邵娜 孫寧寧 聶瑞雪 呂龍龍 孟紅梅

脊髓空洞癥 ( syringomyelia，SM )，是一種慢性進(jìn)行性脊髓疾病，起病隱匿且呈進(jìn)行性加重，以脊髓內(nèi)管狀空洞形成及膠質(zhì)增生為特征。病變多見于頸髓，亦可累及延髓。臨床多表現(xiàn)為節(jié)段性分離性感覺障礙，病變階段支配區(qū)肌萎縮及營養(yǎng)障礙。夏科氏關(guān)節(jié)病 ( Charcot’s arthropathy )又稱神經(jīng)源性關(guān)節(jié)病，以神經(jīng)感覺和神經(jīng)營養(yǎng)障礙為特點，屬罕見的神經(jīng)性骨關(guān)節(jié)病。SM 合并夏科氏關(guān)節(jié)病臨床少見，診斷難度大、誤診率高。我院經(jīng)治 1 例，現(xiàn)報告如下。

臨床資料

患者，男，35 歲，因“頭痛乏力、左側(cè)肢體痛覺減退 1 年，加重 1 周”就診?；颊?1 年前出現(xiàn)頭痛，全身無力，左側(cè)肢體為重，走路時有踩棉花感；左側(cè)肢體痛覺減退，表現(xiàn)為洗澡時感受不到水溫，左肩部見燙傷瘢痕。入院前 1 周，無力癥狀加重不能行走，左膝關(guān)節(jié)明顯腫脹。就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為“SM、左膝關(guān)節(jié)病理性骨折”。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院考慮左膝關(guān)節(jié)病變可能為惡性骨腫瘤，轉(zhuǎn)至我院就診。入院查體：右側(cè)肢體肌力 V 級，左上肢肌力 IV級，左下肢肌力 III 級，四肢肌張力正常，雙上肢及右下肢腱反射正常引出，左下肢膝腱反射未引出；左側(cè)肢體痛溫覺減退，震動覺及位置覺減退；左膝關(guān)節(jié)腫脹明顯，浮髕試驗陽性，可觸及骨擦感，活動范圍增大，無活動痛、壓痛及叩擊痛。雙側(cè)病理征未引出，余神經(jīng)系統(tǒng)查體未見明顯異常。輔助檢查：空腹血糖、餐后及糖化血紅蛋白在正常范圍內(nèi)，梅毒血清反應(yīng)陰性。左膝關(guān)節(jié)正側(cè)位 X 線片示：左脛骨平臺形態(tài)欠規(guī)則，骨質(zhì)欠連續(xù)，周圍見多發(fā)碎骨片影，有新骨形成 ( 圖 1 )。頸椎 MRI 示：C1～7椎體水平脊髓內(nèi)見長條片狀稍長 T1稍長 T2異常信號 ( 圖 2 )。患者自訴于 7 年前行后顱窩減壓術(shù)，否認(rèn)左膝關(guān)節(jié)有暴力外傷史。結(jié)合患者癥狀體征及輔助檢查，入院診斷為 SM 合并左膝夏科氏關(guān)節(jié)病。考慮該病治療方案尚未統(tǒng)一，大部分學(xué)者支持保守治療。與骨科充分溝通后，給予患者左膝關(guān)節(jié)局部制動保護(hù)，對癥支持治療后，關(guān)節(jié)腫脹減輕，患者及家屬要求出院。

圖1 左膝關(guān)節(jié)正側(cè)位 X 線片示左脛骨平臺形態(tài)欠規(guī)則，骨質(zhì)欠連續(xù)，周圍見多發(fā)碎骨片影，有新骨形成Fig.1 The rays of the left knee joint showed that the shape of the left tibial plateau was irregular, and the bone was not continuous.There were many bone fragments around, and the new bone was formed

圖2 頸椎 MRI 矢狀位影像示 C1～7 椎體水平脊髓內(nèi)見長條片狀稍長 T1 稍長 T2 異常信號Fig.2 Sagittal MRI of the cervical spine showed a slightly longer T1 and slightly longer T2 abnormal signals in the horizontal spinal cord of the C1-7

討 論

夏科氏關(guān)節(jié)病于 1868 年由 Charcot 首次研究并報道，是由不同類型的神經(jīng)系統(tǒng)病變引起的慢性無痛性關(guān)節(jié)破壞性疾病，常見的疾病有脊髓癆，SM，脊髓損傷后遺癥，糖尿病，周圍神經(jīng)炎等[1]。本病多見于男性，病變多發(fā)于上肢，下肢少見。其中 SM 合并夏科氏關(guān)節(jié)病發(fā)病率約占夏科氏關(guān)節(jié)病的 20%[2]。

本例為青年男性，隱襲起病，進(jìn)展緩慢，無明顯外傷史，而且沒有 SM 分離性節(jié)段性感覺障礙的典型表現(xiàn)。但患者夏科氏關(guān)節(jié)病已發(fā)展到晚期，已出現(xiàn)夏科氏關(guān)節(jié)病典型的 X 線征象：( 1 ) 關(guān)節(jié)嚴(yán)重破壞、紊亂；( 2 ) 半脫位；( 3 ) 新生骨形成；( 4 ) 輕微的癥狀與 X 線片上所示的嚴(yán)重骨破壞表現(xiàn)極不相符[3-4]。結(jié)合病史、典型夏科氏關(guān)節(jié)X 線片及頸椎 MRI 檢查提示 SM ，可以容易明確診斷。本例之所以出現(xiàn)誤診，是因臨床醫(yī)生對此病認(rèn)識不足。該病早期關(guān)節(jié)病變癥狀不明顯，影像學(xué)不典型。而且，臨床醫(yī)生只關(guān)注局部關(guān)節(jié)病變，未能和神經(jīng)系統(tǒng)疾病聯(lián)系在一起分析。

Charcot 關(guān)節(jié)病除與惡性骨腫瘤導(dǎo)致的病理性骨折鑒別之外，還須與關(guān)節(jié)結(jié)核、退行性關(guān)節(jié)病、痛風(fēng)性關(guān)節(jié)病等進(jìn)行鑒別[5]。( 1 ) 關(guān)節(jié)結(jié)核：青少年多見，病程較長，病情進(jìn)展相對緩慢，多為單關(guān)節(jié)發(fā)病，骨質(zhì)破壞嚴(yán)重，多先發(fā)生于關(guān)節(jié)邊緣，后累及負(fù)重部分，晚期可出現(xiàn)纖維性強直，常伴有低熱、盜汗等結(jié)核癥狀；( 2 ) 退行性關(guān)節(jié)?。汉冒l(fā)于負(fù)重關(guān)節(jié)且早期即可出現(xiàn)軟組織腫脹，伴有骨質(zhì)增生、骨贅形成與增生型 Charcot 關(guān)節(jié)相似[6]，但關(guān)節(jié)面完整，關(guān)節(jié)內(nèi)無游離骨片，關(guān)節(jié)間隙狹窄，關(guān)節(jié)很少脫位；( 3 ) 痛風(fēng)性關(guān)節(jié)病：以間歇發(fā)作和突然緩解為特點，多見于四肢小關(guān)節(jié)，早期一般僅有周圍軟組織腫脹，晚期可見骨質(zhì)破壞，關(guān)節(jié)周圍痛風(fēng)結(jié)節(jié)為其特征表現(xiàn)，血尿酸檢查異常[7]。

對于該病治療方案，現(xiàn)主要是積極治療原發(fā)神經(jīng)系統(tǒng)疾病，其次是對病變關(guān)節(jié)的保守治療[8]。絕大部分學(xué)者認(rèn)為關(guān)節(jié)失去神經(jīng)支配，易導(dǎo)致骨質(zhì)疏松、假體下沉及術(shù)后關(guān)節(jié)感染等，不主張手術(shù)治療[6,9-10]。而是建議關(guān)節(jié)制動，支具保護(hù)，以減緩關(guān)節(jié)的破壞進(jìn)程。故早期診斷、早期治療尤為關(guān)鍵。近幾年，也陸續(xù)有關(guān)于夏科氏關(guān)節(jié)病患者行手術(shù)治療的報道[11]。但病例較少，遠(yuǎn)期效果尚不確切。本例最終選擇保守對癥治療，左膝關(guān)節(jié)腫脹消退。

由于本病難于早期發(fā)現(xiàn)及確診，極容易誤診而給予病變關(guān)節(jié)消炎鎮(zhèn)痛、關(guān)節(jié)腔注射等治療，會加速了關(guān)節(jié)病變的發(fā)展，因此不推薦此種治療方法。

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