提高對瘤樣炎性脫髓鞘病的診斷及鑒別診斷水平

戚曉昆

摘要：目的：提高對瘤樣炎性脫髓鞘病的診斷及鑒別診斷水平。方法：回顧性分析本團(tuán)隊總結(jié)的關(guān)于瘤樣炎性脫髓鞘?。╰umor-like inflammatory demyelinating diseases，TIDD）及星形細(xì)胞瘤、原發(fā)性CNS淋巴瘤（primary central nervous system lymphoma，PCNSL）特點(diǎn)的文獻(xiàn)，結(jié)合國內(nèi)外相關(guān)報道，對TIDD與腦腫瘤進(jìn)行詳細(xì)的對比剖析，提供相應(yīng)的臨床、實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)、影像特點(diǎn)。結(jié)果：TIDD的平均發(fā)病年齡多較星形細(xì)胞瘤及PCNSL年輕，因組織損傷明顯，主要臨床癥候較腦腫瘤常明顯嚴(yán)重。腦腫瘤因腫瘤細(xì)胞多生長于神經(jīng)纖維間，不破壞正常組織，只有當(dāng)增長到一定體積時擠壓正常組織才產(chǎn)生相應(yīng)癥狀。部分TIDD患者早期可有明顯的智能障礙，而腦膠質(zhì)瘤少見，中后期的PCNSL可有認(rèn)知障礙。尿便障礙在TIDD中比腦腫瘤更常見。眼底視乳頭水腫多見于腦腫瘤而在TIDD少見。影像學(xué)上，TIDD較腦腫瘤邊界清晰，除白質(zhì)易受累外，病灶也可位于皮層或皮層下。病灶可單發(fā)或多發(fā)，但多發(fā)病灶常彼此分離。腦膠質(zhì)瘤病灶多部位累及時，這些病灶常彼此相連。PCNSL多累及中線結(jié)構(gòu)，周圍水腫常較明顯。TIDD在CT平掃時多為低密度影，增強(qiáng)多無強(qiáng)化；而腦腫瘤在CT平掃可有高或混雜密度，增強(qiáng)可有強(qiáng)化，尤其是PCNSL。CT平掃發(fā)現(xiàn)的高密度腦內(nèi)占位病變，基本上可除外TIDD。TIDD及腦腫瘤均易累及胼胝體，但前者胼胝體多數(shù)不增厚，而腦腫瘤胼胝體往往明顯增厚。TIDD在MRI的T1、T2像上邊界較清楚，而膠質(zhì)瘤在病變早期時T1像往往顯示等組織信號或稍長T1的信號，邊界有時不清楚。急性期及亞急性期TIDD的DWI顯示為高信號，而慢性期逐漸轉(zhuǎn)為等或低信號；而膠質(zhì)瘤與PCNSL的DWI信號往往從開始為低信號，逐漸變成高信號。膠質(zhì)瘤在MRI強(qiáng)化掃描上有不同程度的改變，腫瘤病理級別Ⅰ到Ⅱ可不強(qiáng)化或不顯著，Ⅲ級以上強(qiáng)化顯著。PCNSL多為團(tuán)塊樣或球型強(qiáng)化，且隨病程延長強(qiáng)化越來越明顯。TIDD在急性期多為病灶中心散在點(diǎn)、片狀或中心簇狀強(qiáng)化，亞急性期多為病灶周圍的環(huán)形或“開環(huán)形”強(qiáng)化，慢性期開環(huán)狀強(qiáng)化逐漸變淡，且隨病程強(qiáng)化越來越不明顯。TDLs的1H-MRS主要表現(xiàn)為Cho峰輕度升高、NAA峰降低，多數(shù)還伴有Lac峰升高。盡管急性期TDLs與低級別膠質(zhì)瘤MRS表現(xiàn)較為相似，均表現(xiàn)為NAA峰下降與Cho峰、Lac峰升高，但若數(shù)月后復(fù)查NAA峰值并未繼續(xù)降低，而Cho、Lac峰值持續(xù)升高，則更支持腫瘤。TIDD接受激素治療后，癥狀及影像上都多有明顯而持續(xù)的改善；而腦腫瘤在癥狀早期用激素治療也可改善癥狀，主要是減輕水腫作用；PCNSL的早期治療病灶甚至可明顯縮小或不顯，但隨時間癥狀及病灶會再出現(xiàn)。結(jié)論：TIDD誤診的主要原因在于，對其臨床特點(diǎn)與腦腫瘤的臨床特點(diǎn)分析區(qū)分掌握不夠，其次，對其影像特點(diǎn)與腦腫瘤影像的區(qū)分點(diǎn)了解不足。未能有效結(jié)合CT、MRI多個功能成像技術(shù)進(jìn)行綜合判斷。第三，有的TIDD的組織病理改變存在怪異的星形細(xì)胞（如核分裂狀的Creutzfeuldt細(xì)胞），易被誤認(rèn)為是腫瘤細(xì)胞。另有一些腫瘤早期病變不典型或開顱或立體定向取材深度不夠，位于病變邊緣，表現(xiàn)為僅有少量膠質(zhì)細(xì)胞增生或髓鞘脫失，與TIDD的膠質(zhì)增生難與區(qū)分，容易誤診。再有，糖皮質(zhì)類固醇的不規(guī)范使用（沖擊治療時間短、激素減量過快、或激素用量?。┦挂恍㏕IDD未得到有效控制，病情反復(fù)，而影像變化更酷似腫瘤，增加了鑒別診斷的難度。

來源出版物：中華神經(jīng)科雜志, 2010, 43(1): 3-6

入選年份：2015

四川省6～16歲兒童少年自殺風(fēng)險及相關(guān)因素調(diào)查

蔣宏云，屈遠(yuǎn)，郭蘭婷

摘要：目的：近年來，四川省只有成都市在2003年進(jìn)行過一次11～18歲中學(xué)生自殺現(xiàn)況的調(diào)查，報道自殺意念檢出率為23.5%，自殺未遂檢出率為2.6%。目前缺乏全省范圍的統(tǒng)一調(diào)查，更缺乏對6～16歲兒童少年自殺現(xiàn)況的研究。本研究通過對四川省兒童少年自殺風(fēng)險的調(diào)查，了解四川省目前兒童少年的自殺風(fēng)險現(xiàn)況，探索兒童少年自殺風(fēng)險的危險因素。方法：本研究為橫斷面研究，調(diào)查時點(diǎn)為2013年6月31日—2014年7月1日。本研究采用分層整群隨機(jī)抽樣方法，將全省21個市級單位按經(jīng)濟(jì)狀況劃分為較高和較低兩層，每層中用隨機(jī)數(shù)字表抽取2個城市，共計4個城市；在每個城市的城鄉(xiāng)學(xué)校中用隨機(jī)數(shù)字表抽取5所小學(xué)和5所中學(xué)，共計抽取20所小學(xué)和20所中學(xué)；根據(jù)學(xué)校規(guī)模，學(xué)校各年級用隨機(jī)數(shù)字表抽取1～3個班，班級分布從小學(xué)一年級到高中一年級，調(diào)查對象的年齡范圍6～16歲。根據(jù)平等、自愿、合作的原則，由學(xué)生家長簽署知情同意書，并對同意并簽署知情同意書的對象進(jìn)行調(diào)查。共發(fā)放問卷20752份，收回有效問卷19711份，有效應(yīng)答率95%。有效問卷中男生9938份，占50.42%，女生9773份，占49.58%，平均年齡（11.68±3）歲。用分層整群隨機(jī)抽樣方法，隨機(jī)選取四川省20所小學(xué)、20所中學(xué)進(jìn)行問卷調(diào)查，問卷包括自編一般情況問卷、家長用Achenbach兒童行為量表和簡明兒童少年國際神經(jīng)精神訪談父母版。自殺風(fēng)險的相關(guān)因素分析采用多因素logistic回歸模型。結(jié)果：（1）本研究共納入19711名兒童少年，其中男生9938人，女生9773人。（2）6～16歲兒童少年自殺風(fēng)險為4.7%，6～11歲兒童自殺風(fēng)險為0.3%，12～16歲少年自殺風(fēng)險為8.8%。（3）6～11歲兒童自殺風(fēng)險的危險因素是單親家庭、留守兒童、退縮行為、焦慮抑郁、注意缺陷和攻擊行為；12～16歲少年自殺風(fēng)險的危險因素是女性、單親家庭、所在地區(qū)經(jīng)濟(jì)落后、家庭經(jīng)濟(jì)差、留守兒童、家長打罵孩子、對孩子不管不問、精神疾病家族史、退縮行為、軀體主訴、焦慮抑郁、社交問題、思維問題、注意缺陷和攻擊行為，自殺風(fēng)險的保護(hù)因素是家庭和睦。結(jié)論：四川省6～11歲兒童中，單親家庭和留守兒童是自殺風(fēng)險發(fā)生的危險因素。四川省6～16歲兒童少年自殺風(fēng)險的現(xiàn)況需引起家庭、學(xué)校和社會的高度重視，在兒童少年自殺干預(yù)方面，除了及時發(fā)現(xiàn)并積極干預(yù)家庭因素和焦慮抑郁情緒，更要重視退縮行為、社交問題、注意缺陷、攻擊行為、違紀(jì)行為等其他兒童少年常見的行為問題。

來源出版物：臨床精神醫(yī)學(xué)雜志, 2015, 25(5): 292-295

入選年份：2015

從《Neurology》雜志看神經(jīng)病學(xué)臨床研究的重要性

崔麗英

摘要：醫(yī)學(xué)的迅猛發(fā)展為臨床診療帶來變革，醫(yī)學(xué)期刊匯聚著醫(yī)學(xué)工作者的研究成果和工作經(jīng)驗(yàn)，起到了傳播新理論、新技術(shù)、新發(fā)現(xiàn)的關(guān)鍵作用?！禢eurology》是一本重要的神經(jīng)病學(xué)國際期刊，2013年影響因子（impact factor）為8.312，是閱讀量最大的神經(jīng)病學(xué)雜志。本文將通過回顧性分析2012年7月至2013年6月《Neurology》雜志上發(fā)表的論著（512篇）和臨床病例報道（220余篇），從神經(jīng)病學(xué)研究的重點(diǎn)方向、方法學(xué)特征及對臨床實(shí)際問題的解決脈絡(luò)等方面，闡述神經(jīng)病學(xué)的臨床研究方法和動向。首先關(guān)于神經(jīng)系統(tǒng)疾病研究的重點(diǎn)方向，《Neurology》雜志1年內(nèi)發(fā)表的512篇論著中，涉及神經(jīng)病學(xué)的領(lǐng)域廣泛，主要研究熱點(diǎn)與社會的老齡化現(xiàn)狀密切相關(guān)，神經(jīng)系統(tǒng)變性病及腦血管病是主要的研究領(lǐng)域；而特定診斷領(lǐng)域的神經(jīng)系統(tǒng)遺傳病及有治療前景的脫髓鞘病和癲癇也占有一定比例。其次關(guān)于神經(jīng)病學(xué)研究的方法學(xué)特點(diǎn)，大體將研究分為臨床研究、臨床基礎(chǔ)研究及基礎(chǔ)研究3種形式?！禢eurology》雜志1年來的純基礎(chǔ)研究僅占1%，臨床研究占63%，臨床基礎(chǔ)研究占36%，可見絕大部分的文章與臨床相關(guān)性很強(qiáng)。本文以抗N-甲基-D-天冬氨酸受體（NMDA）受體腦炎的認(rèn)識和研究過程為例加以闡述。另外神經(jīng)影像學(xué)的迅猛發(fā)展使其在神經(jīng)病學(xué)研究中的地位日益重要?！禢eurology》的512篇論著中，按照所用方法學(xué)進(jìn)行分類示：應(yīng)用臨床評價方法占52%、影像學(xué)方法占22%，基因遺傳檢測占13%、神經(jīng)電生理檢測占6%、生化免疫檢測占4%、病理學(xué)檢查占3%，大部分都為神經(jīng)科臨床常用的檢查方法，只是具備嚴(yán)謹(jǐn)規(guī)范的試驗(yàn)設(shè)計和執(zhí)行過程而已。以影像學(xué)為主要方法的研究也經(jīng)歷了漫長的發(fā)展過程。本文以散發(fā)性腦淀粉樣血管病為例加以介紹。此外近年來基因組技術(shù)的飛速發(fā)展，也為臨床研究方法學(xué)帶來變革，解決了很多臨床困惑。再次，臨床研究的過程就是基于臨床提出問題，最終解決臨床問題。而臨床病例報道也可以為疑難病、罕見病的診治提供方向?！禢eurology》雜志上病例的刊出形式多樣，各有側(cè)重，包括clinical/scientific notes，teaching video，teaching neuroimage，clinical reasoning，pearls &oysters，mystery case，neuroimage及video neuroImages。這些病例報告多方位、多角度地展示病例特征，既可以開拓視野，了解先進(jìn)的診療手段，還可以學(xué)習(xí)合理的臨床診斷思維，對青年醫(yī)師的臨床能力培養(yǎng)具有重要的幫助價值。此外，臨床研究對象來自患者或者健康人群，原始積累來源于病例，與很多基礎(chǔ)研究相比，臨床研究具有研究周期長、影響因素多的特點(diǎn)，因此，一項成功的臨床研究需要具備嚴(yán)謹(jǐn)求實(shí)的科學(xué)精神、良好的團(tuán)隊合作素質(zhì)、長期堅持隨診，才能厚積薄發(fā)，做出有價值的研究結(jié)果。因此，“從臨床中來，提出問題，解決問題，最終服務(wù)于臨床”，應(yīng)該成為臨床醫(yī)生進(jìn)行研究工作的出發(fā)點(diǎn)和立足點(diǎn)。

來源出版物：中華神經(jīng)科雜志, 2015, 48(3): 164-168

入選年份：2015