1例POEMS綜合征合并急性腎損傷患者行血液凈化聯(lián)合硼替佐米治療的護(hù)理

張 曼, 黃麗璇

(中國(guó)人民解放軍東部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院 腎臟科, 江蘇 南京, 210002)

POEMS綜合征是一種少見(jiàn)的多系統(tǒng)損害性疾病，是一種副腫瘤綜合征，可導(dǎo)致潛在的漿細(xì)胞功能障礙，也被稱骨硬化性骨髓瘤、Crow-Fukase 綜合征[1]。POEMS其命名由5個(gè)主要臨床表現(xiàn)的英文字母組成，即多發(fā)性神經(jīng)病(P)、臟器腫大(O)、內(nèi)分泌病(E)、M蛋白(M)及皮膚改變(S)癥狀，其病因及發(fā)病機(jī)制尚不清楚，是一種進(jìn)展緩慢的惡性疾病，中位生存期 165 個(gè)月[2]。東部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院腎臟科于2017年5月收治1例全身皮膚色素沉著發(fā)黑，合并甲亢，雙下肢中度浮腫、腹水明顯、腎臟表現(xiàn)為急性腎損傷的POEMS綜合征患者，經(jīng)過(guò)精心的治療及給予專(zhuān)科護(hù)理后，患者病情得到控制，并逐漸好轉(zhuǎn)出院，現(xiàn)將護(hù)理總結(jié)如下。

1 臨床資料

患者女，診斷：急性腎損傷、POEMS綜合征。既往史：2016年出現(xiàn)全身皮膚發(fā)黑，以手背部、腰部為著，怕冷，雷諾氏癥陽(yáng)性；甲亢、子宮切除、血管瘤手術(shù)史、糖尿病病史?；颊哂?017年5月，因全身皮膚色素沉著服用中藥湯劑后出現(xiàn)浮腫伴腹脹入院，查體：雙下肢中度浮腫，腹軟，臍周有壓痛，移動(dòng)性濁音陽(yáng)性，腋下及腹股溝淋巴結(jié)腫大。實(shí)驗(yàn)室檢查：尿蛋白+，肌酐3.39 mg/dL，血C反應(yīng)蛋白110.49 mg/L，胸腹部CT 示腹盆腔大量積液，兩下肺感染，心包少量積液，兩側(cè)胸腔積液。

患者住院后依次行腹腔穿刺引流及置管、骨髓穿刺、腎活檢穿刺，腹水為草綠色多泡沫性狀，量600 mL；骨髓穿刺術(shù)，吸出骨髓0.2 mL，涂片送骨髓細(xì)胞學(xué)檢查，穿刺點(diǎn)無(wú)菌紗布覆蓋；腎活檢病理結(jié)果示：腎小球彌漫系膜溶解，球性廢棄(1/27)，腎小管間質(zhì)重度急性病變(60%)合并輕度慢性病變(20%)，動(dòng)脈透明變性和硬化。結(jié)合病史、實(shí)驗(yàn)室檢查、病理診斷為POEMS綜合征。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)示C反應(yīng)蛋白135.5 mg/L，血紅蛋白87 g/L，白蛋白24.7 g/L，肌酐484 umol/L，電解質(zhì)鉀7.4 mmol/L，鎂1.18 mmol/L，腦利鈉肽前體409.4 pmol/L，治療予比阿培南注射劑0.3 g及奧硝唑注射劑0.5 g/d抗感染，甲潑尼龍注射劑40 mg/d治療，輔助以保腎、利尿、降壓、降尿酸等藥物治療。因氮質(zhì)血癥明顯，行右側(cè)頸內(nèi)靜脈置管及血液凈化治療穩(wěn)定內(nèi)環(huán)境，經(jīng)2月治療，電解質(zhì)平衡及容量控制得到緩解。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)示C反應(yīng)蛋白13.5 mg/L、血紅蛋白81 g/L，炎癥指標(biāo)下降，后行硼替佐米聯(lián)合地塞米松注射劑1.0 mg/m2化療治療，無(wú)不良反應(yīng)，出院后拔出腹腔引流管，并繼續(xù)行維持性血液透析治療。患者于7、9、11月依次入院行硼替佐米聯(lián)合地塞米松第2、3、4次化療治療，輔以止吐、護(hù)胃等藥物治療，經(jīng)過(guò)專(zhuān)科護(hù)理，無(wú)明顯不良反應(yīng)發(fā)生，經(jīng)4次治療后，患者腎功能穩(wěn)定，腹部查體無(wú)明顯異常，雙下肢無(wú)浮腫，輔助檢查：C反應(yīng)蛋白0.6 mg/L、鉀5.4 mmol/L、肌酐2.69 mg/dL。于11月行腎活檢判斷腎臟損傷程度，明確腎臟病變。腎活檢病例示：腎小球系膜溶解性病變減輕，基質(zhì)增多，腎小管間質(zhì)急性病變減輕。腎功能穩(wěn)定，后續(xù)繼續(xù)硼替佐米聯(lián)合地塞米松或口服雷利度胺治療，預(yù)后理想。

2 護(hù)理

2.1 皮膚護(hù)理

本例患者臨床表現(xiàn)在雙下肢及腹部中度水腫，合并糖尿病病史。糖尿病患者常合并周?chē)窠?jīng)病變，多伴有四肢麻木，痛覺(jué)減弱或消失。因此皮膚護(hù)理更為重要。該患者入院期間給予：①協(xié)助患者保持皮膚清潔干燥，每日更換床單位及病員服；②使用柔軟的棉質(zhì)毛巾，洗漱沐浴的水溫不宜過(guò)高，禁忌用肥皂水等堿性清潔用品清潔皮膚，禁用熱水袋保暖；③預(yù)防糖尿病足：清洗足部的水溫控制在37～39 ℃，時(shí)間控制在10～15 min，鞋襪合適，選擇合腳的布鞋，避免局部壓力過(guò)高而出現(xiàn)皮膚破損[3]；④遵醫(yī)囑每日監(jiān)測(cè)血糖4次，控制血糖的穩(wěn)定，注射胰島素時(shí)，有計(jì)劃的更換注射部位(腹部、臀部、大腿外側(cè)交替注射)；⑤血透過(guò)程中，將翻身靠墊(R型墊)墊于患者背部協(xié)助側(cè)臥，將軟枕墊于兩腿交叉的受壓部位，如膝、踝關(guān)節(jié)處，平臥時(shí)用氣圈墊于尾骶，搖高床尾15°，2 h翻身1次。透析結(jié)束后，觀察穿刺部位，隔天換藥1次，確保無(wú)菌操作。經(jīng)過(guò)醫(yī)護(hù)人員的細(xì)心護(hù)理，該患者住院期間水腫部位未出現(xiàn)皮膚破潰及感染，皮膚完好，無(wú)壓瘡等并發(fā)癥的發(fā)生。

2.2 容量管理

本例患者入院時(shí)處于水鈉潴留狀態(tài)，由于血液中漿細(xì)胞大量增生， 血管內(nèi)的水分滲漏到血管外組織間隙內(nèi)，造成大量腹水及組織間隙水腫。因此治療中嚴(yán)格的容量管理非常重要。①控制水分和鈉的攝入：指導(dǎo)患者清淡飲食，限制水分?jǐn)z入。進(jìn)水量為前日尿量+500 mL，其中包括飲食中的水分、補(bǔ)液量等，口渴明顯的患者可給予冰塊口含后棄去冰塊水，以緩解口渴癥狀。限制鈉鹽攝入，攝入量<2 g/d；②每日監(jiān)測(cè)體質(zhì)量、腹圍、腳圍，評(píng)估肢體水腫程度，患者入院體質(zhì)量60 kg，經(jīng)過(guò)2個(gè)月治療后，體質(zhì)量下降10 kg，腹圍90 cm下降至80 cm；③血液凈化過(guò)程中，連接心電監(jiān)護(hù)，嚴(yán)密監(jiān)測(cè)患者血壓、心率、血氧飽和度的變化；關(guān)注患者主訴，有無(wú)咳嗽、咳痰，全程動(dòng)態(tài)掌握患者病情變化；合理計(jì)算液體平衡，與醫(yī)生溝通動(dòng)態(tài)調(diào)整干體質(zhì)量，保證透析準(zhǔn)確性[4]；④透析后患者，多補(bǔ)充維生素、低脂肪低糖、優(yōu)質(zhì)低蛋白(例如雞肉、雞蛋等)食物，保持大便通暢。

2.3 腹腔穿刺引流術(shù)的護(hù)理

2.3.1 術(shù)前準(zhǔn)備： ①評(píng)估患者精神、意識(shí)、皮膚、有無(wú)進(jìn)食等情況；②完善相關(guān)檢查，血常規(guī)、凝血四項(xiàng)、B超等；③測(cè)量腹圍、體質(zhì)量、血壓、脈搏、體溫、心率、血氧飽和度等；④?chē)诨颊吲趴瞻螂?，調(diào)節(jié)室溫至 26 ℃ 左右。

2.3.2 術(shù)中準(zhǔn)備： ①三查八對(duì)，嚴(yán)格無(wú)菌操作，取合適體位；②穿刺針用無(wú)菌紗布環(huán)繞四周固定牢固，避免穿刺針歪斜、滑出，妥善固定；③關(guān)注患者主訴，觀察神志、血壓、心率、 呼吸等，腹水排放的速度不宜過(guò)快，避免造成腹壓急劇下降而導(dǎo)致腹膜及腹腔臟器的出血[5]；④記錄引流液量、顏色、性質(zhì)、氣味等。

2.3.3 術(shù)后護(hù)理： ①每日早晨7點(diǎn)前空腹測(cè)量體質(zhì)量、腹圍；②觀察引流液狀況，觀注穿刺處有無(wú)滲血滲液；③術(shù)后平臥半小時(shí)，不能快速起床直立，避免引起體位性低血壓；④妥善固定固定引流管，告知家屬及患者引流管注意事項(xiàng)，引流袋不得高于穿刺位置，每日更換引流袋，每3天換藥1次；⑤飲食指導(dǎo)：患者嚴(yán)格控制水鈉的攝取，鈉攝入量為 2～3 g/d，宜進(jìn)食低鉀、低鈉、高維生素、高熱量、富含纖維素的飲食，減輕腎臟負(fù)擔(dān)?；颊呤状胃骨淮┐桃鞒霾菥G色液體600 mL，經(jīng)過(guò)護(hù)理人員合理的護(hù)理，1個(gè)月后引流液轉(zhuǎn)至透明，量稀少，后拔出引流管。

2.4 骨髓穿刺并發(fā)癥的預(yù)防與護(hù)理

出血：術(shù)前評(píng)估患者有無(wú)凝血異常，對(duì)血小板減少的患者，術(shù)后用紗布?jí)|加壓止血，按壓時(shí)間>20 min，術(shù)后最少平臥半小時(shí)以上。感染：嚴(yán)格執(zhí)行手衛(wèi)生規(guī)范和無(wú)菌操作，保持穿刺部位干燥，每天更換病員服，并予換藥隔天1次。暈針：患者進(jìn)食半小時(shí)后再行穿刺，發(fā)生暈針現(xiàn)象，給予平臥， 解開(kāi)衣領(lǐng)，保持環(huán)境安靜，保持呼吸道通暢，必要時(shí)給予吸氧。骨髓稀釋?zhuān)涸蚩赡転槌槲撬枰哼^(guò)多，抽吸用力過(guò)猛，導(dǎo)致外周血混入；進(jìn)針后抽骨髓液不順利，反復(fù)多次抽吸，混有末梢血。稀釋后骨髓細(xì)胞數(shù)量過(guò)少，影響骨髓細(xì)胞觀察[6]。因此，在抽取骨髓時(shí)首先選取合適的部位，其次動(dòng)作輕快，如作涂片抽取骨髓0.2 mL，推片時(shí)宜薄且長(zhǎng)，注射管內(nèi)肝素鈉液留取適量。對(duì)血細(xì)胞減少的患者，原則上首選髂后上棘穿刺。

2.5 中心靜脈置管的護(hù)理

2.5.1 預(yù)防導(dǎo)管滑脫： ①妥善固定：血透過(guò)程中中心靜脈置管予無(wú)菌治療巾包裹透析導(dǎo)管與體外循環(huán)管路連接處，并將管路用膠帶固定于床單上[7]；②定期更換穿刺點(diǎn)的敷料，隔天換藥1次；③頸部頸靜脈置管的患者，告知其可利用紗巾等輕薄圍脖二次妥善固定；④住院患者給予懸掛“預(yù)防導(dǎo)管滑脫”的標(biāo)識(shí)牌，并給予患者及家屬健康宣教。年齡>60歲的老年患者簽署《陪護(hù)知情同意書(shū)》，戴腕帶。

2.5.2 預(yù)防出血、感染： ①監(jiān)測(cè)體溫、血壓，4次/d，班班交接，予一般護(hù)理記錄單每班1次，每日分4次詳細(xì)記錄患者頸靜脈置管在位情況。關(guān)注患者凝血、血紅蛋白等指標(biāo)。②頸靜脈換藥堅(jiān)持無(wú)菌原則，使用最大的保護(hù)屏障(無(wú)菌手套、衣、口罩、床單等)能減少細(xì)菌污染。③嚴(yán)格執(zhí)行“手衛(wèi)生規(guī)范”。④加強(qiáng)健康宣教，告知患者在沐浴或擦身時(shí)，應(yīng)當(dāng)注意保護(hù)導(dǎo)管，不要把導(dǎo)管淋濕或浸入水中；夜間入睡翻身避免幅度太大。⑤血液凈化中心置管?chē)?yán)禁輸注臨床治療液體，防止堵管、栓塞等。該患者血液透析治療過(guò)程中，未出現(xiàn)拔管、出血等并發(fā)癥，頸靜脈置管無(wú)滲血滲液。

2.6 腎活檢的護(hù)理

2.6.1 術(shù)前護(hù)理： ①詳細(xì)詢問(wèn)病史，正確評(píng)估患者既往史、用藥史等。②出凝血功能檢查。③術(shù)前模擬宣教，向患者詳細(xì)交待腎穿刺活檢術(shù)的目的、意義和操作程序，解除緊張情緒，積極配合手術(shù)。④術(shù)前訓(xùn)練患者呼吸和屏氣的配合動(dòng)作，練習(xí)床上排尿、排便[8]。⑤監(jiān)測(cè)患者體溫、血壓變化及關(guān)注有無(wú)咳嗽、感染等。

2.6.2 術(shù)中配合： ①協(xié)助患者取俯臥位，抬高腹部，暴露穿刺部位。②三查八對(duì)，無(wú)菌操作。③協(xié)助患者吸氣與呼氣，配合醫(yī)護(hù)人員穿刺。

2.6.3 術(shù)后護(hù)理： ①合理、有序、安全轉(zhuǎn)運(yùn)術(shù)后患者至病房。②絕對(duì)臥床24 h，制動(dòng)4～6 h。③監(jiān)測(cè)患者血壓、心率、血氧飽和度。④關(guān)注患者術(shù)后尿液顏色情況，尤其術(shù)后第1次尿液顏色，如有異常及時(shí)匯報(bào)醫(yī)生。⑤協(xié)助患者使用便盆或者尿壺予床上大小便，囑其正常飲食，適量飲水。⑥次日早晨，監(jiān)測(cè)患者血常規(guī)及尿沉渣情況。⑦術(shù)后3 d內(nèi)嚴(yán)禁離開(kāi)病房，如有檢查，必須坐輪椅由醫(yī)護(hù)人員陪同。⑧關(guān)注患者術(shù)后有無(wú)便秘、咳嗽等，如有異常及時(shí)匯報(bào)醫(yī)生予對(duì)癥處理。

2.7 硼替佐米聯(lián)合地塞米松治療并發(fā)癥預(yù)防護(hù)理

2.7.1 胃腸道反應(yīng)： ①藥物宣教：告知患者可能出現(xiàn)的胃腸道不良反應(yīng)，降低患者顧慮。②飲食指導(dǎo)：指導(dǎo)患者少食多餐，進(jìn)食清淡、易消化食物，忌辛辣、堅(jiān)硬、刺激性食物。對(duì)食欲差，進(jìn)食量少的患者根據(jù)營(yíng)養(yǎng)狀況給予流質(zhì)飲食或腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)粉。腹瀉患者，遵醫(yī)囑口服蒙脫石粉劑，囑患者食用低脂肪、少渣刺激性小的清淡飲食。便秘患者，囑多飲水，多食富含膳食纖維的蔬菜水果[9]。③非高度水腫便秘患者，鼓勵(lì)適當(dāng)運(yùn)動(dòng)，可通過(guò)順時(shí)針腹部按摩方法促進(jìn)腸道蠕動(dòng)，幫助排便。腹瀉患者囑臥床休息。

2.7.2 神經(jīng)系統(tǒng)不良反應(yīng)的護(hù)理： 周?chē)窠?jīng)病變是硼替佐米皮下注射常見(jiàn)并發(fā)癥，主要影響小神經(jīng)纖維的下肢感覺(jué)[10]。護(hù)理：①生活護(hù)理：注意保暖，禁忌穿涼拖鞋，服飾以棉質(zhì)為首選。②飲食指導(dǎo)：忌生、冷、辛辣飲食，多食富含維生素 B12和維生素Bl的食物。

2.7.3 帶狀皰疹的護(hù)理： ①保持床單整潔，每日更換，穿寬松、棉質(zhì)衣服。②指導(dǎo)患者禁用堿性肥皂、刺激性沐浴液清洗皮膚，忌抓撓皮膚。皰疹遵醫(yī)囑局部用阿昔洛韋軟膏涂擦。③房間紫外線消毒2次/d，床旁備免洗手消毒液。

2.8 心理護(hù)理

POEMS綜合征是一種慢性病，需要一定的治療時(shí)間，該類(lèi)患者多出現(xiàn)性格冷淡、敏感、心理脆弱等負(fù)面情緒[11]。本例患者在短時(shí)間內(nèi)先后行骨髓、腹腔穿刺、腎活檢、中心靜脈置管、血液凈化、硼替佐米化療等治療，無(wú)論從經(jīng)濟(jì)及疾病上，易造成患者生理及心理的變化，此時(shí)應(yīng)及時(shí)給予理解和安慰，與患者建立良好的護(hù)患關(guān)系，鼓勵(lì)患者正確對(duì)待疾病，取得患者的信任。激素與血液凈化的治療可能會(huì)引起患者外貌上的改變，醫(yī)護(hù)人員提前向患者及家屬講解疾病藥物相關(guān)知識(shí)，鼓勵(lì)家庭成員的參與陪伴，列舉治療成功的案例增加患者的戰(zhàn)勝疾病的信心。

3 討論

POEMS綜合征病程進(jìn)展較慢，隨著病情的進(jìn)展逐漸加重，嚴(yán)重時(shí)可累及多個(gè)臟器[12]。臨床醫(yī)生根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢驗(yàn)結(jié)果制訂合理的治療方案，護(hù)理人員應(yīng)對(duì)患者提供科學(xué)的優(yōu)質(zhì)護(hù)理，動(dòng)態(tài)觀察患者的病情變化。本例患者主要表現(xiàn)為POEMS綜合征腎損傷，血液凈化聯(lián)合激素治療一定程度上延緩了患者的腎臟損傷，預(yù)防專(zhuān)科疾病并發(fā)癥的發(fā)生，提高了患者的生活質(zhì)量，很大程度上改善了患者的預(yù)后。臨床護(hù)理中，專(zhuān)業(yè)的專(zhuān)科的疾病護(hù)理對(duì)提高患者生存期及生存質(zhì)量具有深遠(yuǎn)的意義，對(duì)控制患者病情，及早改善肢體活動(dòng)能力，增強(qiáng)生活自理能力，提高生活質(zhì)，有著顯著的效果。