嬰幼兒血管瘤2 761例流行病學及臨床特點分析

嚴文杰，李宗香，楊鳳元，黃 熙

嬰幼兒血管瘤是一類病因尚不明確的來源于血管內(nèi)皮細胞的良性腫瘤，多發(fā)生于皮膚和軟組織，以血管內(nèi)皮細胞異常增生為特點，發(fā)病率為4%～5%[1]，其病因、發(fā)病機制尚不十分清楚。既往對嬰幼兒血管瘤的分類、風險等級、診治比較混亂。2013年Luu等[2]根據(jù)嬰幼兒血管瘤的發(fā)病部位、大小、面積等將嬰幼兒血管瘤分為高風險、中度風險、低風險3個等級，對嬰幼兒血管瘤是否需要干預、何時干預提供了指導性意見。2014 年4月，國際血管瘤和脈管畸形研究學會（ISSVA） 提出對ISSVA 分類的全面修訂草案，對嬰幼兒血管瘤依據(jù)形態(tài)和侵襲深度進行了分類[3]。筆者對所在醫(yī)院近年來收治的2 761例嬰幼兒血管瘤的流行病學和臨床特點進行回顧性分析，以期對嬰幼兒血管瘤有更深入的了解，為深入開展嬰幼兒血管瘤的防治提供證據(jù)。

1 資料與方法

1.1 資料來源

收集2014年8月—2017年8月在桂林醫(yī)學院附屬醫(yī)院皮膚科初診的2 803例嬰幼兒血管瘤門診及住院患兒的病歷及治療記錄，逐一記錄相關(guān)研究內(nèi)容。設(shè)計臨床資料調(diào)查表，收集的資料包括患者信息（性別、年齡）、發(fā)病時間、就診時間、區(qū)域分布、血管瘤情況（數(shù)量、部位、大小等）及治療方式。

1.2 信息的質(zhì)量控制

由2名醫(yī)師對錄入的患者信息進行逐一核對，查漏補缺，發(fā)現(xiàn)問題及時更正。納入標準：診斷嬰幼兒血管瘤并信息記錄完整。剔除標準：信息記錄不完整。

1.3 統(tǒng)計學方法

所收集資料為定性資料，以例數(shù)和百分數(shù)表示，采用SPSS 25.0統(tǒng)計軟件進行統(tǒng)計學分析，計數(shù)資料采用卡方檢驗組間有無統(tǒng)計學意義，P＜0.05認為有統(tǒng)計學意義。

2 結(jié)果

2.1 流行病學調(diào)查結(jié)果

本研究收集的2 803例嬰幼兒血管瘤資料根據(jù)上述納入及剔除標準，剔除42例，共納入2 761例患兒，其流行病學調(diào)查結(jié)果如下。

2.1.1 年齡及性別分布情況 2 761例患兒中出生時即存在占1 364例（49.40%），3個月內(nèi)出現(xiàn)占2 724例（98.66%），其中足月兒2 668例（96.63%），早產(chǎn)兒93例（3.37%）；就診年齡＜1個月711例（25.75%），1～3個月1 252例（45.35%），3個月～1歲696例（25.21%），＞1歲102例（3.69%）。男性患兒812例，女性患兒1 949例，男女比例為1:2.4。

2.1.2 嬰幼兒血管瘤發(fā)生的部位 本研究統(tǒng)計顯示，嬰幼兒血管瘤患病人群涵蓋9個部位，其中頭面部1 085例（39.30%），頸部105例（3.80%），胸部212例（7.68%），背部309例（11.19%），腹部223例（8.08%），上肢381例（13.80%），下肢314例（11.37%），臀部36例（1.30%），外陰96例（3.48%），以頭面部最多見（圖1）。

圖1 嬰幼兒血管瘤發(fā)生的部位圖

2.1.3 地域分布情況 2 761例嬰幼兒血管瘤患兒 ，經(jīng)統(tǒng)計顯示，其中籍貫位于桂林市區(qū)716例（25.93%），臨桂縣303例（10.97%），興安縣289例（10.47%），靈川縣197例（7.14%），荔浦縣194例（7.03%），陽朔縣185例（6.70%），全州縣185例（6.70%），平樂縣155例（5.61%），恭城縣124例（4.49%），永?？h99例（3.59%），灌陽縣88例（3.19%），龍勝縣81例（2.93%），資源縣55例（1.99%），桂林以外其他地區(qū)90例（3.26%）（圖2）。統(tǒng)計數(shù)據(jù)顯示嬰幼兒血管瘤地域發(fā)病率以桂林市區(qū)最高，但因各地域人口分布不同、地理位置距醫(yī)院遠近不同、醫(yī)院輻射范圍等因素存在，需進一步聯(lián)合其他醫(yī)院進行統(tǒng)計分析。

2.2 嬰幼兒血管瘤的類型及風險等級

圖2 桂林市嬰幼兒血管瘤地域分布圖

2 761例嬰幼兒血管瘤患兒中單發(fā)型2 248例（81.42%），多發(fā)型419例（15.18%），節(jié)段型60例（2.17%），中間型34例（1.23%）；淺表性2 001例（72.47%），深在性263例（9.53%），混合性（淺表+深在）461例（16.70%），其他（包括網(wǎng)狀性、頓挫性等）36例（1.30%），淺表性、深在性、混合性、其他4類在單發(fā)型、多發(fā)型、節(jié)段型、中間型差異有統(tǒng)計學意義（P＜0.05）（表1），以淺表性最為多見。早產(chǎn)兒與足月兒比例在單發(fā)型、多發(fā)型、節(jié)段型、中間型存在顯著差異（P＜0.05），性別比例在單發(fā)型、多發(fā)型、節(jié)段型、中間型間差異無統(tǒng)計學意義（P＞0.05）（表2）。高風險嬰幼兒血管瘤427例（15.47%），中度風險嬰幼兒血管瘤1 409例（51.03%），低風險嬰幼兒血管瘤925例（33.50%），以中度風險嬰幼兒血管瘤居多。早產(chǎn)兒與足月兒比例在高風險組、中度風險組、低風險組存在顯著差異（P＜0.05），性別比例在高風險組、中度風險組、低風險組亦存在顯著差異（P＜0.05）（表3）。

表1 嬰幼兒血管瘤型別與類別之間關(guān)聯(lián)性分析 （例）

表2 各型別嬰幼兒血管瘤與相關(guān)性因素的對比 （例）

表3 嬰幼兒血管瘤風險等級與相關(guān)因素的對比 （例）

3 討論

嬰幼兒血管瘤是最常見的良性腫瘤，嬰幼兒期多發(fā)。嬰幼兒血管瘤的發(fā)病存在性別差異，一般認為男女比例為1:2～1:5[4]，本組資料為1:2.4，與既往資料相符。嬰幼兒血管瘤可以發(fā)生在人體任何部位，但以皮膚和皮下組織多見，本研究顯示發(fā)生于頭面部占39.30%，與相關(guān)文獻報道基本相符[5]。

既往對嬰幼兒血管瘤的分類、風險等級、診治比較混亂，2013年Luu等[2]根據(jù)嬰幼兒血管瘤的發(fā)病部位、大小、面積及并發(fā)癥等將嬰幼兒血管瘤分為高風險、中度風險、低風險3個等級。高風險嬰幼兒血管瘤：①面部節(jié)段性血管瘤＞5 cm，伴隨結(jié)構(gòu)異常（PHACE），瘢痕，眼/氣道受累；②腰骶部、會陰區(qū)節(jié)段性血管瘤＞5 cm，伴隨結(jié)構(gòu)異常（LUMBAR），潰瘍；③面部，厚度達真皮或皮下，或明顯隆起皮膚表面非階段性大面積血管瘤，組織變形，有形成永久性瘢痕、毀形性風險；④早期有白色色素減退的血管瘤，此為潰瘍形成的標志；⑤面中部血管瘤，高度存在毀形性損害的風險；⑥眼周、鼻周及口周血管瘤，有功能損害、毀形性損害風險。中度風險嬰幼兒血管瘤：①面部兩側(cè)、頭皮、手足血管瘤，毀形性風險，有較低的功能受損風險；②身體褶皺部位血管瘤（頸部、會陰、腋窩），有高度形成潰瘍風險；③軀干、四肢節(jié)段性血管瘤＞5 cm，有潰瘍形成風險和永久皮膚殘留物。低風險嬰幼兒血管瘤：軀干、上肢、下肢（不明顯），有低度風險的功能損害、毀形性損害。本調(diào)查顯示嬰幼兒血管瘤以中度風險為主，占51.03%，其次為低風險嬰幼兒血管瘤，占33.50%，高風險嬰幼兒血管瘤占15.47%，占比最少。2016版血管瘤和脈管畸形診斷和治療指南建議高風險和中度風險嬰幼兒血管瘤應盡早治療，低風險嬰幼兒血管瘤如瘤體生長迅速應盡早治療，如瘤體穩(wěn)定可隨診觀察或嘗試使用外用藥物[6]。綜合本研究數(shù)據(jù)可見大部分嬰幼兒血管瘤應盡早治療。

2014年4月在澳大利亞墨爾本召開的第20屆國際血管瘤和脈管畸形研究學會（ISSVA）提出對ISSVA分類的全面修訂草案[3]，將嬰幼兒血管瘤依據(jù)形態(tài)和侵襲深度進行了分類。將嬰幼兒血管瘤分為單發(fā)型、多發(fā)型、節(jié)段型、中間型，分類為淺表性、深在性、混合性（淺表+深在）、網(wǎng)狀性、頓挫性、微增生性等，

對嬰幼兒血管瘤分析按等級的劃分及將嬰幼兒血管依據(jù)形態(tài)和侵襲深度進行分類很好地指導了臨床診治。本研究對嬰幼兒血管瘤各分類及分型進行統(tǒng)計分析，顯示各分類與分型之間存在顯著差異，進一步說明不同類別的嬰幼兒血管瘤間型別也存在差異。國外文獻報道早產(chǎn)兒血管瘤的發(fā)病率明顯升高[7]，本研究進一步闡明早產(chǎn)因素不僅在嬰幼兒血管瘤的單發(fā)型、多發(fā)型、節(jié)段型、中間型存在顯著差異，在高風險、中度風險、低風險的風險等級上亦存在顯著差異，早產(chǎn)可由母體因素、胎兒因素、妊娠并發(fā)癥等多種因素引起。本研究提示早產(chǎn)在嬰幼兒血管瘤的發(fā)生、發(fā)展中起重要作用，是導致嬰幼兒血管瘤發(fā)生、發(fā)展的重要因素。性別因素在發(fā)病率上存在差異已是不爭的事實，本研究顯示性別因素在高風險、中度風險、低風險的風險等級上存在顯著差異，而在嬰幼兒血管瘤的單發(fā)型、多發(fā)型、節(jié)段型、中間型未見顯著差異。本研究提示性別因素對嬰幼兒血管瘤風險等級有關(guān)，但與其發(fā)病類型無關(guān)，可進一步說明性別因素為進一步促進嬰幼兒血管瘤發(fā)展的因素。嬰幼兒血管瘤新的分類方法及風險等級的評定為臨床工作提供了可靠的指導，在嬰幼兒血管瘤的診治中不僅要注重年齡、部位、大小、深度、生長速度等因素，也要考慮患兒是否早產(chǎn)、性別因素在嬰幼兒血管瘤的發(fā)病、發(fā)展及預后的重要作用。大部分嬰幼兒血管瘤應盡早積極治療，需結(jié)合多種相關(guān)因素對不同的嬰幼兒血管瘤選擇恰當?shù)闹委熓侄巍?/p>

【參 考 文 獻】

[1]李麗, 馬琳. 普萘洛爾治療嬰兒血管瘤臨床應用進展 [J]. 實用皮膚病學雜志, 2014, 7(5):361-363.

[2]Luu M, Frieden IJ. Haemangioma: clinical course, complications and management [J]. Br J Dermatol, 2013, 169(1):20-30.

[3]Wassef M, Blei F, Adams D, et al. Vascular anomalies classification:Recommendations from the International Society for the Study of Vascular Anomalies [J]. Pediatrics, 2015, 136(1):203-214.

[4]Phung TL, Hochman M, Mihm MC. Current knowledge of the pathogenesis of infantile hemangiomas [J]. Arch Facial Plast Surg,2005, 7(5):319.

[5]郭禎, 陳紹林, 胡衛(wèi)彬. 平頂山市嬰幼兒血管瘤發(fā)病情況調(diào)查分析[J]. 中國實用醫(yī)藥, 2012, 7(21):31-32.

[6]中華醫(yī)學會整形外科分會血管瘤和脈管畸形學組.血管瘤和脈管畸形診斷和治療指南(2016版) [J]. 組織工程與重建外科, 2016,12(2):63-93.

[7]Metry DW. Infantile Hemangiomas [M].Severe Skin Diseases in Children. Springer Berlin Heidelberg, 2014:537-545.