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      影像學(xué)診斷子宮雙重化合并中腎管發(fā)育異常

      2018-05-18 08:26:36張皓欽王煥軍潘維斌張小玲劉明娟
      關(guān)鍵詞:雙子宮軸位雙重

      張皓欽,王煥軍,關(guān) 鍵*,潘維斌,張小玲,劉明娟,郭 燕

      (1.中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院惠亞醫(yī)院放射科,廣東 惠州 516081;2.中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院放射科,廣東 廣州 510080)

      子宮畸形在女性中的發(fā)病率高達(dá)7%~10%[1]。雙子宮或雙角子宮(子宮雙重化的主要類(lèi)型)在女性生殖系統(tǒng)發(fā)育異常中較為常見(jiàn),部分子宮雙重化患者可合并泌尿系統(tǒng)如腎及輸尿管發(fā)育不良[2],其發(fā)生率高達(dá)30%~50%[3],子宮雙重化合并泌尿系統(tǒng)發(fā)育異常時(shí)還可合并其他一系列相關(guān)疾病,臨床表現(xiàn)較復(fù)雜。處理此類(lèi)畸形涉及婦科和泌尿外科兩個(gè)專(zhuān)科,如不能將其作為一個(gè)整體考慮,不利于協(xié)同診治。國(guó)外對(duì)此類(lèi)復(fù)雜畸形已有相關(guān)報(bào)道[4],但其分類(lèi)方式過(guò)于復(fù)雜。本研究回顧性分析子宮雙重化合并單側(cè)腎發(fā)育不良及相關(guān)泌尿生殖系病變的影像學(xué)特點(diǎn)并對(duì)其進(jìn)行分類(lèi),旨在提高對(duì)女性泌尿生殖系統(tǒng)聯(lián)合畸形的認(rèn)識(shí)。

      1 資料與方法

      1.1 一般資料 收集2007年1月—2015年12月于我院診斷為雙角子宮/雙子宮合并單側(cè)腎缺如/腎發(fā)育不良或其他相關(guān)疾病的女性患者17例,年齡15~54歲,中位年齡32歲。主訴包括腹痛、經(jīng)期異常、子宮或腎臟異常等。所有患者均經(jīng)臨床或手術(shù)病理確診,其中10例接受MR檢查,7例接受CT檢查。

      1.2 儀器與方法 MR掃描采用Siemens Magnetom Trio Tim 3.0T MR掃描儀,體部相控陣表面線(xiàn)圈。掃描序列包括平掃軸位SE T1W,矢狀位、冠狀位及軸位脂肪抑制FSE-T2W。T1W:TR 550~600 ms,TE 21~24 ms;T2W:TR 3 500~3 900 ms,TE 83~85 ms。FOV 200 mm×200 mm,矩陣512×512,掃描13~17層,層厚3.0 mm,層間隔0.4 mm,NEX 2。增強(qiáng)掃描對(duì)比劑為Gd-DTPA,經(jīng)肘前靜脈以1 ml/s流率注射,劑量為0.1 mmol/kg體質(zhì)量,行軸位SE T1WI及冠狀位3D-Vibe動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描。

      CT掃描采用Toshiba Aquilion 64螺旋CT機(jī)容積掃描。管電壓120 kV,管電流200 mAs,層厚5 mm,層間距5 mm,螺距1。行泌尿系平掃及皮質(zhì)期、實(shí)質(zhì)期、腎盂期增強(qiáng)掃描,增強(qiáng)掃描對(duì)比劑采用碘普羅胺(300 mgI/ml),以3 ml/s流率注射80~100 ml。圖像后處理采用MPR。

      1.3 圖像分析 由2名泌尿生殖系統(tǒng)疾病資深診斷醫(yī)師共同閱片分析。分析內(nèi)容包括判斷子宮的雙重化畸形情況(包括雙子宮、雙角子宮、縱隔子宮及弓形子宮)、合并單側(cè)腎缺如/腎發(fā)育不良或其他泌尿系及生殖系異常,包括:①單側(cè)輸尿管異位開(kāi)口;②陰道斜隔及積血;③中腎管殘余囊腫及其開(kāi)口位置;④泌尿系腫瘤。

      2 結(jié)果

      2.1 影像學(xué)表現(xiàn) 17例中,7例為子宮雙重化合并單側(cè)腎-輸尿管發(fā)育異常(圖1);10例子宮雙重化合并其他泌尿生殖系統(tǒng)異常(圖2~4)。

      2.2 分類(lèi) 將本組病例分為5類(lèi),見(jiàn)表1。

      5類(lèi)病變均累及副中腎管(子宮、陰道上2/3)和中腎管(中腎管殘余、輸尿管、集合系統(tǒng))來(lái)源器官,且均累及3個(gè)及以上器官。Ⅰ、Ⅱ類(lèi)累及3個(gè)器官,即子宮、單側(cè)腎及同側(cè)輸尿管,區(qū)別在于Ⅰ類(lèi)中輸尿管發(fā)育不良或缺如,Ⅱ類(lèi)則合并輸尿管下端異位開(kāi)口,因此Ⅰ、Ⅱ類(lèi)病情較輕,統(tǒng)稱(chēng)為簡(jiǎn)單型。

      Ⅲ~Ⅴ類(lèi)均在Ⅰ類(lèi)基礎(chǔ)上合并其他病變,累及4個(gè)或以上器官,且復(fù)雜程度依次遞增,稱(chēng)為復(fù)雜型。其中Ⅲ類(lèi)合并陰道斜隔并常繼發(fā)陰道內(nèi)積血,即Herlyn-Werner-Wunderlich綜合征;Ⅳ類(lèi)合并中腎管囊腫(包括殘余輸尿管下端的輸尿管囊腫、腹腔內(nèi)中腎管囊腫和陰道Gardner囊腫);Ⅴ類(lèi)則合并中腎管殘余來(lái)源腫瘤,即腎源性腺瘤。

      3 討論

      3.1 女性生殖系統(tǒng)胚胎發(fā)育機(jī)制 自胚胎發(fā)育第6周始,抑制副中腎管(苗勒管)發(fā)育的因素消失,雙側(cè)副中腎管開(kāi)始發(fā)育。雙側(cè)中腎管(午非管)可作為刺激因素刺激雙側(cè)副中腎管的生長(zhǎng)發(fā)育。副中腎管最初位于外側(cè),之后在雙側(cè)中腎管前方交叉跨過(guò),并逐漸向下向中線(xiàn)區(qū)移行,最終兩側(cè)融合形成始基子宮及陰道,同時(shí)中腎管則逐漸退化。直到胚胎發(fā)育第9周,向尾側(cè)及中線(xiàn)方向移行融合的雙側(cè)副中腎管融合完成,且中間縱隔消失,形成子宮陰道管,之后逐漸發(fā)育為子宮及陰道的上2/3,未融合的雙側(cè)副中腎管頭側(cè)則發(fā)育成雙側(cè)輸卵管。陰道下1/3由來(lái)源于尿生殖竇的陰道球發(fā)育而來(lái),其逐漸管狀化并同時(shí)向頭側(cè)生長(zhǎng),完成子宮陰道的縱向融合[5]。

      表1 17例患者子宮雙重化合并單側(cè)腎缺如/腎發(fā)育不良或其他相關(guān)疾病的分類(lèi)(例)

      注:—:不存在病變

      圖1 患者15歲,自出生后尿失禁 A.CT增強(qiáng)掃描腎髓質(zhì)期冠狀位重建示左側(cè)腰大肌上部前緣發(fā)育不良的小腎(箭),腎實(shí)質(zhì)可見(jiàn)強(qiáng)化;右腎代償性肥大;盆腔內(nèi)見(jiàn)雙角子宮(箭頭); B.CT增強(qiáng)掃描腎排泄期冠狀位重建示左側(cè)發(fā)育不良的小腎(箭)有一定排泌功能,可見(jiàn)左側(cè)輸尿管顯影(箭頭),開(kāi)口位置較低; C.軸位CT增強(qiáng)掃描示發(fā)育不良的小腎(箭); D.病理示左腎送檢組織大量纖維結(jié)締組織增生,伴淋巴細(xì)胞浸潤(rùn),僅見(jiàn)少量腎小球及腎小管結(jié)構(gòu)(HE,×200)

      圖2 患者22歲,經(jīng)期下腹痛5年余 A.軸位T2WI示雙子宮的宮體部(箭頭),陰道明顯擴(kuò)張,內(nèi)見(jiàn)積血呈分層狀(箭),下方呈極低信號(hào),上方呈高信號(hào); B.軸位T1WI示陰道明顯擴(kuò)張,內(nèi)見(jiàn)積血呈分層狀(箭),下方呈極低信號(hào),上方呈等偏低信號(hào); C.矢狀位增強(qiáng)T1WI示陰道明顯擴(kuò)張,下端呈鳥(niǎo)嘴狀變窄,陰道內(nèi)容物未見(jiàn)強(qiáng)化; D.排泄性腎盂造影僅見(jiàn)右腎顯影,左腎區(qū)未見(jiàn)顯影

      圖3 患兒14歲,經(jīng)期下腹痛3個(gè)月 A.軸位T2WI示雙子宮的右側(cè)子宮體(箭頭),陰道明顯擴(kuò)張,內(nèi)為稍低信號(hào),盆腔左前側(cè)見(jiàn)數(shù)個(gè)巧克力囊腫呈高信號(hào)(箭); B.軸位T1WI示陰道明顯擴(kuò)張,內(nèi)為高信號(hào),盆腔左前側(cè)巧克力囊腫亦呈高信號(hào)(箭); C.軸位T2WI盆底層面示陰道前方囊腫推壓膀胱左后壁(箭),囊內(nèi)為稍高信號(hào)與陰道相似; D.軸位T1WI盆底層面示陰道前方囊腫為高信號(hào)(箭),與陰道內(nèi)信號(hào)一致; E.增強(qiáng)冠狀位T1WI示雙子宮宮體明顯強(qiáng)化(箭頭),盆腔左側(cè)巧克力囊腫(箭)無(wú)明顯強(qiáng)化; F.增強(qiáng)冠狀位T1WI示陰道內(nèi)容物無(wú)明顯強(qiáng)化(箭頭); G.增強(qiáng)冠狀位T1WI示陰道前下方、膀胱后壁處囊腫無(wú)明顯強(qiáng)化(箭),并可見(jiàn)一管狀影與之相連向上走行(箭頭); H.增強(qiáng)冠狀位T1WI示左腎缺如,右腎代償性增大 (V:陰道)

      3.2 子宮雙重化畸形合并中腎管發(fā)育異常的分類(lèi)及假說(shuō) 研究[2,4]證實(shí),女性生殖系的發(fā)育畸形合并單側(cè)腎發(fā)育不良在胚胎學(xué)上是相關(guān)的。Acién等[4,6]曾對(duì)女性生殖系統(tǒng)畸形多次提出臨床胚胎學(xué)分型,是針對(duì)整個(gè)女性生殖系統(tǒng)畸形所做出的分類(lèi),分類(lèi)較復(fù)雜,且無(wú)一定影像學(xué)規(guī)律可循。本組根據(jù)影像學(xué)表現(xiàn)進(jìn)行分類(lèi),見(jiàn)表1,各分類(lèi)自上及下病變復(fù)雜程度逐漸加重,方便理解和記憶。

      本組17例均存在程度不一的子宮雙重化及單側(cè)腎-輸尿管發(fā)育異常,這也是這類(lèi)復(fù)雜畸形的基本病變。以女性泌尿生殖系統(tǒng)胚胎發(fā)育的規(guī)律[7-9]為出發(fā)點(diǎn),并結(jié)合本組病例特點(diǎn),筆者認(rèn)為子宮雙重化合并中腎管發(fā)育不良類(lèi)疾病的發(fā)生可能與發(fā)育過(guò)程中中腎管與副中腎管間相互影響有關(guān),使相關(guān)器官均發(fā)育異常,且輕重程度不一。首先,中腎管發(fā)育異常,尿生殖竇未開(kāi)口,導(dǎo)致輸尿管芽發(fā)育失敗,而輸尿管芽發(fā)育過(guò)程中可刺激后腎原基發(fā)育為腎臟,因此同時(shí)亦可出現(xiàn)異常,即可導(dǎo)致同側(cè)的輸尿管和/或腎發(fā)育不良(此過(guò)程可出現(xiàn)本組中的Ⅰ、Ⅱ類(lèi)異常);而中腎管異??蓪?dǎo)致其對(duì)同側(cè)副中腎管的刺激作用減弱或消失,繼發(fā)子宮和/或陰道上2/3與對(duì)側(cè)融合失敗,即可出現(xiàn)雙子宮或雙角子宮和/或同側(cè)的陰道盲端(此過(guò)程可出現(xiàn)Ⅲ類(lèi)異常,Herlyn-Werner-Wunderlich綜合征);此外,中腎管發(fā)育異常的同時(shí)尚可出現(xiàn)殘余形成囊腫(此為Ⅳ類(lèi))甚至殘留的中腎管遺跡異常分化而形成腫瘤(Ⅴ類(lèi))[10]。而男性發(fā)育過(guò)程中中腎管發(fā)育失敗及輸尿管芽上升受阻可導(dǎo)致同側(cè)腎和/或輸尿管缺如,輸尿管遺跡則會(huì)停留在中腎管發(fā)育相關(guān)的器官中[11-12],提示兩性泌尿生殖器官發(fā)育具有同源性。

      圖4 患者19歲,發(fā)現(xiàn)膀胱腫物1個(gè)月,既往有痛經(jīng)史 A.軸位T2WI盆底層面示膀胱左后壁菜花狀腫物(長(zhǎng)箭)呈高信號(hào),表面可見(jiàn)稍低信號(hào)結(jié)節(jié)(短箭); B.軸位T1WI盆底層面示膀胱腫物為等、稍高信號(hào)(長(zhǎng)箭),表面結(jié)節(jié)呈高信號(hào)(短箭); C.增強(qiáng)T1WI盆底層面示膀胱腫物明顯強(qiáng)化(長(zhǎng)箭),表面結(jié)節(jié)無(wú)明顯強(qiáng)化(短箭); D.冠狀位T2WI示左腎缺如,右腎代償性增大; E.軸位T2WI示盆腔內(nèi)雙子宮(箭頭); F.病理示膀胱腫物表面部分被覆尿路上皮,其內(nèi)部分可見(jiàn)子宮內(nèi)膜樣腺上皮,部分細(xì)胞異型性不明顯(HE,×400)

      3.3 子宮雙重化并中腎管發(fā)育異常的影像學(xué)檢查方法 無(wú)創(chuàng)影像學(xué)檢查方法如3D超聲及MRI是目前推薦使用的對(duì)于副中腎管發(fā)育異常的檢查手段[13]。本組2例因發(fā)現(xiàn)單側(cè)腎缺如而補(bǔ)充盆腔掃描,發(fā)現(xiàn)子宮畸形,2例為單純因子宮畸形行盆腔檢查而補(bǔ)充掃描上腹部時(shí)發(fā)現(xiàn)腎缺如,提示完整、系統(tǒng)地檢查腹盆部泌尿生殖系非常必要,有利于避免遺漏相關(guān)病變。完整準(zhǔn)確的及時(shí)診斷,可使患者早期接受治療及防止并發(fā)癥發(fā)生,如Herlyn-Werner-Wunderlich綜合征因經(jīng)血回流導(dǎo)致的子宮內(nèi)膜異位、雙側(cè)輸卵管粘連[14],以及長(zhǎng)病程可能導(dǎo)致的陰道流膿、盆腔感染[15-16]等,并有利于保留生育能力。

      本組病例在女性泌尿生殖系發(fā)育的基礎(chǔ)上進(jìn)行分類(lèi),方便記憶。一旦發(fā)現(xiàn)子宮雙重化或單側(cè)腎發(fā)育異常的初診女性患者,可參考本研究方法,根據(jù)受累器官來(lái)源和數(shù)量進(jìn)行分析和歸類(lèi),便于及時(shí)干預(yù)。

      [參考文獻(xiàn)]

      [1] Acién P. Incidence of Mullerian defects in fertile and infertile women. Hum Reprod, 1997,12(7):1372-1376.

      [2] Acién P, Acién M. Unilateral renal agenesis and female genital tract pathologies. Acta Obstet Gynecol Scand, 2010,89(11):1424-1431.

      [3] 中華醫(yī)學(xué)會(huì)婦產(chǎn)科學(xué)分會(huì).女性生殖器官畸形診治的中國(guó)專(zhuān)家共識(shí).中華婦產(chǎn)科雜志,2015,50(10):729-733.

      [4] Acién P, Acién M, Sánchez-Ferrer M. Complex malformations of the female genital tract. New types and revision of classification. Hum Reprod, 2004,19(10):2377-2384.

      [5] Acién P. Embryological observations on the female genital tract. Hum Reprod, 1992,7(4):437-445.

      [6] Acién P, Acién M. The presentation and management of complex female genital malformations. Hum Reprod Update, 2016,22(1):48-69.

      [7] Adair L 2nd, Georgiades M, Osborne R, et al. Uterus didelphys with unilateral distal vaginal agenesis and ipsilateral renal agenesis: Common presentation of an unusual variation. J Radiol Case Rep, 2011,5(1):1-8.

      [8] Del Vescovo R, Battisti S, Di Paola V, et al. Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome: MRI findings, radiological guide (two cases and literature review), and differential diagnosis. BMC Med Imaging, 2012,12:4.

      [9] Spencer TE, Dunlap KA, Filant J. Comparative developmental biology of the uterus: Insights into mechanisms and developmental disruption. Mol Cell Endocrinol, 2012,354(1-2):34-53.

      [10] Amin W, Parwani AV. Nephrogenic adenoma. Pathol Res Pract, 2010,206(10):659-662.

      [11] Pace G, Galatioto GP, Guala L, et al. Ejaculatory duct obstruction caused by a right giant seminal vesicle with an ipsilateral upper urinary tract agenesia: An embryologic malformation. Fertil Steril, 2008,89(2):390-394.

      [12] 關(guān)鍵,張小玲,胡杉,等.Zinner綜合征的影像特征.中華放射學(xué)雜志,2014,48(6):480-483.

      [13] Grimbizis GF, Di Spiezio Sardo A, Saravelos SH, et al. The Thessaloniki ESHRE/ESGE consensus on diagnosis of female genital anomalies. Hum Reprod, 2016,31(1):2-7.

      [14] 林琪,王慧芳,劉云平,等.腔內(nèi)三維超聲診斷陰道斜隔綜合征.中國(guó)醫(yī)學(xué)影像技術(shù),2013,29(7):1151-1154.

      [15] 沈敏,江魁明,羅輝,等.MRI診斷Herlyn-Werner-Wunderlich綜合征.中國(guó)醫(yī)學(xué)影像技術(shù),2017,33(9):1384-1387.

      [16] 張恒,曲海波,寧剛,等.青少年梗阻性陰道發(fā)育畸形的MR影像表現(xiàn).影像診斷與介入放射學(xué),2017,26(1):20-24.

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