陳海燕 ，劉 寧 ，王天紅 ，王明遠(yuǎn) ，張延朋

1.蘭州大學(xué)第一臨床醫(yī)學(xué)院，甘肅 蘭州 730000

2.蘭州大學(xué)第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，甘肅 蘭州 730000

顱內(nèi)靜脈竇血栓形成（cerebral venous sinus thrombosis，CVT）是一組由多種病因?qū)е碌哪X靜脈系統(tǒng)血管病，其發(fā)病率較低，且由于癥狀不典型，因此在臨床上常易引起誤診或漏診。本文報道1例CVT患者的臨床診治過程，并結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)，對CVT病因、臨床和影像學(xué)特征及治療進(jìn)行綜述。

1 病例報告

患者，女性，23歲，因“頭痛5 d，發(fā)熱、四肢抽搐1 d，意識不清10 h”于2016年9月29日收入蘭州大學(xué)第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科病房。

患者于2016年9月15日在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院順產(chǎn)1例男嬰，3 d后出院。9月24日無明顯誘因下出現(xiàn)頭痛，呈全腦脹痛。9月26日自覺頭痛加重，伴惡心、嘔吐，無視物模糊、復(fù)視，無耳鳴、聽力下降，無吞咽困難、言語含糊及肢體活動障礙。9月28日晨7時哺乳時，突發(fā)意識喪失，雙眼向上凝視，四肢抽搐，持續(xù)約2 min后抽搐緩解、意識轉(zhuǎn)清。此后，發(fā)現(xiàn)右側(cè)肢體活動欠佳，遂就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，測體溫37.8 ℃，頭顱磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）提示雙側(cè)額葉T1、T2加權(quán)成像呈斑片狀高信號灶。在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院接受靜脈輸液治療（具體不詳），但患者仍有間斷性的意識不清，情緒煩躁，抽搐發(fā)作頻繁。

2016年9月28日19時，患者轉(zhuǎn)至蘭州大學(xué)第一醫(yī)院急診科。測體溫38.6 ℃，脈搏120次/min，呼吸22次/min，收縮壓為117 mm Hg（1 mm Hg＝0.133 kPa），舒張壓為70 mm Hg；血糖為6.0 mmol/L；血常規(guī)白細(xì)胞計數(shù)為15.76×109/L，中性粒細(xì)胞百分比為81.2%，紅細(xì)胞計數(shù)為3.43×1012/L，血小板計數(shù)為167×109/L；血鉀為2.98 mmol/L；凝血功能檢查：D-二聚體為7.96 μg/mL。9月28日23時，患者再次出現(xiàn)四肢抽搐2次。抽搐時查體：患者呈淺昏迷狀態(tài)；雙眼向上凝視，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑為3 mm，對光反射遲鈍；雙上肢屈曲，雙下肢強(qiáng)直，右側(cè)Babinski征（＋）?；颊呒韧鶡o高血壓、冠心病等慢性疾病史，無重大手術(shù)史及外傷史，無吸煙和飲酒史，無家族遺傳性疾病史。為進(jìn)一步診治，收入神經(jīng)內(nèi)科病房，給予地西泮、苯巴比妥鈉抗癲癇治療，甘油果糖、甘露醇脫水降顱內(nèi)壓治療。

入院后查體：患者呈淺昏迷狀態(tài)，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑為3 mm，對光反射遲鈍；四肢肌張力低，右側(cè)肢體活動相對減少，雙側(cè)腱反射對稱性減弱，右側(cè)Babinski征（＋），頸抵抗，Kernig征（＋），Brudzinski征（＋）；凝血功能檢查：纖維蛋白原水平為4.15 g/L，活化部分凝血活酶時間為24.3 s，凝血酶時間為11.3 s，D-二聚體為3.2 μg/mL，纖維蛋白原降解產(chǎn)物為8.31 μg/mL，國際標(biāo)準(zhǔn)化比值為1.11；甲狀腺功能、肝腎功能、風(fēng)濕病3項（包括抗鏈球菌溶血素、類風(fēng)濕因子抗體、C反應(yīng)蛋白）、自身抗體（包括抗核抗體、抗線粒體抗體、抗平滑肌抗體、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體、抗心磷脂抗體、抗雙鏈DNA抗體）檢查結(jié)果均正常。腰椎穿刺檢測腦脊液壓力為350 mm H2O（1 mm H2O＝9.806 Pa）；腦脊液常規(guī)檢查紅細(xì)胞計數(shù)為3 200×106/L，白細(xì)胞計數(shù)為7×106/L，蛋白定性（＋）；腦脊液腺苷脫氨酶為0 U/L，微量蛋白為1.3 g/L，氯為129 mmol/L，葡萄糖為3.55 mmol/L，乳酸脫氫酶為33 U/L；腦脊液細(xì)胞學(xué)檢查正常，抗酸染色（－），墨汁染色（－），細(xì)菌培養(yǎng)（－）。

2016年9月30日頭顱MRI提示雙側(cè)額頂葉腦梗死并出血（急性—亞急性期）（圖1A、B）。頭顱磁共振靜脈造影（magnetic resonance venography，MRV）顯示上矢狀竇血栓形成并周圍側(cè)支循環(huán)形成，腦內(nèi)小靜脈代償性迂曲擴(kuò)張（圖1C）。10月3日行頭顱計算機(jī)斷層成像（computed tomography，CT）顯示雙側(cè)額葉梗死灶并散在小出血灶，周圍實質(zhì)水腫（圖2）。胸部CT提示左側(cè)胸腔積液，右肺中葉內(nèi)側(cè)段局限性不張，右肺中葉內(nèi)側(cè)段局限性不張，右肺下葉胸膜下間質(zhì)纖維化，心包少量積液。

結(jié)合患者病史、體征及相關(guān)檢查，考慮為CVT。2016年9月30日起，給予皮下注射低分子肝素鈣（4 100 IU/次，2次/d）聯(lián)合口服華法林鈉（2 mg/次，1次/d）抗凝治療；甘油果糖、甘露醇脫水降顱內(nèi)壓治療；癇性發(fā)作時，使用地西泮（8 mg/次）靜脈推注。10月4日起，停用低分子肝素鈣，單用華法林鈉抗凝治療。用藥期間，根據(jù)國際標(biāo)準(zhǔn)化比值調(diào)整華法林鈉劑量，控制國際標(biāo)準(zhǔn)化比值為2.0～3.0。

經(jīng)治療后，患者意識逐漸好轉(zhuǎn)。2016年10月8日神經(jīng)系統(tǒng)查體：神志清晰，運(yùn)動性失語，部分感覺性失語；眼球各向活動可，無眼震、復(fù)視，雙側(cè)瞳孔等大等圓，對光反射靈敏；鼻唇溝對稱，伸舌居中，余顱神經(jīng)檢查不配合；右側(cè)肢體活動相對減少，腦膜刺激征（－），四肢腱反射減弱，右側(cè)Babinski征（±）。10月15日，患者言語功能恢復(fù)，自訴雙眼視物模糊，右側(cè)肢體無力較前好轉(zhuǎn)，仍有頭痛。神經(jīng)系統(tǒng)查體發(fā)現(xiàn)僅右上肢肌力下降（遠(yuǎn)端Ⅳ級，近端Ⅲ級），余顱神經(jīng)、感覺系統(tǒng)和腱反射均正常，病理征未引出。10月15日眼底檢查發(fā)現(xiàn)視盤水腫，視盤放射性出血（建議出院后眼科門診隨診）。10月13日復(fù)查頭顱MRI，顯示雙側(cè)額頂葉梗死灶范圍縮小，出血增多，周圍水腫加重；MRV顯示上矢狀竇血栓形成并周圍側(cè)支循環(huán)形成，較前未見明顯變化（圖3）。10月18日復(fù)查腰椎穿刺：腦脊液壓力為290 mm H2O；腦脊液中，紅細(xì)胞計數(shù)為0×106/L，白細(xì)胞計數(shù)為6×106/L；腦脊液腺苷脫氨酶為0 U/L，微量蛋白為0.28 g/L，氯為124 mmol/L，葡萄糖為3.05 mmol/L，乳酸脫氫酶為15 U/L；腦脊液細(xì)胞學(xué)檢查正常，抗酸染色（－），墨汁染色（－），細(xì)菌培養(yǎng)（－）。10月19日腦數(shù)字減影血管造影（digital substraction angiography，DSA）顯示右側(cè)椎動脈為優(yōu)勢側(cè)，上矢狀竇顯影差，皮質(zhì)引流靜脈開放，動靜脈循環(huán)時間約為10 s（圖4）。

患者于10月28日出院，出院后規(guī)律口服華法林鈉（2.25 mg/次，1次/d），并于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院每周監(jiān)測出凝血功能。

2017年2月20日，患者因“頭痛5個月，加重3 d”至蘭州大學(xué)第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科就診?；颊咦栽V出院后仍有間斷性頭痛，入院前3 d自覺頭痛加重，伴頭昏、惡心、嘔吐，神經(jīng)系統(tǒng)查體無陽性體征，門診以“頭痛”收入院。入院后出凝血功能：凝血酶原時間為54.2 s，凝血酶原活動度為13 %，凝血酶原時間比值為4.93，國際標(biāo)準(zhǔn)化比值為4.62，纖維蛋白原為1.88 g/L，活化部分凝血活酶時間為43.1 s，凝血酶時間為14.6 s。β-人絨毛膜促性腺激素（β-human chorionic gonadotrophin，β-HCG） 為 1 076.0 mU/mL。血常規(guī)、血生化和甲狀腺功能等均無明顯異常。婦科B超檢查發(fā)現(xiàn)宮腔內(nèi)囊樣結(jié)構(gòu)，雙附件未見異常。因患者已停經(jīng)1個月，結(jié)合β-HCG和婦科B超檢查結(jié)果，考慮為妊娠狀態(tài)。因國際標(biāo)準(zhǔn)化比值偏高，隨時有出血風(fēng)險，遂停用華法林鈉，加用維生素K1肌內(nèi)注射（10 mg/次，1次/d）。2月22日復(fù)查出凝血功能：凝血酶原時間為24.9 s，凝血酶原活動度為33 %，凝血酶原時間比值為2.26，國際標(biāo)準(zhǔn)化比值為2.19，纖維蛋白原為2.18 g/L，活化部分凝血活酶時間為39.7 s，凝血酶時間為15.1 s。復(fù)查頭顱MRI和MRV：（1）雙側(cè)額葉梗死灶范圍縮小，出血較前吸收，周圍水腫減輕；（2）上矢狀竇血栓形成并周圍側(cè)支循環(huán)形成，較前側(cè)支循環(huán)有所增多（圖5）?？紤]患者顱內(nèi)靜脈竇未通暢，繼續(xù)進(jìn)行抗凝治療。鑒于抗凝藥物可能會影響患者及胎兒的健康，且妊娠狀態(tài)下可能再次發(fā)病，因此向患者及其家屬告知上述風(fēng)險?；颊叱鲈汉?0 d，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院終止妊娠。之后，患者繼續(xù)口服華法林鈉抗凝治療，2個月后自行停藥。隨訪期間無頭痛發(fā)作。

圖1 1例產(chǎn)褥期顱內(nèi)靜脈竇血栓形成患者的頭顱磁共振成像和磁共振靜脈造影結(jié)果（2016年9月30日，抗凝治療前）。A、B：雙側(cè)額頂葉腦梗死并出血（急性—亞急性期）；C：上矢狀竇血栓形成并周圍側(cè)支循環(huán)形成，腦內(nèi)小靜脈代償性迂曲擴(kuò)張

圖2 1例產(chǎn)褥期顱內(nèi)靜脈竇血栓形成患者的頭顱計算機(jī)斷層成像（computed tomography，CT）檢查結(jié)果（2016年10月3日）：雙側(cè)額葉梗死灶并散在小出血灶，周圍實質(zhì)水腫

圖3 1例產(chǎn)褥期顱內(nèi)靜脈竇血栓形成患者的頭顱磁共振成像（A、B）和磁共振靜脈成像（C）檢查結(jié)果（2016年10月13日，抗凝治療后）：頭顱磁共振成像顯示雙側(cè)額頂葉梗死灶，出血增多，周圍水腫加重；磁共振靜脈成像顯示較前未見明顯變化

圖4 1例產(chǎn)褥期顱內(nèi)靜脈竇血栓形成患者的數(shù)字減影血管造影表現(xiàn)（2016年10月19日）：右側(cè)椎動脈為優(yōu)勢側(cè)，上矢狀竇顯影差，皮質(zhì)引流靜脈開放，動靜脈循環(huán)時間約為10 s

圖5 1例產(chǎn)褥期顱內(nèi)靜脈竇血栓形成患者的頭顱磁共振成像（A、B）和磁共振靜脈造影（C）檢查結(jié)果（2017年2月22日，抗凝治療后）：雙側(cè)額葉梗死灶范圍縮小，出血較前吸收，周圍水腫減輕；上矢狀竇血栓形成并周圍側(cè)支循環(huán)形成，較前側(cè)支循環(huán)有所增多

2 討 論

CVT是一種較為罕見的神經(jīng)系統(tǒng)疾病，在女性人群中的發(fā)病率較一般人群中的高[1]。一般人群的CVT發(fā)病率為5/1 000 000，占所有卒中人數(shù)的0.5%～1.0%[2]。在發(fā)達(dá)國家，每年妊娠期和產(chǎn)褥期女性的CVT發(fā)病率為11.6/100 000次分娩，占妊娠相關(guān)卒中的6%～64%。較高的發(fā)病率與妊娠和產(chǎn)褥期不同的生理特征有關(guān)[3]。正常妊娠期，凝血因子Ⅶ、Ⅷ和Ⅹ以及血管性血友病因子和纖維蛋白原濃度升高，而蛋白C（protein C，PC）和蛋白S（protein S，PS）濃度降低（PS和PC是都依賴維生素K的抗凝蛋白）。上述變化可能從受孕早期開始出現(xiàn)，持續(xù)至產(chǎn)后8周或更久，也不會完全恢復(fù)至妊娠前基線水平[4-5]，從而導(dǎo)致妊娠期呈現(xiàn)高凝狀態(tài)。在分娩過程中，大量體液丟失（包括汗液和血液等）、血黏度增加、血液流動減緩，均加重了血液高凝狀態(tài)，并促進(jìn)血栓形成。此外，剖宮產(chǎn)、高齡、妊娠劇吐、合并感染、妊娠和產(chǎn)褥期運(yùn)動減少以及體液補(bǔ)充不足均可能增加CVT的發(fā)生風(fēng)險[1-3]。

CVT患者的臨床表現(xiàn)多樣，頭痛是常見的臨床癥狀，約80%以上的CVT患者伴有頭痛[6]。頭痛由顱內(nèi)高壓引起，常合并頭暈、惡心、嘔吐、視力模糊、視乳頭水腫等癥狀，嚴(yán)重時出現(xiàn)嗜睡甚至昏迷；其次為局灶性神經(jīng)癥狀，可表現(xiàn)為偏癱、失語等，感覺障礙則較少見；12%～31.9%的患者可出現(xiàn)癲癇樣發(fā)作，其中44.3%的癲癇樣發(fā)作發(fā)生在疾病早期[7]。血栓和纖溶的形成，改變了周圍血流和顱內(nèi)壓，使CVT患者的癥狀發(fā)生變化。血栓形成時，腦脊液回流受阻，局部或大面積腦組織水腫而出現(xiàn)顱內(nèi)高壓癥狀，患者出現(xiàn)頭痛、惡心、嘔吐、視乳頭水腫癥狀，腦組織局部靜脈回流受阻引起腦組織內(nèi)靜脈血淤滯，導(dǎo)致局灶性神經(jīng)功能障礙；當(dāng)纖溶發(fā)生時，靜脈淤血、腦脊液回流受阻改善，顱內(nèi)壓降低。此外，CVT患者的臨床表現(xiàn)與血栓形成部位有關(guān)：海綿竇血栓形成患者可表現(xiàn)為頭痛、眼眶部疼痛、球結(jié)膜水腫、眼球突出、眼瞼下垂、復(fù)視、眼球活動障礙等；皮質(zhì)靜脈血栓形成患者可表現(xiàn)為運(yùn)動或感覺缺失、癲癇發(fā)作等；矢狀竇血栓形成患者可表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)感覺、運(yùn)動功能障礙，局灶性或全面性癲癇發(fā)作也較常見[8]；橫竇血栓形成患者常出現(xiàn)顱內(nèi)高壓表現(xiàn)，左側(cè)橫竇血栓形成患者常表現(xiàn)為失語；腦深靜脈血栓形成患者的臨床癥狀較嚴(yán)重，患者常出現(xiàn)昏迷、精神障礙、癱瘓等。

CVT的診斷主要依賴于影像學(xué)檢查。常規(guī)的影像學(xué)檢查包括頭顱CT、MRI、MRV和DSA。頭顱CT是診斷CVT的初篩手段，指向CVT的直接征象是空delta征或高密度三角征；間接征象無特異性，包括腦實質(zhì)內(nèi)缺血性或出血性梗死灶，腦回、大腦鐮和小腦幕強(qiáng)化，局灶性或彌漫性腦水腫和腦室受壓等。頭顱MRI是診斷CVT的重要方法，且可發(fā)現(xiàn)伴發(fā)的顱內(nèi)病變，如腦出血、腦梗死、蛛網(wǎng)膜下腔出血。血栓形成的時間不同導(dǎo)致MRI圖像上病灶信號各異[9]：血栓形成1周之內(nèi)為急性期，T1加權(quán)成像呈等信號，T2加權(quán)成像呈低信號；血栓形成1～2周為亞急性期，T1加權(quán)成像為高信號，T2加權(quán)成像為高信號；血栓形成2周后為慢性期，T1加權(quán)成像為等信號，T2加權(quán)成像為高信號或等信號。頭顱MRV檢查指向CVT的直接征象為靜脈竇顯影不清或閉塞，間接征象為病變遠(yuǎn)端側(cè)支循環(huán)形成等。對不明原因的頭痛和抽搐患者，尤其是產(chǎn)前和產(chǎn)褥早期患者，應(yīng)盡早進(jìn)行影像學(xué)檢查以明確診斷。由于頭顱CT平掃和MRV的廣泛應(yīng)用，侵入性檢查（如DSA）已非必需的檢查手段。當(dāng)頭顱CT、MRI和MRV檢查仍不能明確診斷或擬行血管內(nèi)治療CVT時，才考慮采取侵入性檢查或治療方案。DSA可顯示發(fā)育不全的靜脈竇以及伴隨皮質(zhì)、頭皮、面部靜脈逆流的靜脈擴(kuò)張發(fā)育遲緩的靜脈結(jié)構(gòu)[10]。顱內(nèi)的某些靜脈，尤其是皮質(zhì)靜脈和一些深靜脈結(jié)構(gòu)，在MRV或計算機(jī)斷層成像靜脈造影（computed tomographic venography，CTV）圖像上難以發(fā)現(xiàn)這些靜脈的發(fā)育不全或靜脈（竇）的閉鎖，但DSA靜脈相可清楚顯示上述病變[11]。因此，DSA是目前診斷CVT的金標(biāo)準(zhǔn)，其直接征象為靜脈竇充盈缺損或顯影不良，皮質(zhì)靜脈血流突然中斷，回流靜脈及吻合靜脈擴(kuò)張迂曲等；間接征象為側(cè)支循環(huán)血管擴(kuò)張，閉塞部位血流逆流，動靜脈循環(huán)時間超過11 s。除影像學(xué)檢查以外，腦脊液檢查也能為CVT的診斷和治療提供重要信息。在靜脈性腦梗死早期，靜脈回流受阻，靜脈壓升高導(dǎo)致腦組織淤血、腫脹，引起腦細(xì)胞變性、壞死，腦脊液吸收減少，從而引起腦脊液壓力升高；在靜脈性腦梗死中后期，存在持續(xù)性顱內(nèi)高壓，腦皮質(zhì)靜脈淤血，血管通透性增加，血漿蛋白滲出，腦脊液中蛋白輕度增加、糖及氯化物水平一般位于正常范圍內(nèi)、細(xì)胞數(shù)正?；蜉p度增加。

本病例以“頭痛、發(fā)熱、四肢抽搐”起病，首先要排除病毒性腦膜炎、化膿性腦膜炎、結(jié)核性腦膜炎等中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染性疾病。中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染性疾病是病毒、細(xì)菌、螺旋體、寄生蟲等病原微生物侵犯中樞神經(jīng)系統(tǒng)的實質(zhì)、被膜及血管等引起的急性或慢性炎性疾病，多有細(xì)菌、病毒等病原體感染或接觸史；腰椎穿刺顯示腦脊液壓力正?；蛏撸准?xì)胞計數(shù)正?；蛟黾樱鞍?、糖、氯化物等基于感染類型而發(fā)生相應(yīng)改變，腦脊液病原學(xué)檢查可明確感染類型。本病例發(fā)病前無感染史，無結(jié)核及結(jié)核病患者接觸史，腰椎穿刺提示顱內(nèi)壓明顯升高，腦脊液中白細(xì)胞和紅細(xì)胞增多，但糖和氯化物水平正常，抗酸及墨汁染色亦均正常。因此，不考慮中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染性疾病。由于本病例有梗死伴出血的顱內(nèi)影像學(xué)表現(xiàn)，因此還需與蛛網(wǎng)膜下腔出血（subarachnoid hemorrhage，SAH）、動脈性腦梗死、出血性腦梗死等進(jìn)行鑒別。頭顱CT可以鑒別SAH，顯示大腦外側(cè)裂池、鞍上池、腦橋小腦腳池、環(huán)池和后縱裂池高密度出血征象；若出血量少，頭顱CT可能顯示不清，需要進(jìn)一步完善腰椎穿刺，均勻血性腦脊液是SAH的特征性表現(xiàn)。因發(fā)生機(jī)制不同，CVT患者具有如下特征性臨床表現(xiàn)：（1）靜脈回流受阻、缺血、梗死、出血造成局灶性神經(jīng)功能缺損；（2）較明顯的占位效應(yīng)；（3）靜脈回流受阻導(dǎo)致顱內(nèi)血腫形成，因血栓大小、部位不同，發(fā)生一系列顱內(nèi)高壓的癥狀和體征；（4）臨床表現(xiàn)因血栓大小和所在部位不同而不同，如快速進(jìn)展的顱內(nèi)血腫可引起癲癇發(fā)作并造成神經(jīng)功能缺損后遺癥。在CVT患者中，上述臨床表現(xiàn)可能突然、同時或依次發(fā)生，與動脈性腦梗死不同。CVT患者的頭顱CT常表現(xiàn)為明顯的腦水腫，占位效應(yīng)顯著，皮質(zhì)病變相對較嚴(yán)重，梗死灶內(nèi)常見出血，且以散在性出血及大灶性出血常見。出血性腦梗死的出血部位往往較深，早期很少有血腫形成，且出血大多發(fā)生在發(fā)病2～3 d以后，可以為影像學(xué)鑒別提供參考。

抗凝治療是CVT安全有效的治療方法之一，有助于降低患者的病死率，且不增加顱內(nèi)血腫形成風(fēng)險[12]。最常用的抗凝治療方法是低分子肝素（皮下注射）聯(lián)合華法林鈉（口服）治療，低分子肝素通常在急性期使用，隨后使用口服抗凝劑。抗凝治療的最佳療程尚不明確，但通常為3～12個月[13]?？鼓委熆梢灶A(yù)防顱內(nèi)靜脈和靜脈竇血栓形成的發(fā)生、阻止血栓進(jìn)展、促進(jìn)側(cè)支循環(huán)形成，但并不能溶解已經(jīng)形成的血栓。ISCVT研究對624例CVT患者進(jìn)行跟蹤隨訪，隨訪中位時間為16個月，其死亡率為8.3%，有79%的患者完全恢復(fù)，5.1%的患者生活無法自理[14]。此研究提出，患者合并昏迷、腦出血和惡性腫瘤是死亡或預(yù)后不良的重要因素；除此之外，男性、37歲以上、精神障礙、深靜脈系統(tǒng)血栓、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染也是增加死亡或預(yù)后不良的潛在影響因素。一些嚴(yán)重的CVT患者表現(xiàn)出療效欠佳時，可采用血管內(nèi)溶栓治療[15-16]。血管內(nèi)溶栓治療包括系統(tǒng)性靜脈溶栓、靜脈竇內(nèi)接觸性溶栓和動脈溶栓。系統(tǒng)性靜脈溶栓方法包括：（1）靜脈滴注溶栓藥物尿激酶（500～1 500）×103U/d，連續(xù)5～7 d（同時檢測纖維蛋白原≥1 g/L）；（2）重組組織型纖溶酶原激活物（recombinant tissuetype plasminogen activator，rt-PA）0.6～ 0.9 mg·kg－1·d－1，總劑量≤ 50 mg。尿激酶或 rt-PA的溶栓效果已經(jīng)得到證實，可經(jīng)血液循環(huán)至腦靜脈竇內(nèi)溶解血栓。靜脈竇內(nèi)接觸性溶栓是將微導(dǎo)管經(jīng)股靜脈置于腦靜脈竇血栓內(nèi)。對于深靜脈或小靜脈血栓或溶栓藥物無法接觸到的腦靜脈血栓，可采用動脈溶栓，經(jīng)動脈途徑將溶栓藥物順行送至靜脈端。尿激酶的使用劑量：經(jīng)頸動脈者為100×103U/d，連續(xù)治療57 d，初始治療時緩慢注射10～25 min，雙側(cè)交替穿刺頸動脈；經(jīng)股動脈者，總劑量以500×103U為宜。機(jī)械性取栓術(shù)包括栓切割、球囊擴(kuò)張、保護(hù)傘和Solitaire支架拉栓等。

ZIU等[15]報道1例以抽搐為首發(fā)癥狀的產(chǎn)褥期CVT病例，使用低分子肝素后病情惡化，生命體征不平穩(wěn)，給予rt-PA動脈溶栓治療后，1個月內(nèi)恢復(fù)良好。BOHRA等[17]給予1例產(chǎn)后發(fā)生CVT的25歲患者華法林鈉治療，病情發(fā)生惡化，遂行機(jī)械取栓術(shù)，術(shù)后血管造影顯示上矢狀竇恢復(fù)良好，頭痛和單側(cè)肢體肌力下降有所改善。一項對12例產(chǎn)褥期CVT患者進(jìn)行的研究表明，血管內(nèi)溶栓安全而有效，側(cè)支循環(huán)在康復(fù)過程中可發(fā)揮重要作用，而抗血小板聚集可以作為預(yù)防產(chǎn)褥期CVT復(fù)發(fā)的有效的替代療法[16]。一系列病例報道均指出，溶栓治療比機(jī)械取栓術(shù)更為安全。然而，現(xiàn)有文獻(xiàn)僅能提供個案研究的結(jié)果，因此其對規(guī)范治療的指導(dǎo)價值不大。

除抗凝治療以外，對以抽搐發(fā)作為首發(fā)癥狀的患者，應(yīng)給予抗癲癇治療。臨床研究結(jié)果顯示，癲癇發(fā)作與意識障礙、神經(jīng)功能缺損、出血性梗死、病灶累及額葉和上矢狀竇、高D-二聚體水平等相關(guān)[18]。為了預(yù)防癲癇復(fù)發(fā)或癲癇持續(xù)狀態(tài)，對于急性期有過癲癇發(fā)作，特別是有遠(yuǎn)期癲癇發(fā)作危險因素（幕上出血性損傷、運(yùn)動功能障礙等）的CVT患者，應(yīng)推薦進(jìn)行抗癲癇治療，但最佳的抗癲癇療程尚未明確。此外，對于妊娠期婦女，適時終止妊娠對該病的治療尤為重要。對于妊娠30周以上、胎兒出生后存活概率較大者，若栓塞面積較大，且病情逐漸加重，則多采取剖宮產(chǎn)術(shù)終止妊娠。張秀娟等［19］的研究顯示，胎兒存活率可達(dá)61%；且終止妊娠后，血液高凝狀態(tài)有所改善，病情較易得到控制。大多數(shù)CVT患者的預(yù)后良好，急性期死亡率為5.6%，12個月內(nèi)死亡率為9.4%[20]。有研究顯示，感染、癲癇、顱內(nèi)出血和妊娠期高血壓與預(yù)后不良相關(guān)[21]。

綜上所述，CVT無特異性臨床表現(xiàn)，基于影像學(xué)特征可以確診，通常以MRI和MRV作為有效的影像學(xué)檢查手段；治療方面，以抗凝治療為首選，而機(jī)械性取栓和動脈溶栓僅有小樣本病例系列的研究證據(jù)。

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