劉金良 王增奎 韓長利 許晶晶

1 病例簡介

病例1：女，61歲，主訴：2個月前無明顯誘因出現(xiàn)咳嗽，伴胸悶、憋氣。入院后給予抗感染等治療。胸部CT平掃顯示主動脈畸形。磁共振血管成像（MRA）示：主動脈弓分為左右管徑相等的兩弓，于氣管前包繞氣管和食管，延伸至食管后匯合移行為降主動脈，形成完整的血管環(huán)。左頸總動脈、左椎動脈、左鎖骨下動脈依次由左弓發(fā)出，右頸總動脈、右鎖骨下動脈依次由右弓發(fā)出（圖1）。診斷：雙主動脈弓畸形伴迷走左椎動脈。

圖1 女，61歲，雙主動脈弓畸形伴迷走左椎動脈。主動脈弓增強(qiáng)MRA（A）、MIP（B）示：升主動脈分為左右管徑相等的兩弓形成完整的血管環(huán)。左頸總動脈、左椎動脈、左鎖骨下動脈依次由左弓發(fā)出，右頸總動脈、右鎖骨下動脈依次由右弓發(fā)出

病例2：男，64歲，主訴：于20 h前無明顯誘因出現(xiàn)頭暈、惡心、出汗，伴言語不清。入院后給予抑制血小板聚集和抗栓等藥物治療，癥狀有所緩解。影像學(xué)檢查：顱腦MRI平掃示延髓亞急性期腦梗死。主動脈弓增強(qiáng)MRA示：升主動脈分為左右管徑相等的兩弓。包繞氣管和食管形成完整的血管環(huán)。左頸總動脈、左鎖骨下動脈依次由左弓發(fā)出，右頸總動脈、右鎖骨下動脈依次由右弓發(fā)出。右側(cè)椎動脈缺如（圖2）。診斷：雙主動脈弓畸形伴右側(cè)椎動脈缺如。

圖2 男，64歲，雙主動脈弓畸形伴右側(cè)椎動脈缺如。主動脈弓增強(qiáng)MRA（A）、MIP（B）示：升主動脈分為左右管徑相等的兩弓形成完整的血管環(huán)。左頸總動脈、左鎖骨下動脈依次由左弓發(fā)出，右頸總動脈、右鎖骨下動脈依次由右弓發(fā)出，右側(cè)椎動脈缺如

2 討論

雙主動脈弓畸形（double aortic arch，DAA）是一種少見的先天性主動脈弓發(fā)育畸形，為胚胎發(fā)育時雙側(cè)第4對主動脈弓未退化，共同與降主動脈延續(xù)所致[1]。其解剖特點(diǎn)為升主動脈位置正常，于氣管前分為左右主動脈弓包繞氣管和食管，兩者延伸至食管后匯合移行為降主動脈，形成血管環(huán)。左主動脈弓發(fā)出左頸總動脈、左鎖骨下動脈，右主動脈弓發(fā)出右頸總動脈、右鎖骨下動脈。根據(jù)雙主動脈弓的解剖特征，分為3種類型：①右側(cè)動脈弓粗于左側(cè)動脈弓，約占73%；②左側(cè)動脈弓粗于右側(cè)動脈弓，約占20%；③左右弓管徑相等（左右弓平衡型），約占2%[2]。由于血管環(huán)對氣管和食管形成環(huán)繞，容易引起氣管和（或）食管受壓的癥狀[3]?；颊咴趮胗變浩谝壮霈F(xiàn)呼吸急促、喘鳴、哭音嘶啞及拒食等癥狀。外科手術(shù)是雙主動脈弓畸形的首選治療方案，如果未能及時治療，易導(dǎo)致進(jìn)行性肺功能損害和反復(fù)性呼吸道感染[4-5]。

雙主動脈弓單獨(dú)發(fā)病居多，少部分合并其他類型畸形，如房間隔缺損、室間隔缺損、大動脈轉(zhuǎn)位等畸形[6-7]。發(fā)病人群多為嬰幼兒，雙主動脈弓存活至成人時期較罕見[8]。本例患者均為成年人，分析可能有以下原因：①雙主動脈弓兩弓間距較寬，未對氣管及食管造成明顯壓迫；②患者均為罕見的左右弓平衡型。

MRA檢查可明確診斷雙主動脈弓畸形，也可清晰顯示雙主動脈弓的位置、形態(tài)及各頭臂動脈的走行，結(jié)合MRI圖像可顯示氣管和食管受壓情況及具體部位。

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