黃立霞 李志瑩 邱小玲 洪永忠 譚寧

【摘要】 目的 探討高分辨CT（HRCT）對結(jié)締組織病相關(guān)性間質(zhì)性肺疾病（CTD-ILD）的臨床作用。方法 26例CTD-ILD患者作為研究對象， 并根據(jù)患者臨床診斷結(jié)果、CT表現(xiàn)和臨床-影像-病理分型特點以回顧性方法進行臨床分析。結(jié)果 診斷結(jié)果顯示：11例（42.31%）類風濕關(guān)節(jié)炎， 8例（30.77%）皮肌炎/多發(fā)性肌炎（DM/PM）， 4例（15.38%）干燥綜合征（SS）， 1例（3.85%）系統(tǒng)性硬化癥， 2例（7.69%）系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）。CT結(jié)果顯示：非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）12例（46.15%）、尋常型間質(zhì)性肺炎（UIP）8例（30.77%）、淋巴細胞性間質(zhì)性肺炎（LIP）3例（11.54%）、脫屑性間質(zhì)性肺炎（DIP）1例（3.85%）、急性間質(zhì)性肺炎（AIP）2例（7.69%）。CT影像學顯示：不規(guī)則線狀網(wǎng)狀影、囊性變、磨玻璃樣改變、小結(jié)節(jié)、蜂窩肺等單一或出現(xiàn)兩種以上的臨床現(xiàn)象。結(jié)論 針對CTD-ILD患者臨床特點及其肺部HRCT表現(xiàn)， 可以推斷其相應(yīng)的肺部病變的病理類型， 據(jù)此對CTD-ILD治療方案的選擇及疾病的預(yù)后判斷具有較好的臨床價值。

【關(guān)鍵詞】 結(jié)締組織?。婚g質(zhì)性肺疾?。桓叻直鍯T

DOI：10.14163/j.cnki.11-5547/r.2018.13.021

結(jié)締組織?。╟onneetive tissue disease， CTD）是一組累及全身結(jié)締組織的自身免疫性疾病， 包括類風濕關(guān)節(jié)炎（RA）、皮肌炎/多發(fā)性肌炎（PM/DM）、系統(tǒng)性硬化癥（SSc）、干燥綜合征、紅斑狼瘡及混合性結(jié)蹄組織?。∕CTD）等疾病。臨床上患者主要以全身結(jié)締組織系統(tǒng)性障礙作為主要表現(xiàn)， 其病發(fā)時全身多個臟器系統(tǒng)常受累而出現(xiàn)損害， 其中肺臟是CTD最常累及的靶器官之一。多以間質(zhì)性肺疾?。╥nterstitial lung disease， ILD）作為其肺部損害常見表現(xiàn)， 臨床上統(tǒng)稱此類病癥為CTD-ILD， 若不及時給予患者科學有效的治療方式， 此類病癥有較高的死亡率和致殘率， 對其生命健康安全均會造成嚴重威脅[1]。目前臨床上有相關(guān)研究明確指出， 此類病癥患者的影像學特點、病理改變與特發(fā)性間質(zhì)性肺炎病理類型相類似， 根據(jù)HRCT的典型特征大多能推斷出CTD-ILD的肺部病理類型， 這對于疾病的藥物選擇和預(yù)后的評判有非常重要的意義[2]。本文將本院呼吸內(nèi)科確診的CTD-ILD患者26例作為研究對象， 并根據(jù)其影像學特點作為回顧性分析， 具體結(jié)果報告如下。

1 資料與方法

1. 1 一般資料 選取2012年4月～2015年6月于本院呼吸內(nèi)科收治的CTD-ILD患者26例作為研究對象， 其中男17例， 女9例；年齡22～82歲， 平均年齡（50.25±11.32）歲；臨床上常見表現(xiàn)多為咳嗽、呼吸困難、咳白色粘痰、間斷發(fā)熱、關(guān)節(jié)腫痛、變形， 口干、眼干、皮疹等癥狀。部分患者肺部可聞及帛裂音（肺纖維化特征性體征）。

1. 2 入選標準[3] 均經(jīng)其既往病史、臨床癥狀、體征及相關(guān)輔助檢查（血清免疫學檢查， 肺功能檢查、動脈血氣分析、胸部HRCT、支氣管鏡， 部分患者經(jīng)肺組織、皮膚、肌肉、唇活檢及各CTD相關(guān)特殊檢查等）診斷后， 均符合CTD-ILD的診斷標準， 并排除入院時就存在肺部感染癥狀的所有患者。

1. 3 方法 7例行經(jīng)氣管鏡肺活檢， 26例均行肺功能及肺HRCT（層厚1.0～1.5 mm）， 根據(jù)HRCT影像學特點總結(jié)各類結(jié)締組織病的影像學特征及HRCT相對應(yīng)的病理類型， 作以分析。每例患者均請影像科主要負責ILD影像診斷的主任醫(yī)師閱片協(xié)助確立診斷。

2 結(jié)果

2. 1 26例患者的疾病類型 診斷結(jié)果顯示：11例（42.31%）類風濕關(guān)節(jié)炎， 8例（30.77%）皮肌炎/多發(fā)性肌炎， 4例（15.38%）干燥綜合征， 1例（3.85%）系統(tǒng)性硬化癥， 2例（7.69%）系統(tǒng)性紅斑狼瘡。見表1。

2. 2 26例患者的CT檢測結(jié)果 CT結(jié)果顯示：NSIP 12例（46.15%）、UIP 8例（30.77%）、LIP 3例（11.54%）、DIP 1例（3.85%）、AIP 2例（7.69%）。見表2。

2. 3 26例患者的CT影像學特點 CT影像學顯示：不規(guī)則線狀網(wǎng)狀影、囊性變、磨玻璃樣改變、小結(jié)節(jié)、蜂窩肺等單一或出現(xiàn)兩種以上的臨床現(xiàn)象。

3 討論

ILD是一組以肺泡單位的炎癥和間質(zhì)纖維化為基本病變的異質(zhì)性非腫瘤性和非感染性肺部疾病的總稱， 又稱彌漫性實質(zhì)性肺疾?。╠iffuse parenchymal lung disease， DPLD）。目前已囊括200多種疾病。CTD是繼發(fā)性ILD的首要原因。有大量研究結(jié)果顯示， 約20%的間質(zhì)性肺炎患者均存在CTD癥狀。CTD肺間質(zhì)病變最常見的病理類型是NISP， 其次為UIP， 也可表現(xiàn)為閉塞性細支氣管炎伴機化性肺炎（BOOP）及ILD等， 2002年ATS/ERS聯(lián)合委員會制定的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（IIP）新分類的診斷標準中， 強調(diào)了IIP確診的“臨床-放射-病理”（CRP）模式， 同樣也適用于CTD-ILD， 所不同的是當CTD基礎(chǔ)疾病診斷明確， 結(jié)合典型的胸部影像學表現(xiàn)常能作出正確診斷， 而不一定必須依靠肺活檢的結(jié)果[2]。本文病例中有7例患者有支氣管鏡肺活檢結(jié)果， 均符合HRCT推斷的病理結(jié)果， 其余14例均經(jīng)肺CT推斷肺部病變病理類型。

ILD患者臨床上多以干咳、進行性加重的呼吸困難及肺部捻發(fā)音或帛裂音作為其常見臨床表現(xiàn)， 患者發(fā)病機制與機體異常免疫反應(yīng)有關(guān)[3]。早期為肺泡炎階段， 肺泡間質(zhì)及肺泡腔聚集大量炎癥細胞和免疫效應(yīng)細胞， 后期發(fā)生間質(zhì)性損害和纖維化， 患者氣體交換功能下降， 彌散功能降低， 其臨床上多以缺氧、呼吸困難作為主要表現(xiàn)， 由此可推斷出患者病癥進度已不處于早期階段[4]。盡早發(fā)現(xiàn)與正確治療CTD-ILD， 對于治療效果與預(yù)后至關(guān)重要。

本次研究針對CTD-ILD患者回顧分析肺部HRCT表現(xiàn)和其相應(yīng)的病理類型， 按臨床-影像-病理分型特點來為其病癥分析提供參考資料， 且研究結(jié)果顯示類風濕關(guān)節(jié)炎及皮肌炎/多發(fā)性肌炎、干燥綜合征、系統(tǒng)性硬化癥及系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的病理類型， 與以往臨床大量研究報道診斷結(jié)果相似。其中， 研究結(jié)果顯示多發(fā)性肌炎患者的HRCT檢測結(jié)果多為磨玻璃實變影， 病理類型多為NSIP， 臨床上結(jié)合多發(fā)性肌炎患者早期均存在抗JO-1抗體陽性， 可及時確診患者病癥類型為多發(fā)性肌炎， 便于及時采取針對性治療措施來控制患者病癥發(fā)展進度， 治療上均是主張采用較大劑量的糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑作為首選治療方案， 是改善患者疾病進展的有效措施， 以避免其病癥出現(xiàn)惡化癥狀， 目前已被臨床所認可[5， 6]。

有研究結(jié)果指出， 系統(tǒng)性硬化癥相關(guān)性間質(zhì)性肺病（SSc-ILD）患者病理診斷結(jié)果中多屬NSIP類型， 少部分為UIP， 其CT影像結(jié)果多以磨玻璃影和纖維化作為主要表現(xiàn)， 本文回顧性分析其病理結(jié)果、病程及相關(guān)影像資料結(jié)果與之相符。所采取免疫抑制劑用于患者病癥治療中， 對解決其呼吸系統(tǒng)癥狀、肺功能異?，F(xiàn)狀具有較好的臨床價值。類風濕性關(guān)節(jié)炎相關(guān)性肺病（RA-ILD）患者預(yù)后問題可根據(jù)其影像結(jié)果及組織病理學改變作以預(yù)測。有相關(guān)研究結(jié)果顯示， 此類病癥患者的HRCT結(jié)果多以蜂窩樣囊腔和網(wǎng)格影作為主要表現(xiàn)， 病理類型多為UIP， 較少為NSIP， 且統(tǒng)計結(jié)果表明其CT表現(xiàn)為UIP患者的生存率較NSIP患者要低的多， 而近年來臨床上針對此類病癥患者均是主張針對其病癥類型的差異性來采取對應(yīng)糖皮質(zhì)激素或必要情況下聯(lián)合免疫抑制劑作以首選方案， 但對UIP患者療效目前仍未證實， 且現(xiàn)今仍未研究出有效的治療方法， 故其死亡率較其他類型患者要高[7]。干燥綜合征相關(guān)性肺?。⊿S-ILD）臨床影像學多以磨玻璃影、薄壁囊腔， 小葉中心結(jié)節(jié)為常見表現(xiàn)， 病理類型多為ILD， 患者影像結(jié)果中有彌漫性囊腔出現(xiàn)時， 需針對其病理特點采取糖皮質(zhì)激素進行治療， 必要情況下可根據(jù)患者病情采取免疫抑制劑進行聯(lián)合治療， 以提高患者治療的針對性和有效性[8]。需要指出的是， 雖然通過典型的HRCT表現(xiàn)可以推斷CTD-ILD的病理類型， 但若臨床上與感染、腫瘤等不能鑒別時， 還需進行肺組織活檢， 支氣管肺泡灌洗等進一步明確病因[9]。HRCT使肺臟的影像學檢查達到了次級肺小葉的水平， 為ILD的診斷提供了有利的工具。其作用不僅對于肺部疾病的早期診斷、病變定位、引導(dǎo)肺活檢、動態(tài)隨訪等有重要意義， 在CTD-ILD中可通過其典型影像學特征推斷病理類型， 對CTD-ILD的治療方案選擇及評判預(yù)后有及其重要的意義。

綜上所述， 針對CTD-ILD患者病癥的診斷、治療措施及預(yù)后改善問題， 臨床醫(yī)生需熟練掌握CTD相關(guān)的ILD的各種影像學及病理學特點， 有效治療及改善患者預(yù)后的同時有利于提高其生存質(zhì)量。

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[收稿日期：2018-01-08]