鄧權(quán)亮，胡乃青，張 瑜，李利華*

（大理大學第一附屬醫(yī)院老年病科，云南 大理 671000）

副神經(jīng)節(jié)瘤（Paraganglion，PGL）好發(fā)于腹部，多在腹主動脈旁。瘤體可持續(xù)或間斷地釋放大量腎上腺素、去甲腎上腺素等兒茶酚胺類激素。該病臨床表現(xiàn)各異，典型患者可表現(xiàn)為陣發(fā)性血壓升高伴頭痛、心悸、出汗、面色蒼白等，亦可引起兒茶酚胺心肌病、嚴重心律失常、休克、急性冠脈綜合征、急性左心衰等嚴重心血管并發(fā)癥[1-5]。本科近期收治1名PGL患者，2次在外院誤診為急性冠脈綜合征和心力衰竭，現(xiàn)報道如下。

1 病歷資料

患者女，46歲，因“胸痛2月，胸悶、心悸1月余”入院?；颊?月前無明顯誘因出現(xiàn)胸痛，伴全身乏力、出汗、四肢冰涼，持續(xù)數(shù)分鐘胸痛可自行緩解，自訴曾出現(xiàn)血壓偏低（具體數(shù)值不詳）。上訴癥狀時輕時重，偶伴頭痛、頸肩部酸痛、緊張、煩躁不安等。遂到當?shù)蒯t(yī)院住院治療，行心肌酶檢查未見明顯異常。行心電圖檢查示：1、竇性心動過速；2、下壁、廣泛前壁心肌梗死。心臟彩超檢查示：1、左房稍增大，主動脈硬化聲像，二尖瓣少量返流，左室前壁心尖部運動幅度減弱（心肌缺血），左室收縮功能正常，舒張功能降低，心動過速；主動脈弓、腹主動脈未見異常聲像。診斷為：急性冠脈綜合征，心功能Ⅳ級，缺血性腦血管病，肺栓塞待排。進一步行雙腎及雙腎上腺平掃+增強檢查示：1、脾大；2、右側(cè)胸腔少量積液；3、雙側(cè)腎上腺及雙腎未見明顯異常。腹部彩超示：慢性膽囊炎、膽囊結(jié)石，肝、胰、脾、雙腎未見異常聲像。24小時動態(tài)心電圖示：竇性心律，陣發(fā)性竇性心動過速，心肌供血不足。高血壓四項示：腎素33.6 pg/mL，血管緊張素Ⅱ 218.58 pg/mL，醛固酮 801.41 pg/mL。甲狀腺功能未見異常。行冠脈造影檢查示：均衡型，左冠前降支第一對角支中段狹窄60～70%；RCA：內(nèi)膜不光滑。于前降支第一對角支中段狹窄病變處行PTCA治療，同時予抗凝、抗血小板聚集、營養(yǎng)心肌、抑酸護胃、改善微循環(huán)等治療后，臨床癥狀好轉(zhuǎn)，但仍覺四肢無力。

1月前患者無明顯誘因突然出現(xiàn)心悸、胸悶，伴全身大汗、乏力，四肢抽搐，隨即意識喪失。再次被急送至同一家醫(yī)院，心電圖檢查示：竇性心律，室性期前收縮二聯(lián)律，ST-T改變（ST段：V2-V5壓低0.1～0.3 mv；T波：Ⅱ、Ⅲ、aVF、V2-V6倒置），QT間期延長。血常規(guī)示：白細胞12.48×109/L，中性粒細胞百分比89%。高血壓四項示：腎素27.95 pg/mL，血管緊張素Ⅱ＞450 pg/mL，醛固酮 284.64 pg/mL。復查心臟彩超示：左房稍增大，二尖瓣少量返流，左室壁運動幅度減弱（心肌缺血），左室收縮功能正常，舒張功能降低。頸部血管彩超示：雙側(cè)頸總動脈內(nèi)中膜增厚。顱腦及胸部CT未見異常。經(jīng)顱多普勒：雙側(cè)大腦前動脈、中動脈及后動脈血流速度增快（血管痙攣、右側(cè)血管狹窄可能）。雙下肢動脈血管彩超未見異常。24小時動態(tài)心電圖仍提示：ST段壓低，T波倒置，廣泛性心肌供血不足。再次診斷為：冠心病，不穩(wěn)定型心絞痛，PTCA術后，予冠心病二級預防、營養(yǎng)心肌、抗心律失常、活血化瘀、改善微循環(huán)等對癥支持治療后，血壓控制可，心悸緩解。出院后患者仍覺四肢乏力，夜間需高枕臥位。

本科入院前4天患者無誘因出現(xiàn)夜間陣發(fā)性呼吸困難，于本院急診科行心梗五項檢查示：BNP：1780 pg/mL，心肌酶學正常，隨即予利尿治療后收住入院。入院后查體示：P：103次/分，BP：135/85 mmHg，全身無浮腫，頸靜脈充盈正常，雙肺呼吸音清晰，未聞及干濕性啰音。心界大小正常，HR103次/分，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。腹平軟，無壓痛，肝脾未觸及。左上腹可觸及一直徑約55 cm包塊，邊緣光滑，質(zhì)硬，無壓痛，活動度稍差，搏動明顯，與周圍組織無粘連。雙足背動脈搏動正常，四肢冰冷。

入院后心肌酶正常，BNP825 pg/mL，AST 162 U/L，大便常規(guī)、凝血全套、二氧化碳結(jié)合力、OGTT、糖化血紅蛋白、電解質(zhì)、腫瘤標記物等未見明顯異常。血脂：TC 7.66 mmol/L，TG 1.77 mmol/L，LDL-C 4.98 mmol/L。心電圖示：V2-6導聯(lián)ST段壓低0.05-0.1mv，V1-6 T波倒置。心臟彩超示：1.左心擴大，主動脈瓣、二尖瓣少量反流；2.心臟舒張功能降低，收縮功能正常；3.肺動脈瓣、三尖瓣少量反流。頸部血管彩超示：雙側(cè)頸總動脈硬化并左側(cè)頸動脈硬化斑塊形成聲像。胸腹部大血管示：1.腹主動脈未見異常聲像；2.左上腹低回聲包塊聲像（性質(zhì)待查）。腹部彩超示：膽囊結(jié)石聲像。動態(tài)心電圖示：1.竇性心律；2.個別室性早搏；3.間歇性二度I型AVB，4.ST-T改變。進一步行中腹部CT平掃+增強示：1.左上腹腹主動脈旁占位，副神經(jīng)節(jié)瘤與其他腫瘤性病變待鑒別，請結(jié)合臨床。2.膽囊陰性結(jié)石可能（見圖1）。24小時動態(tài)血壓：24小時總的均值147/87 mmHg，白天均值153/90 mmHg，夜間均值137/81 mmHg。

圖1 腹部CT提示左上腹腹主動脈旁占位

結(jié)合患者病史特點、體格檢查及影像學資料，考慮為副神經(jīng)節(jié)瘤。進一步行血漿兒茶酚胺檢查示：腎上腺素41.06 pg/mL（0-100），去甲腎上腺素5701.81 pg/mL（0-600），多巴胺199.11 pg/mL（0-100）。臥位血漿醛固酮193.58 pg/mL，腎素活性43.26ng/mL/hr，ARR 0.45；立位血漿醛固酮184.37 pg/mL，腎素活性19.09 ng/mL/hr，ARR 0.97。甲氧基腎上腺素（MN）＜0.08 nmol/L（≤0.50），甲氧基去甲腎上腺素（NMN）10.49 nmol/L（≤0.90）。患者隨后確診副神經(jīng)節(jié)瘤，加用特拉唑嗪片控制血壓，并完善術前相關準備。2周后于本院泌尿外科行左上腹腹主動脈旁包塊切除術。術后病理檢查示：灰黃色結(jié)節(jié)狀組織一塊，大小54.54 cm，包膜完整。免疫組化結(jié)果顯示：CgA（+），Ki-67（+2%），S-100（支持細胞+），Syn（+），CD117（-），CD34（-），CK-P（-），證實為副神經(jīng)節(jié)瘤。術后患者血壓、心率正常，無心悸、胸痛、氣促、四肢冰冷等發(fā)作，多次復查心電圖示ST段壓低消失和倒置T波逐漸變淺。建議進一步行PGL相關基因檢測，但患者及家屬拒絕。

2 討 論

副神經(jīng)節(jié)瘤臨床上非常少見，而副神經(jīng)節(jié)瘤以反復急性冠脈綜合征和心衰為首發(fā)表現(xiàn)的更加罕見。本例患者兩次在外院以急性冠脈綜合征和心衰收住入院，并曾行冠脈造影檢查，但并未關注心悸、頭痛、出汗以及血壓波動等情況，亦未進行詳細的體格檢查，過度依賴各種輔助檢查，從而導致漏診。雖然患者在外院接受規(guī)范的冠心病二級預防并行冠脈PTCA治療，但因并未從根本上解決病因，所以癥狀反復發(fā)作。患者確診為副神經(jīng)節(jié)瘤并行手術治療，術后臨床癥狀迅速緩解。

副神經(jīng)節(jié)瘤導致急性冠脈綜合征發(fā)病主要與兒茶酚胺的直接心臟毒性有關。另外，一些證據(jù)顯示過多的兒茶酚胺分泌可導致冠脈痙攣，脂質(zhì)動員增強，能量代謝紊亂，細胞膜通透性改變，細胞內(nèi)鈣超載等[6]。此外，氧化應激和兒茶酚胺氧化產(chǎn)物也與心肌受損有關[7-8]。

嗜鉻細胞瘤/副神經(jīng)節(jié)瘤可誘發(fā)嗜鉻細胞瘤危象，可導致急性冠脈綜合征、心力衰竭、嚴重心律失常、心臟驟停等嚴重心血管并發(fā)癥。目前部分臨床工作者缺乏對該病的認識，不注重基本的問診及體格檢查，容易誤診及漏診。在臨床上，若發(fā)現(xiàn)急性冠脈綜合征或心衰患者伴有血壓波動大、心悸、頭痛、出汗、面色蒼白等表現(xiàn)，應注意排外嗜鉻細胞瘤/副神經(jīng)節(jié)瘤。

[1]中華醫(yī)學會內(nèi)分泌學分會腎上腺學組.嗜鉻細胞瘤和副神經(jīng)節(jié)瘤診斷治療的專家共識[J].中華內(nèi)分泌代謝雜志,2016,32(3):181-187.

[2]丁莉,方理剛,朱文玲,等.嗜鉻細胞瘤/副節(jié)瘤患者心血管表現(xiàn)的臨床分析[J].中國心血管雜志,2014,4(19):246-251.

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