佟柳 李玉蘭

【摘 要】目的：探討腎上腺皮質(zhì)功能減退癥的臨床表現(xiàn)，診斷方法，加強對該病的認識，提高其診斷能力。方法：結(jié)合臨床表現(xiàn)實驗室檢查，采用實驗性治療方法進行回顧性診斷。結(jié)果：雖然腎上腺皮質(zhì)功能減退癥的臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣化，無特異性，只要我們臨床醫(yī)生多加關(guān)注，還是可以得出正確診斷的。原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥是由于雙側(cè)腎上腺被破壞而引起腎上腺皮質(zhì)激素分泌不足所致的疾病。臨床起病隱匿初期癥狀輕不典型，易漏診或誤診。在應(yīng)急狀態(tài)下可以誘發(fā)腎上腺危象，甚至危及生命。我院診治1 例以消化道、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀為主要表現(xiàn)的原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能癥，現(xiàn)報道如下。

【中圖分類號】R586 【文獻標識碼】A 【文章編號】1672-3783（2018）08-0185-01

1 病例報道

患者張某，女性，68 歲，主因腹瀉2 天，煩躁抽搐12 小時，于2017 年11 月入院。

患者于入院前2 天，進食不當(dāng)后出現(xiàn)腹瀉，排稀水樣便8 次，無鮮血便及黑便，無粘液膿血便，無發(fā)熱，伴有輕度腹痛，排便后可減輕，于當(dāng)?shù)卦\所給予口服藥物（具體不詳）后，腹瀉可減輕。12 小時前突發(fā)煩躁、四肢抽搐，進而出現(xiàn)意識不清，于當(dāng)?shù)乜h醫(yī)院給予“地西泮”靜脈注射后抽搐可緩解，但仍有煩躁、意識不清，急診入院。

查體：體溫36.0，脈搏114 次/分，呼吸26 次/分，血壓109/56mmHg。意識模糊、躁動，全身皮膚黏膜顏色發(fā)黑，毅口唇、牙齦、乳暈、膝肘及指關(guān)節(jié)伸側(cè)明顯，頭發(fā)、眉毛、腋毛、體毛稀少，牙齒稀松，無明顯松動。淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。右側(cè)瞳孔不規(guī)則直徑約3.0mm 對光反射未引出，右側(cè)瞳孔正圓2.5mm 對光反射遲鈍。甲狀腺未觸及腫大。胸廓無畸形，雙肺呼吸音粗，未聞及明顯干濕性啰音。心率114 次/分，律齊，未聞及雜音。腹軟，按壓腹部無痛苦表情，未觸及包塊，腸鳴音4-5 次/分。四肢肌力肌張力查體不合作，可見四肢不自主活動，四肢腱反射正常，左側(cè)Babinski 征陽性，右側(cè)Babinski 征陰性。

輔助檢查：入院電解質(zhì)血鈉122.29mmol/L，血氯95.14mmol/L，甲功：促甲狀腺素TSH11.94uIU/ml，T3、T4 均正常，便常規(guī)、尿常規(guī)正常，血鉀正常，血常規(guī)提示輕度貧血，肝功、腎功、血糖、血鈣均正常。頭顱核磁未見明顯新發(fā)病灶。蝶鞍核磁：空蝶鞍。腎上腺CT：雙側(cè)腎上腺區(qū)多發(fā)斑片狀致密影及放射狀偽影考慮鈣化。

診治經(jīng)過：患者入院后給予補充濃鹽治療后血鈉升至126mmol/L，患者意識轉(zhuǎn)清，未再抽搐，患者住院第5 天出現(xiàn)咳嗽、咳痰、發(fā)熱，考慮存在肺部感染，給予美羅培南抗炎治療。住院第9 天突然再次出現(xiàn)煩躁，伴有心悸、氣短、血壓下降，復(fù)查血鈉降至105.16mmol/L，考慮存在原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退 腎上腺危象，急查16：00 皮質(zhì)醇9.65ng/ml（參考值9.65ng/ml）、ACTH283.20pg/ml（參考值6-60pg/ml），并給靜脈應(yīng)用氫化可的松治療。之后患者精神癥狀較前好轉(zhuǎn)血鈉升至135mmol/L，靜脈氫化可的松改為口服激素治療，好轉(zhuǎn)出院。

2 討論

結(jié)核感染是腎上腺皮質(zhì)功能減退的致病因素結(jié)核性肉芽組織和干酪性壞死是其早期的病理改變[1]。該病例腎上腺CT 平掃示：雙側(cè)腎上腺區(qū)多發(fā)斑片狀致密影及放射狀偽影考慮鈣化。一般認為鈣化是結(jié)核慢性階段的特點?？紤]患者既往曾患有腎上腺結(jié)核可能。

腎上腺危象是在慢性腎上腺皮質(zhì)功能不全基礎(chǔ)上受到感染、外傷等因素刺激后發(fā)生的。因此，短期內(nèi)補充大量皮質(zhì)激素后的序貫長期激素替代和抗結(jié)核是該病的主要治療方法[2]。腎上腺危象主要表現(xiàn)為惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、嚴重脫水、血壓下降、心率快、脈細、精神失常、低血糖、低血納等。該病例住院期間出現(xiàn)煩躁、心悸、氣短、血壓下降考慮為腎上腺危象。給予大劑量糖皮質(zhì)激素治療后病情可好轉(zhuǎn)。血清ACTH 測定是區(qū)分原發(fā)和繼發(fā)性的重要指標，原發(fā)性者即使皮質(zhì)醇在正常范圍，ACTH 常常增高，激發(fā)者可在正?；虻陀谡3]。原發(fā)者多皮膚色素沉著，因垂體分泌的促腎上腺皮質(zhì)激素由39 個氨基酸組成，其中有7 個氨基酸組成的片段與促黑素細胞激素最基本的活性片段完全相同，也具有與促黑素細胞激素相似的促進皮膚色素沉著的作用。當(dāng)腎上腺皮質(zhì)功能受損，糖皮質(zhì)激素分泌減少，減弱了促黑素細胞激素及促腎上腺皮質(zhì)激素的負反饋抑制作用，引起促黑素細胞激素及促腎上腺皮質(zhì)激素過度分泌，可使皮膚變黑。但應(yīng)注意無色素沉著并不能除外Addison 病，個別病例由于黑色素細胞缺陷，可能不出現(xiàn)色素沉著[4]。本病例存在皮膚色素沉著，且治療4 個月后皮膚明顯變白。總之，對原因不明的低鈉患者醫(yī)生應(yīng)考慮Addison 病，以早期診斷及時治療，避免腎上腺危象發(fā)生，改善預(yù)后。

參考文獻

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[3]陸召麟，郭愛麗.腎上腺皮質(zhì)功能減退的診斷和鑒別診斷[J].中國實驗診斷學(xué)，1998，2（5）；241-243.

[4]李延兵，江鋒，胡國亮，等.慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥70 例臨床分析[J].新醫(yī)學(xué)，2001，32（4）；209-211.