廣東省珠海市人民醫(yī)院放射科(廣東 珠海 519000)

王蘭菁 朱紅春 王晶明謝麗芬

血管母細胞瘤又稱為血管網(wǎng)織細胞瘤，來源于血管內(nèi)皮細胞，是顱內(nèi)較為少見的腫瘤，約占后顱窩腫瘤的7%～12%[1]。典型血管母細胞瘤以囊性為多見，具有特征性。實性型較為少見，約占全部血管母細胞瘤的30%[2]。具有典型MRI表現(xiàn)特點的囊性血管母細胞瘤診斷不難，而實性血管母細胞瘤術(shù)前診斷率低，易誤診為腦膜瘤、室管膜瘤及血管周細胞瘤等。因其血供豐富，處理不當可導(dǎo)致術(shù)中大出血，危及病人生命，因此有必要對其總結(jié)分析。本文回顧性分析15例實性血管母細胞瘤的MRI表現(xiàn)及病理等資料，分析其誤診的可能原因，以提高對其認識和術(shù)前診斷正確率。

1 材料與方法

1.1 一般資料本組15例，男10例，女5例，年齡為29～71歲，平均46.3歲。臨床癥狀包括頭暈、乏力、嘔吐、走路不穩(wěn)等。其中1例有膠質(zhì)瘤術(shù)后病史，1例有血管母細胞瘤術(shù)后病史。所有病例經(jīng)手術(shù)病理證實，并有完整的MR資料。

1.2 設(shè)備與參數(shù)本組患者檢查使用GE Signa EXCITE 3.0 T超導(dǎo)型磁共振成像儀下進行掃描，仰臥位，頭部線圈，常規(guī)行軸位及矢狀位T1WI、T2WI掃描，掃描參數(shù)：T1WI：TR/TE 2600/23ms，T2WI：TR/TE 5100/137ms。其中部分行T2FLAIR序列掃描，掃描參數(shù)為TR/TE：9000/110ms。所有病例均行增強掃描，對比劑為Gd-DTPA，劑量為0.1mmol/kg，經(jīng)靜脈注入后行軸位、矢狀位、冠狀位T1WI增強掃描，掃描參數(shù)同平掃。

2 結(jié) 果

2.1 MRI表現(xiàn)

2.1.1 腫瘤發(fā)生部位：15例中7例發(fā)生于右側(cè)小腦半球，4例發(fā)生于左側(cè)小腦半球，其中4例與硬腦膜相鄰；2例發(fā)生于四腦室區(qū)，1例發(fā)生于小腦蚓部，1例發(fā)生于橋腦延髓交界區(qū)。

2.2.2 腫瘤形態(tài)、邊緣：10例為圓形、類圓形，其中7例邊界清楚，3例邊界不清，10例腫瘤瘤周均有輕、中度水腫；5例形態(tài)不規(guī)則，邊緣不清，瘤周輕度水腫。

2.2.3 腫瘤信號特點及強化模式：15例腫瘤中11例為全瘤體實質(zhì)性，4例呈囊實性腫塊，以實性為主，局部囊變。15例腫瘤T1WI呈低、稍低信號，T2WI呈稍高、高信號，以高信號多見，信號不均勻。15例腫瘤瘤體或瘤周均可見迂曲、蚯蚓狀流空血管影。增強掃描11例全瘤體實性腫塊者全瘤明顯強化，其中4例囊實性占位病變實性部分明顯強化，囊變區(qū)不強化。其中4例鄰近腦膜，2例可見硬腦膜強化。

2.2 MRI診斷7例MRI診斷為實性血管母細胞瘤，4例診斷為腦膜瘤，2例診斷為室管膜瘤，1例診斷為膠質(zhì)瘤術(shù)后復(fù)發(fā)，1例診斷為血管母細胞瘤術(shù)后復(fù)發(fā)。

2.3 手術(shù)與病理腫瘤大體呈灰白、褐色。光鏡下可見腫瘤內(nèi)以毛細血管內(nèi)皮細胞及間質(zhì)性細胞構(gòu)成，瘤細胞彌漫分布，毛細血管密集，血管內(nèi)皮體積變大，胞漿紅染，核染色質(zhì)細，血管官腔變小，腔內(nèi)可見少量紅細胞，血管間有較多吞噬脂質(zhì)的泡沫樣細胞，胞漿較透明。

3 討 論

血管母細胞瘤最多見于小腦半球，其次為小腦蚓部及第四腦室底，較少見于腦干、橋腦小腦角及大腦半球[3]，其中實性血管母細胞瘤多見于靠近中線位置[4]。血管瘤細胞多見于成人，兒童少見，其好發(fā)于年齡為35～45歲之間。其多見于男性，本組中男：女為2∶1。血管母細胞瘤以囊性多見，約75%[5]，可分為單純囊性和大囊小結(jié)節(jié)型，具有較為特征性表現(xiàn)，診斷較為容易。而實性血管母細胞瘤少見，診斷正確率較低，常誤診為常見的腦膜瘤、血管周細胞瘤或室管膜瘤。

3.1 實性血管母細胞瘤的MRI表現(xiàn)與其病理對照MR示實性血管母細胞瘤以圓形、類圓形為主，邊界不清，可能與其由毛細血管及血竇構(gòu)成有關(guān)，術(shù)中可見瘤體無包膜，與周圍腦組織分界不清。腫瘤可見輕、中度水腫，瘤周水腫較囊性血管母細胞瘤更重，可累及整個小腦半球，究其原因，可能為瘤體內(nèi)血流量增多，導(dǎo)致瘤周血流分布不足，產(chǎn)生“盜血”現(xiàn)象，以供應(yīng)瘤體為主，周圍腦實質(zhì)缺血引起血管性腦水腫。本組實性血管母細胞瘤11例為全瘤體實性及4例囊實性，以實性為主，腫瘤實質(zhì)部分T1WI呈等、稍低信號影，T2WI呈高、稍高信號影，信號均不均勻，以T2WI顯示明顯。對照其病理，其主要由毛細血管血竇與間質(zhì)性細胞構(gòu)成，血竇內(nèi)可含有流動較緩慢的血液，從而呈長T1長T2信號，間雜的間質(zhì)細胞含水量增多，則呈稍長T1稍長T2信號。腫瘤實質(zhì)由這兩部分組成，形成了其MRI上T1WI及T2WI的表現(xiàn)方式。15例腫瘤在瘤體或瘤周內(nèi)可見迂曲、流空的血管影，本組出現(xiàn)率達100%，與文獻相似[6]，迂曲、流空的血管影主要是擴張的毛細血管管腔形成。這個特點是實性血管母細胞瘤區(qū)別于其他腫瘤的一個重要特征。增強掃描全瘤實性的血管母細胞瘤全瘤明顯強化，囊實性血管母細胞瘤以實性部分明顯強化，囊性部分不強化，證明了腫瘤實質(zhì)部分均由毛細血管血竇構(gòu)成，增強后血竇由造影劑Gd-DTPA填充，使其T1時間縮短，增強T1WI明顯強化。

3.2 實性血管母細胞瘤的誤診分析本組中4例血管母細胞瘤被誤診為腦膜瘤，分析其影像特征，4例均為全瘤實性腫塊， 4例瘤體均與硬腦膜相鄰，無寬基底，與小腦分界不清，增強后腫瘤明顯強化，其中2例可見較明顯的腦膜尾征，但誤診4例腫塊在T1WI及T2WI呈混雜信號，瘤體內(nèi)及周圍均可見較明顯的流空血管影，邊界與周圍腦組織不清，瘤周輕度水腫。而腦膜瘤的MRI表現(xiàn)一般為寬基底與硬腦膜相連，壓迫小腦可形成較明顯切跡，邊界清楚，且腫瘤體積較小時,信號一般較均勻，其瘤體或瘤周流空血管出現(xiàn)較少或無，增強掃描呈均質(zhì)強化，強化程度低于血管母細胞瘤。本組4例診斷為腦膜瘤的病例只有兩個征象與其相符，鄰近腦膜及腫瘤的明顯強化，余征象與腦膜瘤不相符。因此通過這4例病灶分析，當發(fā)生后顱窩實質(zhì)性占位時，需仔細分析腫塊與腦組織關(guān)系，腫瘤的信號特點及腫瘤是否有瘤體或瘤周流空血管及腫瘤實體明顯強化時，需考慮實性血管母細胞瘤可能。本組2例腫瘤發(fā)生于第四腦室。診斷時均傾向于來源于第四腦室區(qū)較常見的室管膜瘤，從這2例腫瘤的MRI特征來分析，影像表現(xiàn)上與室管膜瘤有相似之處，位于第四腦室區(qū)，1例為囊實性，1例為全瘤實性占位，但是結(jié)合臨床，這2例腫瘤發(fā)生年齡較大，均是中年人，占位效應(yīng)較輕，幕上腦室系統(tǒng)擴張積水不重，MRI示實質(zhì)瘤體內(nèi)可見多條流空血管影，室管膜瘤一般很少出現(xiàn)流空血管影，且囊性變常見，增強掃描實質(zhì)性瘤體呈明顯強化，室管膜瘤強化程度不如血管母細胞瘤明顯，且以不均勻性的強化為主，與其瘤內(nèi)出血、囊變或鈣化有關(guān)。1例為膠質(zhì)瘤術(shù)后復(fù)發(fā)血管母細胞瘤，誤診為膠質(zhì)瘤復(fù)發(fā)，從腫瘤MRI表現(xiàn)上T1WI及T2WI呈混雜信號，瘤體內(nèi)亦可見流空血管，增強掃描腫瘤實質(zhì)呈明顯強化，不符合膠質(zhì)瘤表現(xiàn)，此例診斷錯誤是由于慣性思維，受病史影響，考慮為膠質(zhì)瘤的復(fù)發(fā)，其病史有術(shù)后放療，可能由于放療反應(yīng)導(dǎo)致發(fā)生血管母細胞瘤。

3.3 實性血管母細胞瘤的鑒別診斷要點腦膜瘤多發(fā)生于成年人，一般呈寬基底與硬腦膜相連，最大直徑位于腦外，腦實質(zhì)一般以推壓為主，瘤體囊變較少，增強掃描多呈明顯均勻強化，?？梢娔X膜尾征。

血管周細胞瘤多發(fā)于幕上，常見于腦凸面，少見幕下，瘤體常較大，邊界不清或清，呈浸潤性，外形多為分葉狀，血供豐富，生長快，易出現(xiàn)囊變或壞死，瘤內(nèi)亦常出現(xiàn)流空血管影，增強多為明顯不均勻強化。

室管膜瘤多發(fā)于青少年，好發(fā)于第四腦室區(qū)，常引起梗阻性腦積水，與腦組織分界不清，周圍腦實質(zhì)水腫較明顯，瘤體常較大，瘤內(nèi)壞死囊變、出血較常見，增強掃描呈不均勻強化。

綜上所述，實性血管母細胞瘤發(fā)病率較少，主要見于成年人，多位于后顱窩小腦半球，常呈圓形或類圓形，邊界較清楚，瘤周輕度或中度水腫，瘤體實性，部分可見小囊變區(qū)，瘤體或瘤周?？梢娏骺昭苡?，增強掃描明顯強化。實性血管母細胞瘤雖然少見，但其MRI表現(xiàn)有一定的特征性，仔細分析其影像學特征，可做出正確診斷。

[1]Julow J,Balint K,Gortavai P,et al.Posterior fossa hemangioblastomas[J].Acta Neurochir,1994,128:109-114.

[2]Tampiteri D,Leblanc R,TerBrugge K.Preoperative embolization of brain and spinal hemangioblastomas[J].Neurosurgery,1993,33(3):502-505.

[3]王忠誠.王忠誠神經(jīng)外科學[M].2版.武漢:湖北科學技術(shù)出版,2005,738-741.

[4]Matsumoto K.Kammuki S.Hemangioblastoma and von Hipple-Lindau disease[J].Nippon Rinsho,1995,53(11):2672-2677.

[5]Bush ML,Pritchett C,Packer M,et a1．Hemangioblastoma of the cerebellopontine angle[J].Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2010,136(7):734-738．

[6]Wu P,Liang C,Wang Y,et al Microneurosurgery in combination with endovascular embolisation in the treatment of solidhaemangioblastoma in the dorsal medulla oblongata[J].Clin Neurosurg,2013,115(6):651-657.