胡正翠，王寧，陳怡

(海軍軍醫(yī)大學(xué)長(zhǎng)海醫(yī)院 感染科，上海 200433)

腹膜后纖維化是一種發(fā)病原因尚不明確的膠原血管病，臨床較為少見。據(jù)國(guó)外文獻(xiàn)[1]報(bào)道，腹膜后纖維化的發(fā)病率僅為每年1/20萬(wàn)～1/50萬(wàn)。其主要特征是腹膜后和其他腹腔臟器軟組織炎癥及纖維化[2]，臨床表現(xiàn)以輸尿管周圍組織纖維化導(dǎo)致輸尿管受壓并引起上尿路積水最為常見，因此也被稱為輸尿管周圍炎[3]。2016年12月，海軍軍醫(yī)大學(xué)長(zhǎng)海醫(yī)院感染科收治了1例以頑固性腹水為首發(fā)臨床表現(xiàn)的腹膜后纖維化患者，經(jīng)積極治療與護(hù)理，效果良好，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 臨床資料

患者，女，農(nóng)民，45歲，因反復(fù)腹脹不適伴低熱兩年于2016年12月27日海軍軍醫(yī)大學(xué)長(zhǎng)海醫(yī)院門診擬腹水原因待查入我科治療。2016年2月患者曾在當(dāng)?shù)啬橙?jí)甲等?？漆t(yī)院診斷為結(jié)核性腹膜炎予抗結(jié)核治療，效果欠佳。2016年12月5日至上海某三級(jí)甲等醫(yī)院，給予AHREZLPt方案強(qiáng)化抗結(jié)核治療，同時(shí)行腹腔穿刺置管術(shù)進(jìn)行放腹水治療，癥狀無(wú)緩解，并排除“結(jié)核”診斷?；颊?年內(nèi)體重下降15 kg,否認(rèn)家族性遺傳性及傳染病史。入院時(shí),患者體溫37.5℃，脈搏72次/min，呼吸18 次/min，血壓112/83 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。查體：腹部見一腹腔置管連接引流袋，引流管夾閉中；全腹膨隆明顯，腹壁靜脈曲張，肝臟肋下未觸及；脾臟可觸及肋下2 cm，Murphy氏征陰性，移動(dòng)性濁音陽(yáng)性，雙下肢重度水腫。肝功能檢查顯示：白蛋白28 g/L；血常規(guī)提示：白細(xì)胞10.57×109/L,中性粒細(xì)胞81.5%；甲胎蛋白、腎功能、凝血時(shí)間均正常；腫瘤指標(biāo)、病毒學(xué)肝炎標(biāo)志物均為陰性；血氨、IgG4水平正常；腹水脫落細(xì)胞檢查未見惡性細(xì)胞。經(jīng)保肝、補(bǔ)蛋白、利尿、抗感染等治療后，效果不明顯，診斷不明確，病情仍反復(fù)。腹部膨隆癥狀較前好轉(zhuǎn)，再次行腹部體檢，發(fā)現(xiàn)中腹部可觸及一大小為8 cm×5 cm×4 cm的包塊，質(zhì)軟，活動(dòng)度欠佳。引起重視立即行肝臟MRI平掃+增強(qiáng)及中腹部CT平掃+增強(qiáng)，檢查示腹水、雙腎盂積水，胸腹部淋巴結(jié)腫大、脾大。經(jīng)風(fēng)濕免疫科會(huì)診后考慮為“腹膜后纖維化”，予以復(fù)方倍他米松針(快速、強(qiáng)效)7 mg,1次/d，肌內(nèi)注射；甲潑尼龍(中效免疫抑制劑)24 mg,1次/d，口服；羥錄喹片(無(wú)肝功能損傷的免疫調(diào)節(jié)作用)0.2 g，2次/d，口服治療。治療效果良好，患者精神狀況、食欲均好轉(zhuǎn)，腹脹癥狀緩解，腹部膨隆及雙下肢水腫消失，B超示腹水陰性。于2017年2月16日出院，隨訪至今無(wú)復(fù)發(fā)。

2 護(hù)理

2.1 飲食護(hù)理 肝硬化失代償期大量腹水的患者常伴有血氨值的升高，患者必須嚴(yán)格控制每日蛋白質(zhì)的攝入量，一般不超過(guò)40 g/d(相當(dāng)于1個(gè)雞蛋蛋白的含量)，以防止誘發(fā)肝性腦病的發(fā)生[4]。但腹膜后纖維化的患者就不需要嚴(yán)格控制蛋白質(zhì)的攝入量，因此，我們要求該患者適當(dāng)多食用如魚蝦、雞蛋、牛奶、豆制品等富含優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)的食物，以糾正低蛋白血癥。同時(shí)，依據(jù)該患者腹水實(shí)際消退情況限制鈉(250～500 mg/d)、水(1000～1500 ml/d)的攝入[5]。患者腹水逐漸消退，低蛋白血癥得以糾正。

2.2 心理護(hù)理 患者因病程長(zhǎng)、病情反復(fù)、始終沒(méi)有明確診斷、家庭經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)重等因素，入院后表現(xiàn)為少言寡語(yǔ)、情緒低落、治療態(tài)度不積極，比較難溝通。護(hù)士采取積極主動(dòng)、尊重患者的態(tài)度，加強(qiáng)與患者的溝通交流；細(xì)心觀察患者的生活習(xí)慣，了解患者的喜好，以取得患者的理解和配合；通過(guò)運(yùn)用扎實(shí)的專業(yè)知識(shí)和技術(shù)贏得患者的信任；幫助患者獲得家人、朋友、病友等多方的社會(huì)支持，從而樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。隨著患者疾病的確診以及心理護(hù)理的良好落實(shí)，該患者的情緒逐漸穩(wěn)定，積極配合治療及護(hù)理。

2.3 腹水護(hù)理 (1)大量腹水期的患者協(xié)助其保持半坐臥位，以保證呼吸通暢，必要時(shí)遵醫(yī)囑給予氧氣吸入?；颊叽嬖陔p下肢重度水腫，可予軟枕抬高下肢以利于水腫的消退，并囑患者著寬松的衣褲和鞋襪。(2)密切觀察患者的腹水消漲的情況。每日晨起排空二便，正確測(cè)量腹圍，監(jiān)測(cè)體質(zhì)量的變化，認(rèn)真正確記錄24 h尿量，一般將尿量保持在2000 ml/d、體質(zhì)量下降250 mg/d左右。注意鑒別其他疾病引起的尿量增加及體質(zhì)量減輕。(3)監(jiān)測(cè)患者體溫情況及有無(wú)腹痛、腹瀉、腹壁緊張等自發(fā)性細(xì)菌性腹膜炎的表現(xiàn)，認(rèn)真書寫護(hù)理記錄，發(fā)現(xiàn)異常及時(shí)匯報(bào)醫(yī)生。(4)患者腹腔置管過(guò)程中，妥善固定引流管。我科采用思樂(lè)扣固定引流管，效果良好，有效避免了脫管的發(fā)生[6]。每次放腹水的量不超過(guò)3000 ml，嚴(yán)格控制放液的速度，以防腹腔內(nèi)壓力驟降導(dǎo)致患者循環(huán)血量下降。同時(shí)，密切觀察引流液的色、質(zhì)、量，置管放腹水期間觀察患者的面色，監(jiān)測(cè)患者生命體征并重視患者的主訴，觀察腹腔穿刺處有無(wú)滲血、滲液，做好相應(yīng)的護(hù)理。

2.4 用藥護(hù)理 (1)利尿劑的使用：利尿劑的使用劑量不宜過(guò)大，利尿速度不宜過(guò)快，以免誘發(fā)肝性腦病。用藥時(shí)間宜放在早晨、中午，以免患者晚間因排尿次數(shù)增加而影響睡眠；靜脈使用利尿劑宜在輸注白蛋白后?；颊呷魺o(wú)特殊情況最好做到排鉀利尿劑和保鉀利尿劑的聯(lián)合使用，防止因利尿劑使用不當(dāng)引起低鉀血癥的發(fā)生。(2)激素的使用：糖皮質(zhì)激素是目前治療特發(fā)性腹膜后纖維化最有效的藥物之一，它能較好地抑制腹膜后纖維化早期的炎性反應(yīng)。一般給予潑尼松口服，也可用大劑量甲潑尼龍沖擊療法，療程在6個(gè)月以上，也有報(bào)道[7]療程在2年以上。Bjorndalen等[8]應(yīng)用糖皮質(zhì)激素成功治療了腹膜后纖維化的患者。在應(yīng)用激素治療前，需常規(guī)排除患者有無(wú)甲狀腺、胃潰瘍等疾??；治療期間應(yīng)加強(qiáng)口腔護(hù)理，班班交接患者口腔情況，指導(dǎo)患者三餐后及晚睡前使用漱口液進(jìn)行漱口；做好飲食指導(dǎo)，嚴(yán)防應(yīng)激性潰瘍出血的發(fā)生。同時(shí)，做好激素使用相關(guān)知識(shí)的宣教，如使用目的及常見不良反應(yīng)(滿月臉、水牛背、失眠等)等，從而減輕患者因形象改變、睡眠欠佳而產(chǎn)生的焦慮情緒。指導(dǎo)患者注意保暖，減少家屬探視的次數(shù)和人數(shù)，嚴(yán)格無(wú)菌操作，加強(qiáng)病房的消毒和通風(fēng)工作，防止交叉感染的發(fā)生。該患者住院治療期間無(wú)上述情況發(fā)生。

2.5 延續(xù)性護(hù)理 延續(xù)性護(hù)理是近30年發(fā)展起來(lái)的一種護(hù)理模式，是醫(yī)院護(hù)理的后續(xù)和延伸，有助于患者在出院后的恢復(fù)期過(guò)程中得到持續(xù)的專業(yè)化健康支持，減少病情反復(fù)，促進(jìn)機(jī)體康復(fù)[9-10]。我們對(duì)該患者開展了出院后的系列延續(xù)性護(hù)理：科室建立延續(xù)性護(hù)理小組，每周由小組成員對(duì)出院患者進(jìn)行1次電話隨訪；同時(shí)建立出院患者微信群，采用微信通知的方法督促患者定期復(fù)查，并及時(shí)收集臨床資料；每2周通過(guò)微信向患者發(fā)送有針對(duì)性的健康宣教，如飲食注意事項(xiàng)、激素使用要點(diǎn)等，一方面在采納患者建議的基礎(chǔ)上完善延續(xù)性護(hù)理，另一方面也提高了患者對(duì)護(hù)理的滿意度。目前患者病情穩(wěn)定，各項(xiàng)化驗(yàn)指標(biāo)均正常，食欲佳，腹水B超示陰性，口服激素已遵醫(yī)囑減量維持治療中。

3 討論

腹膜后纖維化缺乏特異性的臨床表現(xiàn)，以輸尿管受到不同程度的纖維組織包繞導(dǎo)致上尿路積水和繼發(fā)腎功能不全為最主要臨床表現(xiàn)[11]。腹膜后纖維化無(wú)特異性實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)，診斷往往依賴于典型的CT或磁共振成像表現(xiàn)，即腹主動(dòng)脈或髂動(dòng)脈旁軟組織影，對(duì)周圍組織如輸尿管或下腔靜脈形成包繞[12-13]。本例患者因臨床表現(xiàn)極其不典型，以反復(fù)頑固性腹水、低熱為首發(fā)癥狀，造成結(jié)核性腹膜炎的誤診；入住我科后，因患者以肝硬化腹水并發(fā)熱、腹脹、腹水示白細(xì)胞增多為主要表現(xiàn)，即按照肝硬化合并原發(fā)性細(xì)菌性腹膜炎進(jìn)行治療，卻忽視了探究其他醫(yī)療單位診斷為結(jié)核性腹膜炎的臨床根據(jù)，對(duì)患者的病史及治療過(guò)程未予深度推敲。此患者入院時(shí)大量腹水雖然一定程度上給腹部體檢帶來(lái)不便，但腹水緩解時(shí)體檢的不及時(shí)和不到位也延誤了疾病的診斷。

由于臨床工作量大，各?？乒ぷ魅藛T遇到問(wèn)題往往以本專業(yè)的固有思維模式先入為主，等本專業(yè)知識(shí)無(wú)法解決問(wèn)題的時(shí)候才想到多學(xué)科聯(lián)合治療，這種思維模式常造成不典型疾病無(wú)法盡快得到明確的診斷以及有效的治療。因此，加強(qiáng)對(duì)新發(fā)病及不典型病例的學(xué)習(xí)就變得得尤為重要。醫(yī)院可組織相關(guān)科室進(jìn)行護(hù)理會(huì)診討論，從不同角度分析患者病情，對(duì)不典型疾病的敏感指標(biāo)、鑒別診斷達(dá)成共識(shí)，做到多學(xué)科緊密協(xié)作，從而使患者的疾病得到及時(shí)的診斷和治療，并予以針對(duì)性的護(hù)理，從而減輕患者的痛苦。

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