佚名

為何患病腦子還那么“神”？

解放軍第101醫(yī)院神經(jīng)外科副主任醫(yī)師林偉介紹，“漸凍癥”醫(yī)學(xué)上叫肌萎縮側(cè)索硬化癥，這是一種進(jìn)展性的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)細(xì)胞萎縮癥?！皾u凍人”的特征是腦和脊髓中運(yùn)動(dòng)神經(jīng)細(xì)胞的進(jìn)行性退化，因此運(yùn)動(dòng)神經(jīng)支配的肌肉將逐漸萎縮退化，臨床表現(xiàn)為肌肉無(wú)力、萎縮，如手部小肌肉無(wú)力。最后肌肉逐漸無(wú)力以至癱瘓，說(shuō)話、吞咽和呼吸功能減退，直至因呼吸衰竭而死亡。

但該病不影響感覺(jué)神經(jīng)，也不影響智力、記憶。也就是說(shuō)，“漸凍人”的神志清醒、思維清晰。因此，霍金還能在輪椅上提出比如奇點(diǎn)理論、霍金輻射，以及大眾耳熟能詳?shù)暮诙?、宇宙大爆炸等理論?h3>為何超過(guò)預(yù)期值50多年

“漸凍癥”與癌癥、艾滋病、白血病、類風(fēng)濕被世界衛(wèi)生組織列為五大絕癥。對(duì)于漸凍癥，迄今缺乏有效治療方式，目前臨床藥物僅能輕微改善部分患者的功能與生存率，平均延緩發(fā)病時(shí)間只有6個(gè)月左右。80%～90%的患者在首發(fā)癥狀出現(xiàn)后3—5年因呼吸肌萎縮無(wú)力，死于呼吸衰竭。不過(guò)，也有一些幸運(yùn)的“漸凍人”，存活期遠(yuǎn)遠(yuǎn)長(zhǎng)于此。

霍金是幸運(yùn)的，因?yàn)樗暮粑∫恢睕](méi)有癱瘓。專家介紹，這可能與霍金的發(fā)病類型有關(guān)。研究發(fā)現(xiàn)，漸凍癥與基因突變有關(guān)，不同基因變異導(dǎo)致的漸凍人的臨床表型也不一樣，有些病人病情發(fā)展較快，而有些則發(fā)病緩慢。霍金在起病后存活了50多年，可能與所患疾病進(jìn)展慢有關(guān)。

當(dāng)然，這也與霍金能獲得良好的醫(yī)療和護(hù)理分不開(kāi)?！皾u凍人”通常是呼吸肌受累導(dǎo)致肺炎、呼吸衰竭等，積極規(guī)范的治療、精心的護(hù)理可以明顯延長(zhǎng)患者的生存期。霍金積極樂(lè)觀的心態(tài)也發(fā)揮了作用。

早期癥狀不一易誤診

林偉表示，“漸凍癥”是一種罕見(jiàn)病，每10萬(wàn)人中大約有1～2人有可能罹患這種疾病。絕大部分患者都是成年以后發(fā)病，男患者數(shù)量多于女患者?！皾u凍癥”因?yàn)樵缙诎l(fā)病癥狀不盡相同，有的患者出現(xiàn)全身無(wú)力、腿腳不利索、手抖的早期癥狀時(shí)，往往以為是頸椎病、中風(fēng)、帕金森等，到骨科等科室就診，誤診率較高。

要確診“漸凍癥”，一定要做肌電圖，通過(guò)描述神經(jīng)肌肉單位活動(dòng)的生物電流，來(lái)判斷神經(jīng)肌肉所處的功能狀態(tài)，結(jié)合臨床癥狀對(duì)疾病作出診斷。

（毛子靈摘自《江南保健報(bào)》）

責(zé)編：天翼