劉鑫琦

【關鍵詞】甲狀旁腺癌；診斷；病例報告

【中圖分類號】R736 【文獻標識碼】A 【文章編號】1672-3783（2018）08-0156-01

甲狀旁腺癌（parathyroid carcinoma，PC）是原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進（primary hyperparathyroidism，PHPT）中的罕見惡性病因，發(fā)病率低，與甲狀旁腺良性病變鑒別困難，現(xiàn)回顧1例PC病例，復習文獻，探討其特點。

1 病例回顧

患者王某，男，46歲，因“右下肢疼痛2月”于2012.12入關節(jié)外科。患者行走勞累后右下肢疼痛。入院查血鈣3.64mmol/l，血磷0.61mmol/l（0.8-1.6mmol/l），ALP 684U/L（35-125U/L），PTH 1678pg/ml（15-65pg/m）。下肢軟組織CT提示雙側髂骨、恥骨、坐骨及股骨骨質內(nèi)多發(fā)低密度區(qū)，并右側股骨骨髓腔內(nèi)軟組織腫塊，不除外（甲旁亢所致）纖維性骨炎或骨髓瘤。完善頸部CT提示左側甲狀旁腺腺瘤可能性大，放射性核素顯像示左側甲狀旁腺腺瘤可能性大。2012.12.13行左側甲狀旁腺腺瘤切除術，術中見甲狀腺左葉后方見一直徑約4cm質軟腫物與甲狀腺關系密切。與食管、喉返神經(jīng)呈浸潤狀，考慮起源下甲狀旁腺，術中冰凍提示甲狀旁腺腺瘤、不典型增生、生長活躍、不除外癌變。行左側甲狀腺腺葉次全切除術。術后次日復查血鈣2.13mmol/l。病理示（左側）甲狀旁腺腫瘤，生長活躍，上皮輕-中度不典型性，可見包膜侵犯，考慮PC（大小約4*3cm）。術后隨訪5年，未見復發(fā)。

2 討論

引起PHPT的常見原因包括甲狀旁腺腺瘤（parathyroid adenoma，PA）、甲狀旁腺增生和PC，其中PC不足1%。近年PC相關文獻報道數(shù)量有所增加，美國的PC發(fā)病率在1988年至2003年間增加了60%[1]。PC好發(fā)于35～58歲的人群，與性別無顯著關系[2，3]。PHPT中，PC癥狀沒有特異性，多因腫瘤負荷重引起癥狀，更嚴重的癥狀表現(xiàn)，PC易累及骨（34%-91%）和腎（32%-80%），易因喉瘤返神經(jīng)壓迫而出現(xiàn)聲嘶，更易發(fā)生高鈣危象（2）。本例以骨痛起病，血PTH水平大于正常上限10倍以上，腫瘤負荷較大。

PC術前診斷困難，影像學檢查可協(xié)助定位，但對判斷良惡性意義不大。最常用的影像學檢查為高分辨頸部超聲和核素顯像[4]。研究發(fā)現(xiàn)，單獨應用頸部超聲及核素顯像定位PC靈敏度無明顯差異，兩者聯(lián)合可進一步提高靈敏度。近年發(fā)現(xiàn)PET/CT對于PC定位優(yōu)于核素顯像，但證據(jù)不足。組織病理學診斷是診斷PC金標準[5]，PC的組織學特征包括有絲分裂，小梁生長模式，細胞核大而深染，致密纖維條帶和莢膜和血管侵襲，其中只有轉移及侵襲浸潤的特點可明確診斷PC。PC不能通過細胞學檢查確診，故不建議通過細針穿刺活檢及術中冰凍病理診斷PC。本例術前超聲、核顯像均提示PA，術中病理雖有不典型增生，但不能確診PC，術后病理支持PC，以上特點一定程度上反應了影像學檢查及細胞學檢查在PC診斷中的局限性。

PC 首選手術治療，對于確診及高度疑似病例，部分認為切除包括癌腫及其侵襲組織，同側甲狀腺葉及峽部，部分主張采取更積極的治療，進一步切除中央?yún)^(qū)淋巴結。術中監(jiān)測病灶同側同等水平部位的頸內(nèi)靜脈血 PTH 的水平協(xié)助判斷是否遺漏多發(fā)、異位或轉移病灶，術中動態(tài)監(jiān)測 PTH 不能完全替代雙側頸部探查術[6]。

甲狀旁腺癌預后不良。美國國家癌癥數(shù)據(jù)庫1985-1995的數(shù)據(jù)分析發(fā)現(xiàn)，5年和10年的總生存率分別為85.5%和49.1%[1]。約有 40% ～60% PC患者術后復發(fā)，局部復發(fā)和遠處轉移均可見，多發(fā)生于術后2-3年。對于復發(fā)的患者，重復手術仍有益，可延長生存期。尚無證據(jù)證明化療有效，放療及乙醇/射頻消融栓塞術有散在應用案例[6]。也有研究提示PTH 免疫療法不僅可以控制高鈣血癥，而且對于縮小轉移病灶有一定療效。

參考文獻

[1]Schulte KM，Talat N.Diagnosis and management of parathyroid cancer[J].Nat Rev Endocrinol，2012，8（10），612-622.

[2]Ioannis Christakis，Naifa Bussaidy，Callisia Clarke，etal.Differentiating Atypical Parathyroid Neoplasm from Parathyroid Cancer[J].Society of Surgical Oncology， 2016，5.

[3]Kirkby-Bott J，Lewis P，Harmer CL，etal.One stage treatment of parathyroid cancer [J].Eur J Surg Oncol，2005，31（1）：78-83.

[4]韓華中.甲狀旁腺癌的分子生物遺傳學研究進展[J].醫(yī)學綜述，2013，8， 2751-2753.

[5]Levin KEChew KL，Ljung BM，etal.Deoxyribonucleic Acid Cytometry Helps Identify Parathyroid Carcinomas[J].Clin. Endocrinol. Metab，1988，67（4）.

[6]王雪薇，張麗，陳光.甲狀旁腺癌的診斷與外科治療[J].臨床外科雜志，2018年6月26卷.