紗布每日四次，眼科每3日一次會診，每周一次眼底檢查，直至患兒眼瞼會自動閉合。

2.4 口、鼻腔護(hù)理

患兒出現(xiàn)嘴唇外翻，呈“O”型嘴，每班用1%的碳酸氫鈉進(jìn)行口腔擦拭護(hù)理，使口周皮膚松弛，嘴唇充分回縮。為防止呼吸道異物吸入窒息，每班用無菌棉簽蘸生理鹽水清理鼻腔墜下的皮屑，保持呼吸道暢通。

2.5 加強(qiáng)營養(yǎng)支持

入院時有吸吮能力的患兒，根據(jù)體重需要的熱卡給予經(jīng)口喂奶常規(guī)每3h一次，一次性給予全量出現(xiàn)腹脹等，應(yīng)酌情減量少量多餐，如每2h喂一次但量少；嘴唇嚴(yán)重外翻變形患兒不能吸吮，能吸吮時立即拔除胃管予經(jīng)口喂養(yǎng)；靜脈穿刺者要盡量是高年資護(hù)士。

2.6 心理護(hù)理

由于家屬對魚鱗病相關(guān)知識的缺乏等，易出現(xiàn)焦慮等心理問題，醫(yī)務(wù)人員要向家屬做好病情解釋工作，每天按時查房，將病情變化及時告知家屬，指導(dǎo)家屬了解相關(guān)理論知識，取得信任，并配合積極治療。

2.7 健康教育

患兒出院時要向家屬做好皮膚護(hù)理的重點(diǎn)宣教，發(fā)現(xiàn)皮膚有硬化、斷裂、脫皮等不可用手撕，要讓其自然慢慢脫落；應(yīng)盡量予口服維生素AD聯(lián)合乳酸鈣來補(bǔ)鈣；患兒房間保持濕度適宜、通風(fēng)；要保持皮膚清潔，每天給患兒洗澡，禁止使用堿性肥皂或刺激性藥物。

3.討論

新生兒魚鱗病為發(fā)生于新生兒的重癥魚鱗病，包括膠樣嬰兒和胎兒魚鱗病，前者最終可能轉(zhuǎn)化為性連鎖魚鱗病、板層狀魚鱗病或顯性遺傳先天性魚鱗病樣紅皮病。后者有的鱗屑脫落后可好轉(zhuǎn)，但多數(shù)在出生后不久死亡[5]。通過對這些患兒的治療護(hù)理，有了一定的臨床經(jīng)驗(yàn)，適當(dāng)補(bǔ)充維生素A調(diào)節(jié)內(nèi)部機(jī)體平衡，提高免疫力，促進(jìn)汗腺正常分泌，并配合藥膏外擦，使皮膚恢復(fù)正常。護(hù)理上主要目標(biāo)是改善皮膚干燥狀態(tài)，保護(hù)新生嬌嫩的皮膚，預(yù)防并發(fā)癥，幫助患兒安全度過嚴(yán)重脫皮危險期[6]。目前研究表明此病是由于基因突變而致，針對不同的致病基因從不同的方面探討多種途徑或多個環(huán)節(jié)，為尋找新的藥物治療靶點(diǎn)提供必要的依據(jù)[7]，基因治療是最理想的治療方式，但目前無法實(shí)現(xiàn)[8]，所以治療該病的關(guān)鍵在仍于護(hù)理。

[1]胡亞美.諸福棠實(shí)用兒科學(xué)[M].北京:人民衛(wèi)生出版社，2011:2305-2313.

[2]徐芳.新生兒魚鱗病的護(hù)理體會[J].護(hù)理進(jìn)修雜志，2012,27(14):1277-1278.

[3]陳志龍.新生兒硬腫癥的護(hù)理[J].當(dāng)代護(hù)士,2016,9:58-59.

[4]吳秀娟.火棉膠嬰兒1例.中國當(dāng)代醫(yī)學(xué)雜志,2009,16(14):1330.

[5]劉輔仁.實(shí)用皮膚科學(xué),3版.北京:人民衛(wèi)生出版社，2005:740-741

[6]王曉萍.1例新生兒魚鱗病的護(hù)理.現(xiàn)代護(hù)理,2008,5(9):122.

[7]丘文苑.板層狀魚鱗病致病基因的研究進(jìn)展.中國麻風(fēng)皮膚病雜志,2013,29(7):456-458.

[8]張露霞.X-性連鎖魚鱗病的研究進(jìn)展.國際皮膚性病學(xué)雜志，2013,39(3):182-184.