王詩(shī)雅，韓建成，張 燁，孫 琳，王慧芳，何怡華*

(1.深圳大學(xué)第一附屬醫(yī)院 深圳市第二人民醫(yī)院超聲科，廣東 深圳 518035； 2.首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院超聲心動(dòng)圖二部 胎兒心臟病母胎醫(yī)學(xué)研究北京市重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室，北京 100029)

圖1 胎兒6尸體解剖標(biāo)本圖 A.正面觀見(jiàn)左上腔靜脈，未見(jiàn)右上腔靜脈，無(wú)名靜脈從右向左匯入左上腔靜脈； B.左側(cè)面觀見(jiàn)左上腔靜脈匯入擴(kuò)張的CS (PLSVC：永存左上腔靜脈；INV：無(wú)名靜脈；LIJV：左側(cè)頸內(nèi)靜脈；RIJV：右側(cè)頸內(nèi)靜脈；CS：冠狀靜脈竇；IVC：下腔靜脈)

永存左上腔靜脈并右上腔靜脈缺如又稱孤立性永存左上腔靜脈[1]，是一種罕見(jiàn)的體靜脈異常[2]，對(duì)患者的血流動(dòng)力學(xué)無(wú)明顯影響，但增加了安裝起搏器、行心導(dǎo)管檢查及心臟手術(shù)等的難度。本研究分析8胎永存左上腔靜脈并右上腔靜脈缺如胎兒的產(chǎn)前超聲表現(xiàn)和相關(guān)伴發(fā)畸形，以提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析2013年8月—2017年7月胎兒心臟病母胎會(huì)診中心數(shù)據(jù)庫(kù)中22 018胎胎兒的超聲心動(dòng)圖資料，將其中8胎超聲診斷為永存左上腔靜脈并右上腔靜脈缺如的胎兒納入研究。孕婦年齡24～37歲，中位年齡30歲，孕23～32周，中位孕周26.5周；其中7胎為單胎，1胎為聯(lián)體雙胎之一，均為自然受孕；2胎孕婦早孕期有感冒病史。

1.2 儀器與方法 采用GE Voluson E10及E8彩色多普勒超聲診斷儀，腹部凸陣探頭及腹部容積探頭，頻率4～8 MHz。根據(jù)美國(guó)超聲心動(dòng)圖協(xié)會(huì)制定的掃查規(guī)范[3]，參考《胎兒心臟病產(chǎn)前超聲診斷咨詢及圍產(chǎn)期管理指南》[4]推薦的掃查方法，對(duì)胎兒進(jìn)行超聲心動(dòng)圖檢查。檢查切面包括四腔心切面、左心室和右心室流出道切面、三血管及三血管-氣管切面、動(dòng)脈導(dǎo)管弓和主動(dòng)脈弓長(zhǎng)軸切面、上下腔靜脈長(zhǎng)軸切面及腹部橫切面、后四腔心切面和左旁矢狀切面等；觀察冠狀靜脈竇、有無(wú)永存左上腔靜脈、右側(cè)上腔靜脈是否缺如等，以及有無(wú)其他合并心內(nèi)外畸形；采用時(shí)間-空間關(guān)聯(lián)成像(spatio-temporal image correlation， STIC)聯(lián)合高分辨率血流顯像(high definition flow， HDF)采集胎兒心臟容積數(shù)據(jù)。隨訪妊娠結(jié)局，記錄引產(chǎn)后胎兒尸體解剖結(jié)果或胎兒出生后復(fù)查超聲心動(dòng)圖結(jié)果，并與產(chǎn)前超聲檢查結(jié)果對(duì)照。

2 結(jié)果

2胎引產(chǎn)后接受尸體解剖，證實(shí)為永存左上腔靜脈并右上腔靜脈缺如(圖1)，其中1胎伴主動(dòng)脈弓離斷(B型)、室間隔缺損，1胎為聯(lián)體雙胎之一，并伴有其他畸形；2胎出生后經(jīng)復(fù)查超聲心動(dòng)圖證實(shí)本病，1胎出生后發(fā)現(xiàn)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，1胎未見(jiàn)其他心臟畸形(圖2)；3胎引產(chǎn)后未接受尸體解剖，其中1胎伴有主動(dòng)脈弓離斷(A型)，1胎伴有右旋心、完全性心內(nèi)膜墊缺損等多種心血管畸形，1胎未發(fā)現(xiàn)其他畸形；1胎失訪，伴室間隔缺損。見(jiàn)表1。

對(duì)于永存左上腔靜脈并右上腔靜脈缺如的診斷主要在三血管-氣管切面、后四腔心切面、左旁矢狀等切面進(jìn)行掃查。8胎均于三血管-氣管切面肺動(dòng)脈左側(cè)見(jiàn)血管回聲，主動(dòng)脈右側(cè)未見(jiàn)正常右側(cè)上腔靜脈(圖3A)；將探頭稍向胎兒頭側(cè)偏轉(zhuǎn)，可顯示無(wú)名靜脈匯入永存左上腔靜脈(圖3B)；后四腔心切面中，于房室溝處可見(jiàn)冠狀靜脈竇(coronary sinus， CS)增寬(圖3C)；左旁矢狀切面可見(jiàn)永存左上腔靜脈，向下走行匯入增寬的CS(圖3D)。本組8胎CS內(nèi)徑為3.7～7.1 mm，中位數(shù)4.6 mm。HDF聯(lián)合STIC可顯示永存左上腔靜脈與肺動(dòng)脈、主動(dòng)脈及無(wú)名靜脈的空間關(guān)系(圖3E)。

本組8胎中，3胎未合并其他畸形，5胎合并心內(nèi)外畸形，其中合并主動(dòng)脈弓離斷2胎，室間隔缺損3胎，右旋心2胎，完全型心內(nèi)膜墊缺損、肺動(dòng)脈瓣近閉鎖、右位主動(dòng)脈弓、異位動(dòng)脈導(dǎo)管、雙胎胸腹聯(lián)體畸形、三尖瓣近閉鎖、右心室發(fā)育不良、雙下腔靜脈及異位動(dòng)脈導(dǎo)管各1胎。見(jiàn)表1。

表1 8胎永存左上腔靜脈并右上腔靜脈缺如胎兒產(chǎn)前超聲表現(xiàn)及隨訪情況

注：—：未發(fā)現(xiàn)

圖2 胎兒1出生后超聲心動(dòng)圖表現(xiàn) A.胸骨旁后四腔心切面示增寬的CS； B.鎖骨上窩切面示肺動(dòng)脈左側(cè)的永存左上腔靜脈，主動(dòng)脈右側(cè)未見(jiàn)右上腔靜脈顯示； C.胸骨上窩切面彩色多普勒?qǐng)D像 (PLSVC：永存左上腔靜脈；AO：主動(dòng)脈；PA：肺動(dòng)脈；CS：冠狀靜脈竇) 圖3 胎兒2超聲心動(dòng)圖表現(xiàn) A.三血管-氣管切面肺動(dòng)脈左側(cè)見(jiàn)血管回聲，主動(dòng)脈右側(cè)未見(jiàn)右上腔靜脈； B.橫切面示無(wú)名靜脈匯入左上腔靜脈； C.后四腔心切面示增寬的CS； D.左旁矢狀切面見(jiàn)左上腔靜脈匯入增寬的CS； E.HDF聯(lián)合STIC示永存左上腔靜脈與肺動(dòng)脈、主動(dòng)脈、無(wú)名靜脈的空間關(guān)系 (PLSVC：永存左上腔靜脈；LSVC：左上腔靜脈；AO：主動(dòng)脈；PA：肺動(dòng)脈；INV：無(wú)名靜脈；CS：冠狀靜脈竇；DAO：降主動(dòng)脈)

3 討論

永存左上腔靜脈是最常見(jiàn)的體靜脈連接異常，發(fā)病率約為0.3%～0.5%。約10%先天性心臟病患者合并永存左上腔靜脈，但同時(shí)合并右上腔靜脈缺如者罕見(jiàn)，在胎兒宮內(nèi)死亡接受尸體解剖病例中，其發(fā)病率約為0.05%[5]。早孕期，隨著胚胎左無(wú)名靜脈發(fā)育形成，左側(cè)Cuvier管及前主靜脈閉塞，左上腔靜脈逐漸退化而形成馬歇爾韌帶；右側(cè)Cuvier管及前主靜脈發(fā)育形成右上腔靜脈。如左前主靜脈未退化，則形成永存左上腔靜脈[6]；如右側(cè)Cuvier管及前主靜脈退化，則右上腔靜脈缺如[1]。根據(jù)左上腔靜脈匯入心臟的位置，將永存左上腔靜脈分為三型：Ⅰ型，最常見(jiàn)，永存左上腔靜脈經(jīng)擴(kuò)張的CS匯入右心房，可合并先天性心血管畸形；Ⅱ型，較少見(jiàn)，直接匯入左心房，常合并復(fù)雜先天性心血管畸形；Ⅲ型，極少見(jiàn)，匯入右心房，多數(shù)合并CS閉鎖[7]。

本組8胎均為Ⅰ型，左上腔靜脈均經(jīng)擴(kuò)張的CS匯入右心房，提示CS是診斷本病的重要線索。超聲發(fā)現(xiàn)CS增寬時(shí)，應(yīng)注意觀察三血管-氣管切面及左旁矢狀切面有無(wú)永存左上腔靜脈，并仔細(xì)掃查右上腔靜脈是否缺如。此外，在斜旁矢狀切面上永存左上腔靜脈、擴(kuò)張的CS和左側(cè)頸內(nèi)靜脈形成“煙斗征”，雖然此描述多用于幼兒[8]，但同樣適用于產(chǎn)前檢查。除永存左上腔靜脈外，CS擴(kuò)張還可提示完全性肺靜脈異位引流，此時(shí)于三血管-氣管切面上亦可觀察到無(wú)回聲的血管腔，但其內(nèi)血流方向?yàn)殡x心方向，與永存左上腔靜脈相反，易于鑒別。擴(kuò)張的CS有時(shí)會(huì)被誤認(rèn)為Ⅰ孔型房間隔缺損，但CS位置偏后，且不能顯示房室瓣啟閉活動(dòng)[6]。

研究[9-11]表明，永存左上腔靜脈胎兒合并其他心臟畸形的風(fēng)險(xiǎn)是正常胎兒的8倍[2]，其中異構(gòu)綜合征、主動(dòng)脈縮窄、肺動(dòng)脈閉鎖及房室間隔缺損最常見(jiàn)[12-13]。本研究2胎合并室間隔缺損，2胎合并主動(dòng)脈離斷，1胎合并完全性心內(nèi)膜墊缺損。對(duì)無(wú)合并畸形的單純性永存左上腔靜脈，雖然對(duì)心臟血流動(dòng)力學(xué)無(wú)明顯影響，但左上腔靜脈和擴(kuò)張的CS可導(dǎo)致左/右心比例及主/肺動(dòng)脈比例失常，主動(dòng)脈峽部?jī)?nèi)徑偏小；合并右上腔靜脈缺如時(shí)，匯入CS的血流量增多，CS擴(kuò)張更明顯，應(yīng)動(dòng)態(tài)隨訪CS擴(kuò)張情況，注意有無(wú)左心室流入道梗阻及主動(dòng)脈內(nèi)徑異常[14-15]。

永存左上腔靜脈患者出生后可能數(shù)十年無(wú)臨床癥狀，成年后可因房室傳導(dǎo)阻滯、緩慢性/快速性心律失常等為首發(fā)癥狀，特別是合并右上腔靜脈缺如的患者更易出現(xiàn)心律失常，可能是由于擴(kuò)張的CS拉伸房室結(jié)和希式束，干擾了心臟電活動(dòng)所致[14]。對(duì)永存左上腔靜脈并右上腔靜脈缺如患者，如左上腔靜脈回流至左心房，且導(dǎo)致右向左分流時(shí)，可考慮行手術(shù)矯正[1]。

不合并其他畸形的永存左上腔靜脈患者無(wú)明顯臨床癥狀，但可增加置入起搏器、心導(dǎo)管檢查及心臟手術(shù)的難度，當(dāng)合并右上腔靜脈缺如時(shí)更是如此[16]。經(jīng)永存左上腔靜脈植入電極導(dǎo)線可能會(huì)引發(fā)嚴(yán)重的并發(fā)癥，如心絞痛、心律失常、心源性休克甚至心臟驟停[17]，因此術(shù)前檢查尤為重要。但左上腔靜脈內(nèi)徑較小，經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖檢查時(shí)，由于胸骨遮擋、肺氣較多、體位受限等因素的影響，部分孤立性永存左上腔靜脈難以被檢出。而胎兒時(shí)期不受上述因素影響，且可從多角度、多切面觀察上腔靜脈以及其引流情況，故產(chǎn)前診斷孤立性永存左上腔靜脈具有明顯的優(yōu)勢(shì)及意義。HDF聯(lián)合STIC可顯示永存左上腔靜脈與肺動(dòng)脈、主動(dòng)脈及無(wú)名靜脈的空間關(guān)系，對(duì)本病的診斷及了解體靜脈的走行有較大的幫助，可減少漏診或誤診。但胎兒超聲心動(dòng)圖檢查也受上腔靜脈內(nèi)徑較小、孕婦腹部厚度、心臟大小等因素影響，對(duì)于部分胎兒的診斷仍有一定的局限性。

綜上所述，永存左上腔靜脈并右上腔靜脈缺如畸形是較罕見(jiàn)的體靜脈異常連接，CS擴(kuò)張是產(chǎn)前超聲檢查的重要線索。

[參考文獻(xiàn)]

[1] 李曉玉,原源,張萍.孤立性永存左上腔靜脈畸形的臨床研究.首都醫(yī)科大學(xué)學(xué)報(bào),2013,34(2):308-314.

[2] Pasquini L, Belmar C, Seale A, et al. Prenatal diagnosis of absent right and persistent left superior vena cava. Prenat Diagn, 2006,26(8):700-702.

[3] Rychik J, Ayres N, Cuneo B, et al. American Society of Echocardiography guidelines and standards for performance of the fetal echocardiogram. J Am Soc Echocardiogr, 2004,17(7):803-810.

[4] 何怡華,姜玉新.胎兒心臟病產(chǎn)前超聲診斷咨詢及圍產(chǎn)期管理指南.北京：人民衛(wèi)生出版社，2015：7-14.

[5] Higuchi T, Iida M, Murakoshi Y, et al. Prenatal diagnosis of persistent left and absent right superior vena cava. J Med Ultrasonics, 2013,40(3):261-263.

[6] 何怡華.胎兒超聲心動(dòng)圖學(xué).北京：人民衛(wèi)生出版社,2013：59-60.

[7] 蘭錫純,馮卓榮.心臟血管外科學(xué).北京：人民衛(wèi)生出版社,2002：424-430.

[8] Freund M, Stoutenbeek P, ter Heide H, et al. 'Tobacco pipe' sign in the fetus: Patent left superior vena cava with absent right superior vena cava. Ultrasound Obstet Gynecol, 2008,32(4):593-594.

[9] 楊忠,鄧學(xué)東,馬建芳,等.超聲心動(dòng)圖診斷胎兒冠狀靜脈竇擴(kuò)張.中國(guó)醫(yī)學(xué)影像技術(shù),2012,28(11):2037-2040.

[10] 文烈明,周啟昌,章鳴,等.產(chǎn)前超聲診斷胎兒永存左上腔靜脈.中華超聲影像學(xué)雜志,2009,18(10):851-853.

[11] 姚維妙,秦佳樂(lè),王軍梅,等.產(chǎn)前超聲診斷胎兒永存左上腔靜脈中的價(jià)值.中華超聲影像學(xué)雜志,2009,18(11):960-962.

[12] Galindo A, Gutiérrez-Larraya F, Escribano D, et al. Clinical significance of persistent left superior vena cava diagnosed in fetal life. Ultrasound Obstet Gynecol, 2007,30(2):152-161.

[13] 孫琳,何怡華,趙映,等.胎兒左上腔靜脈提示主動(dòng)脈縮窄及發(fā)育不良的比值比分析.中國(guó)超聲醫(yī)學(xué)雜志,2014,30(11):1010-1013.

[14] 劉曉偉,何怡華.單純永存左上腔靜脈對(duì)胎兒心臟結(jié)構(gòu)與血流動(dòng)力學(xué)的影響.中華超聲影像學(xué)雜志,2015，24(5):393-397.

[15] Guarnieri GF, Romano F, Clericò L, et al. Absentright and persistent left superior vena cava: Fetal and neonatal echocardiographic diagnosis. Pediatr Cardiol, 2006,27(5):646-648.

[16] Sheikh AS, Mazhar S. Persistentleft superior vena cava with absent right superior vena cava: Review of the literature and clinical implications. Echocardiography, 2014,31(5):674-679.

[17] Pai RK, Cadman CS. Persistence with a persistent left and absent right superior vena cava. Cardiol Rev, 2005,13(3):163-164.