影像學(xué)診斷子宮雙重化合并中腎管發(fā)育異常

張皓欽，王煥軍，關(guān) 鍵*，潘維斌，張小玲，劉明娟，郭 燕

(1.中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院惠亞醫(yī)院放射科，廣東 惠州 516081；2.中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院放射科，廣東 廣州 510080)

子宮畸形在女性中的發(fā)病率高達(dá)7%～10%[1]。雙子宮或雙角子宮(子宮雙重化的主要類(lèi)型)在女性生殖系統(tǒng)發(fā)育異常中較為常見(jiàn)，部分子宮雙重化患者可合并泌尿系統(tǒng)如腎及輸尿管發(fā)育不良[2]，其發(fā)生率高達(dá)30%～50%[3]，子宮雙重化合并泌尿系統(tǒng)發(fā)育異常時(shí)還可合并其他一系列相關(guān)疾病，臨床表現(xiàn)較復(fù)雜。處理此類(lèi)畸形涉及婦科和泌尿外科兩個(gè)專(zhuān)科，如不能將其作為一個(gè)整體考慮，不利于協(xié)同診治。國(guó)外對(duì)此類(lèi)復(fù)雜畸形已有相關(guān)報(bào)道[4]，但其分類(lèi)方式過(guò)于復(fù)雜。本研究回顧性分析子宮雙重化合并單側(cè)腎發(fā)育不良及相關(guān)泌尿生殖系病變的影像學(xué)特點(diǎn)并對(duì)其進(jìn)行分類(lèi)，旨在提高對(duì)女性泌尿生殖系統(tǒng)聯(lián)合畸形的認(rèn)識(shí)。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集2007年1月—2015年12月于我院診斷為雙角子宮/雙子宮合并單側(cè)腎缺如/腎發(fā)育不良或其他相關(guān)疾病的女性患者17例，年齡15～54歲，中位年齡32歲。主訴包括腹痛、經(jīng)期異常、子宮或腎臟異常等。所有患者均經(jīng)臨床或手術(shù)病理確診，其中10例接受MR檢查，7例接受CT檢查。

1.2 儀器與方法 MR掃描采用Siemens Magnetom Trio Tim 3.0T MR掃描儀，體部相控陣表面線(xiàn)圈。掃描序列包括平掃軸位SE T1W，矢狀位、冠狀位及軸位脂肪抑制FSE-T2W。T1W：TR 550～600 ms，TE 21～24 ms；T2W：TR 3 500～3 900 ms，TE 83～85 ms。FOV 200 mm×200 mm，矩陣512×512，掃描13～17層，層厚3.0 mm，層間隔0.4 mm，NEX 2。增強(qiáng)掃描對(duì)比劑為Gd-DTPA，經(jīng)肘前靜脈以1 ml/s流率注射，劑量為0.1 mmol/kg體質(zhì)量，行軸位SE T1WI及冠狀位3D-Vibe動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描。

CT掃描采用Toshiba Aquilion 64螺旋CT機(jī)容積掃描。管電壓120 kV，管電流200 mAs，層厚5 mm，層間距5 mm，螺距1。行泌尿系平掃及皮質(zhì)期、實(shí)質(zhì)期、腎盂期增強(qiáng)掃描，增強(qiáng)掃描對(duì)比劑采用碘普羅胺(300 mgI/ml)，以3 ml/s流率注射80～100 ml。圖像后處理采用MPR。

1.3 圖像分析 由2名泌尿生殖系統(tǒng)疾病資深診斷醫(yī)師共同閱片分析。分析內(nèi)容包括判斷子宮的雙重化畸形情況(包括雙子宮、雙角子宮、縱隔子宮及弓形子宮)、合并單側(cè)腎缺如/腎發(fā)育不良或其他泌尿系及生殖系異常，包括：①單側(cè)輸尿管異位開(kāi)口；②陰道斜隔及積血；③中腎管殘余囊腫及其開(kāi)口位置；④泌尿系腫瘤。

2 結(jié)果

2.1 影像學(xué)表現(xiàn) 17例中，7例為子宮雙重化合并單側(cè)腎-輸尿管發(fā)育異常(圖1)；10例子宮雙重化合并其他泌尿生殖系統(tǒng)異常(圖2～4)。

2.2 分類(lèi) 將本組病例分為5類(lèi)，見(jiàn)表1。

5類(lèi)病變均累及副中腎管(子宮、陰道上2/3)和中腎管(中腎管殘余、輸尿管、集合系統(tǒng))來(lái)源器官，且均累及3個(gè)及以上器官。Ⅰ、Ⅱ類(lèi)累及3個(gè)器官，即子宮、單側(cè)腎及同側(cè)輸尿管，區(qū)別在于Ⅰ類(lèi)中輸尿管發(fā)育不良或缺如，Ⅱ類(lèi)則合并輸尿管下端異位開(kāi)口，因此Ⅰ、Ⅱ類(lèi)病情較輕，統(tǒng)稱(chēng)為簡(jiǎn)單型。

Ⅲ～Ⅴ類(lèi)均在Ⅰ類(lèi)基礎(chǔ)上合并其他病變，累及4個(gè)或以上器官，且復(fù)雜程度依次遞增，稱(chēng)為復(fù)雜型。其中Ⅲ類(lèi)合并陰道斜隔并常繼發(fā)陰道內(nèi)積血，即Herlyn-Werner-Wunderlich綜合征；Ⅳ類(lèi)合并中腎管囊腫(包括殘余輸尿管下端的輸尿管囊腫、腹腔內(nèi)中腎管囊腫和陰道Gardner囊腫)；Ⅴ類(lèi)則合并中腎管殘余來(lái)源腫瘤，即腎源性腺瘤。

3 討論

3.1 女性生殖系統(tǒng)胚胎發(fā)育機(jī)制 自胚胎發(fā)育第6周始，抑制副中腎管(苗勒管)發(fā)育的因素消失，雙側(cè)副中腎管開(kāi)始發(fā)育。雙側(cè)中腎管(午非管)可作為刺激因素刺激雙側(cè)副中腎管的生長(zhǎng)發(fā)育。副中腎管最初位于外側(cè)，之后在雙側(cè)中腎管前方交叉跨過(guò)，并逐漸向下向中線(xiàn)區(qū)移行，最終兩側(cè)融合形成始基子宮及陰道，同時(shí)中腎管則逐漸退化。直到胚胎發(fā)育第9周，向尾側(cè)及中線(xiàn)方向移行融合的雙側(cè)副中腎管融合完成，且中間縱隔消失，形成子宮陰道管，之后逐漸發(fā)育為子宮及陰道的上2/3，未融合的雙側(cè)副中腎管頭側(cè)則發(fā)育成雙側(cè)輸卵管。陰道下1/3由來(lái)源于尿生殖竇的陰道球發(fā)育而來(lái)，其逐漸管狀化并同時(shí)向頭側(cè)生長(zhǎng)，完成子宮陰道的縱向融合[5]。

表1 17例患者子宮雙重化合并單側(cè)腎缺如/腎發(fā)育不良或其他相關(guān)疾病的分類(lèi)(例)

注：—：不存在病變

圖1 患者15歲，自出生后尿失禁 A.CT增強(qiáng)掃描腎髓質(zhì)期冠狀位重建示左側(cè)腰大肌上部前緣發(fā)育不良的小腎(箭)，腎實(shí)質(zhì)可見(jiàn)強(qiáng)化；右腎代償性肥大；盆腔內(nèi)見(jiàn)雙角子宮(箭頭)； B.CT增強(qiáng)掃描腎排泄期冠狀位重建示左側(cè)發(fā)育不良的小腎(箭)有一定排泌功能，可見(jiàn)左側(cè)輸尿管顯影(箭頭)，開(kāi)口位置較低； C.軸位CT增強(qiáng)掃描示發(fā)育不良的小腎(箭)； D.病理示左腎送檢組織大量纖維結(jié)締組織增生，伴淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，僅見(jiàn)少量腎小球及腎小管結(jié)構(gòu)(HE，×200)

圖2 患者22歲，經(jīng)期下腹痛5年余 A.軸位T2WI示雙子宮的宮體部(箭頭)，陰道明顯擴(kuò)張，內(nèi)見(jiàn)積血呈分層狀(箭)，下方呈極低信號(hào)，上方呈高信號(hào)； B.軸位T1WI示陰道明顯擴(kuò)張，內(nèi)見(jiàn)積血呈分層狀(箭)，下方呈極低信號(hào)，上方呈等偏低信號(hào)； C.矢狀位增強(qiáng)T1WI示陰道明顯擴(kuò)張，下端呈鳥(niǎo)嘴狀變窄，陰道內(nèi)容物未見(jiàn)強(qiáng)化； D.排泄性腎盂造影僅見(jiàn)右腎顯影，左腎區(qū)未見(jiàn)顯影

圖3 患兒14歲，經(jīng)期下腹痛3個(gè)月 A.軸位T2WI示雙子宮的右側(cè)子宮體(箭頭)，陰道明顯擴(kuò)張，內(nèi)為稍低信號(hào)，盆腔左前側(cè)見(jiàn)數(shù)個(gè)巧克力囊腫呈高信號(hào)(箭)； B.軸位T1WI示陰道明顯擴(kuò)張，內(nèi)為高信號(hào)，盆腔左前側(cè)巧克力囊腫亦呈高信號(hào)(箭)； C.軸位T2WI盆底層面示陰道前方囊腫推壓膀胱左后壁(箭)，囊內(nèi)為稍高信號(hào)與陰道相似； D.軸位T1WI盆底層面示陰道前方囊腫為高信號(hào)(箭)，與陰道內(nèi)信號(hào)一致； E.增強(qiáng)冠狀位T1WI示雙子宮宮體明顯強(qiáng)化(箭頭)，盆腔左側(cè)巧克力囊腫(箭)無(wú)明顯強(qiáng)化； F.增強(qiáng)冠狀位T1WI示陰道內(nèi)容物無(wú)明顯強(qiáng)化(箭頭)； G.增強(qiáng)冠狀位T1WI示陰道前下方、膀胱后壁處囊腫無(wú)明顯強(qiáng)化(箭)，并可見(jiàn)一管狀影與之相連向上走行(箭頭)； H.增強(qiáng)冠狀位T1WI示左腎缺如，右腎代償性增大 (V：陰道)

3.2 子宮雙重化畸形合并中腎管發(fā)育異常的分類(lèi)及假說(shuō) 研究[2,4]證實(shí)，女性生殖系的發(fā)育畸形合并單側(cè)腎發(fā)育不良在胚胎學(xué)上是相關(guān)的。Acién等[4,6]曾對(duì)女性生殖系統(tǒng)畸形多次提出臨床胚胎學(xué)分型，是針對(duì)整個(gè)女性生殖系統(tǒng)畸形所做出的分類(lèi)，分類(lèi)較復(fù)雜，且無(wú)一定影像學(xué)規(guī)律可循。本組根據(jù)影像學(xué)表現(xiàn)進(jìn)行分類(lèi)，見(jiàn)表1，各分類(lèi)自上及下病變復(fù)雜程度逐漸加重，方便理解和記憶。

本組17例均存在程度不一的子宮雙重化及單側(cè)腎-輸尿管發(fā)育異常，這也是這類(lèi)復(fù)雜畸形的基本病變。以女性泌尿生殖系統(tǒng)胚胎發(fā)育的規(guī)律[7-9]為出發(fā)點(diǎn)，并結(jié)合本組病例特點(diǎn)，筆者認(rèn)為子宮雙重化合并中腎管發(fā)育不良類(lèi)疾病的發(fā)生可能與發(fā)育過(guò)程中中腎管與副中腎管間相互影響有關(guān)，使相關(guān)器官均發(fā)育異常，且輕重程度不一。首先，中腎管發(fā)育異常，尿生殖竇未開(kāi)口，導(dǎo)致輸尿管芽發(fā)育失敗，而輸尿管芽發(fā)育過(guò)程中可刺激后腎原基發(fā)育為腎臟，因此同時(shí)亦可出現(xiàn)異常，即可導(dǎo)致同側(cè)的輸尿管和/或腎發(fā)育不良(此過(guò)程可出現(xiàn)本組中的Ⅰ、Ⅱ類(lèi)異常)；而中腎管異?？蓪?dǎo)致其對(duì)同側(cè)副中腎管的刺激作用減弱或消失，繼發(fā)子宮和/或陰道上2/3與對(duì)側(cè)融合失敗，即可出現(xiàn)雙子宮或雙角子宮和/或同側(cè)的陰道盲端(此過(guò)程可出現(xiàn)Ⅲ類(lèi)異常，Herlyn-Werner-Wunderlich綜合征)；此外，中腎管發(fā)育異常的同時(shí)尚可出現(xiàn)殘余形成囊腫(此為Ⅳ類(lèi))甚至殘留的中腎管遺跡異常分化而形成腫瘤(Ⅴ類(lèi))[10]。而男性發(fā)育過(guò)程中中腎管發(fā)育失敗及輸尿管芽上升受阻可導(dǎo)致同側(cè)腎和/或輸尿管缺如，輸尿管遺跡則會(huì)停留在中腎管發(fā)育相關(guān)的器官中[11-12]，提示兩性泌尿生殖器官發(fā)育具有同源性。

圖4 患者19歲，發(fā)現(xiàn)膀胱腫物1個(gè)月，既往有痛經(jīng)史 A.軸位T2WI盆底層面示膀胱左后壁菜花狀腫物(長(zhǎng)箭)呈高信號(hào)，表面可見(jiàn)稍低信號(hào)結(jié)節(jié)(短箭)； B.軸位T1WI盆底層面示膀胱腫物為等、稍高信號(hào)(長(zhǎng)箭)，表面結(jié)節(jié)呈高信號(hào)(短箭)； C.增強(qiáng)T1WI盆底層面示膀胱腫物明顯強(qiáng)化(長(zhǎng)箭)，表面結(jié)節(jié)無(wú)明顯強(qiáng)化(短箭)； D.冠狀位T2WI示左腎缺如，右腎代償性增大； E.軸位T2WI示盆腔內(nèi)雙子宮(箭頭)； F.病理示膀胱腫物表面部分被覆尿路上皮，其內(nèi)部分可見(jiàn)子宮內(nèi)膜樣腺上皮，部分細(xì)胞異型性不明顯(HE，×400)

3.3 子宮雙重化并中腎管發(fā)育異常的影像學(xué)檢查方法 無(wú)創(chuàng)影像學(xué)檢查方法如3D超聲及MRI是目前推薦使用的對(duì)于副中腎管發(fā)育異常的檢查手段[13]。本組2例因發(fā)現(xiàn)單側(cè)腎缺如而補(bǔ)充盆腔掃描，發(fā)現(xiàn)子宮畸形，2例為單純因子宮畸形行盆腔檢查而補(bǔ)充掃描上腹部時(shí)發(fā)現(xiàn)腎缺如，提示完整、系統(tǒng)地檢查腹盆部泌尿生殖系非常必要，有利于避免遺漏相關(guān)病變。完整準(zhǔn)確的及時(shí)診斷，可使患者早期接受治療及防止并發(fā)癥發(fā)生，如Herlyn-Werner-Wunderlich綜合征因經(jīng)血回流導(dǎo)致的子宮內(nèi)膜異位、雙側(cè)輸卵管粘連[14]，以及長(zhǎng)病程可能導(dǎo)致的陰道流膿、盆腔感染[15-16]等，并有利于保留生育能力。

本組病例在女性泌尿生殖系發(fā)育的基礎(chǔ)上進(jìn)行分類(lèi)，方便記憶。一旦發(fā)現(xiàn)子宮雙重化或單側(cè)腎發(fā)育異常的初診女性患者，可參考本研究方法，根據(jù)受累器官來(lái)源和數(shù)量進(jìn)行分析和歸類(lèi)，便于及時(shí)干預(yù)。

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