紀(jì) 慧，董素貞 (上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬上海兒童醫(yī)學(xué)中心放射科，上海 200127)

近年來，MRI技術(shù)發(fā)展迅速，已越來越多地用于胎兒各系統(tǒng)檢查。MRI具有視野大、軟組織對比度好的優(yōu)點(diǎn)，且不受母體體型、羊水量、胎兒數(shù)目及胎位等因素的干擾。本研究回顧性分析22例出生后證實(shí)為重復(fù)腎臟畸形患兒的產(chǎn)前MRI和超聲資料，旨在探討產(chǎn)前MRI診斷胎兒重復(fù)腎臟畸形的價(jià)值。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集我院2010年6月—2016年7月經(jīng)出生后隨訪證實(shí)的22例重復(fù)腎畸形患兒的產(chǎn)前MRI及超聲資料。孕婦年齡29～36歲，平均(32.0±4.5)歲；孕周21～33周，平均(25±6.5)周；均為單胎，并經(jīng)出生后影像學(xué)檢查或手術(shù)證實(shí)重復(fù)腎畸形。

1.2 儀器與方法 MR檢查：采用Philips Achieva Nova dual 1.5T MR儀及16通道Sense-xl-torso線圈，梯度場強(qiáng)為60 mT/m/s。掃描序列及參數(shù)：快速平衡穩(wěn)態(tài)梯度回波(balanced fast field echo, B-FFE) T2W序列，TR 3.6 ms，TE 1.8 ms，矩陣216×218，翻轉(zhuǎn)角80°；單次激發(fā)快速自旋回波(single-shot turbo spin echo, SSTSE)T2W序列，TR 12 000 ms，TE 80 ms，矩陣236×220，翻轉(zhuǎn)角90°；快速梯度回波(fast field echo, FFE) T1W序列，TR 148.0 ms，TE 4.5 ms，矩陣208×256；層厚4～6 mm，間距-4～2 mm，F(xiàn)OV 260 mm×260 mm～355 mm×355 mm，激勵次數(shù)1～2次。孕婦足先進(jìn)，仰臥或左側(cè)臥，平靜呼吸。先對孕婦中下腹行冠狀位定位掃描，再常規(guī)對胎兒顱腦、胸、腹部行軸位、矢狀位、冠狀位3個平面掃描，最后重點(diǎn)對胎兒泌尿系統(tǒng)進(jìn)行掃描。超聲檢查：采用Philips iU22彩色多普勒超聲診斷儀，凸陣探頭，頻率2～5 MHz，選用產(chǎn)科胎兒檢查條件進(jìn)行檢查。

將出生后影像學(xué)診斷結(jié)果或手術(shù)結(jié)果與產(chǎn)前超聲及MRI結(jié)果進(jìn)行對照分析。

2 結(jié)果

22例中，單側(cè)重復(fù)腎畸形17例，其中左側(cè)9例、右側(cè)8例，雙側(cè)重復(fù)腎畸形5例；完全性腎重復(fù)畸形7例，不完全腎重復(fù)畸形15例。產(chǎn)前超聲與產(chǎn)前MRI診斷一致15例(15/22，68.18%)，其中2例產(chǎn)前超聲與產(chǎn)前MRI診斷均不完全準(zhǔn)確(漏診輸尿管末端異位開口、輸尿管囊腫各1例)；診斷不一致7例(7/22，31.82%)，產(chǎn)前超聲誤診2胎(1胎誤診為右側(cè)多囊性發(fā)育不良腎，1胎誤診為右腎上方囊腫)，診斷不全5胎(產(chǎn)前超聲1胎僅診斷了大枕大池、4胎僅診斷了腎積水伴或不伴輸尿管擴(kuò)張)，見表1。22例中，11例伴腎積水，其中上半腎積水7例、全腎積水4例；7例伴輸尿管異位開口，產(chǎn)前超聲均未能診斷；2例伴輸尿管囊腫，產(chǎn)前超聲診斷1胎。

重復(fù)腎畸形伴輸尿管異位開口或輸尿管囊腫的MRI表現(xiàn)：7例伴輸尿管異位開口患兒上半腎腎盂擴(kuò)張并與持續(xù)擴(kuò)張的輸尿管相連，上半腎多發(fā)育不良，下半腎腎實(shí)質(zhì)多正常，腎盂腎盞呈T2WI高信號、T1WI低信號；擴(kuò)張的輸尿管呈T2WI高信號、T1WI低信號，并與擴(kuò)張的腎盂相連，擴(kuò)張的輸尿管開口多位于膀胱頸后方(圖1)。2例伴輸尿管囊腫患兒表現(xiàn)為自擴(kuò)張輸尿管突向膀胱內(nèi)的囊性結(jié)構(gòu)，呈T2WI高信號、T1WI低信號。

3 討論

胚胎發(fā)育時輸尿管芽進(jìn)入后腎原基之前或之后發(fā)生分叉，形成兩根完全或不完全重復(fù)輸尿管，進(jìn)而誘導(dǎo)形成重復(fù)腎，腎實(shí)質(zhì)中的兩套腎盂腎盞系統(tǒng)有單根或分叉輸尿管時為不完全重復(fù)，有雙輸尿管分別匯入膀胱時為完全重復(fù)。下級輸尿管芽從中腎管較早發(fā)出，隨著泌尿生殖竇的生長而向上和橫向生長[1]；重復(fù)腎的上半腎可伴輸尿管異位開口或輸尿管囊腫而導(dǎo)致梗阻性擴(kuò)張，而膀胱輸尿管反流多發(fā)生在下半腎[2-3]。在胚胎發(fā)育的第5周，中腎管同時發(fā)出2根輸尿管芽，1根從正常位置發(fā)出而另1根低于正常位置發(fā)出，導(dǎo)致重復(fù)腎畸形伴下半腎膀胱輸尿管反流；若另1根于高于正常位置發(fā)出輸尿管芽，則發(fā)生輸尿管開口于膀胱頸或膀胱外異位。

3.1 MRI診斷腎臟重復(fù)畸形的價(jià)值和優(yōu)勢 SSTSE是MR檢查泌尿系統(tǒng)的重要序列，成像速度快、受胎動影響小、圖像對比分辨率高，且孕周越大，圖像質(zhì)量越好，并可較好地區(qū)分低信號的腎皮質(zhì)與高信號的集合系統(tǒng)，清晰顯示擴(kuò)張的腎盂、腎盞和輸尿管。FFE T1W序列是胎兒泌尿系統(tǒng)掃描的必要序列，擴(kuò)張的輸尿管呈T1WI低信號，而含胎糞的腸管呈特征性高信號，故較易準(zhǔn)確鑒別擴(kuò)張的輸尿管和腸管。而超聲聲像圖中擴(kuò)張的輸尿管和腸管均呈低回聲，難以鑒別二者。

表1 7例產(chǎn)前超聲與產(chǎn)前MRI診斷不一致患兒的影像學(xué)表現(xiàn)及隨訪結(jié)果

圖1 孕21周，胎兒左側(cè)重復(fù)腎畸形 SSFSE序列圖像示胎兒左腎集合系統(tǒng)分為上下兩部分，上半腎腎盂擴(kuò)張(A，箭)，左側(cè)見扭曲擴(kuò)張輸尿管與上半腎相連、下端開口于膀胱后方(B，箭) 圖2 孕24周，胎兒右側(cè)重復(fù)腎畸形 SSFSE序列冠狀位圖像示胎兒右側(cè)腎臟上半腎腎盂擴(kuò)張呈高信號，且與擴(kuò)張的腎盞相通(A，箭)，下半腎腎盂不擴(kuò)張，扭曲擴(kuò)張的輸尿管(B，箭)呈高信號，矢狀位示膀胱右后方高信號圓形囊性結(jié)構(gòu)，凸向膀胱內(nèi)(C，箭) 圖3 孕33周，胎兒雙側(cè)重復(fù)畸形 雙腎分為上下半腎，雙腎下半腎腎盂擴(kuò)張，腎實(shí)質(zhì)變薄，左腎為著，雙腎下半腎腎盂腎盞輕度擴(kuò)張(A，箭)，左腎下半腎所連輸尿管扭曲擴(kuò)張(B，箭) 圖4 孕29周，胎兒雙側(cè)重復(fù)畸形 SSTSE序列冠狀位圖像示雙腎集合系統(tǒng)均分為上下兩部分(A，箭)，右腎上半腎實(shí)質(zhì)內(nèi)見T1WI低信號囊性結(jié)構(gòu)(B，箭)

腎重復(fù)畸形可發(fā)生于單側(cè)或雙側(cè)。本組22例中，單側(cè)17例、雙側(cè)5例；完全性腎重復(fù)畸形7例，不完全腎重復(fù)畸形15例。腎重復(fù)畸形上半腎最常伴輸尿管異位開口，也可伴輸尿管囊腫或多囊性發(fā)育不良腎；下半腎常伴膀胱輸尿管反流或腎纖維化、腎盂輸尿管連接處梗阻[4]，梗阻或反流引起的腎功能減退與腎實(shí)質(zhì)損害顯著相關(guān)[5]。本組伴輸尿管異位開口7例，輸尿管囊腫2例，其中6例輸尿管異位開口引起輸尿管擴(kuò)張及上半腎積水，1例輸尿管囊腫引起輸尿管擴(kuò)張及上半腎積水(圖2)。完全腎重復(fù)畸形多引起相應(yīng)臨床癥狀，而不完全腎重復(fù)畸形通常不引起臨床癥狀。產(chǎn)前早期診斷腎重復(fù)畸形及并發(fā)畸形可指導(dǎo)出生后及時干預(yù)，避免進(jìn)行性腎損害。泌尿系梗阻主要表現(xiàn)為腎盂擴(kuò)張，胎兒24周時腎盂直徑>6 mm、30周時>10 mm具有臨床意義[6]。當(dāng)腎重復(fù)畸形未合并其他并發(fā)癥時，MRI僅表現(xiàn)為腎臟有兩套集合系統(tǒng)，且腎實(shí)質(zhì)被分為上下兩部分；腎重復(fù)畸形伴輸尿管囊腫或異位開口導(dǎo)致腎積水時，擴(kuò)張的腎盂腎盞和擴(kuò)張輸尿管呈T2WI高信號、T1WI低信號。本組11例伴腎積水，其中9例見于單側(cè)重復(fù)腎，6例為上半腎積水(左側(cè)2例，右側(cè)4例)、3例為上下半腎均積水(左側(cè)2例、右側(cè)1例)；2例見于雙側(cè)重復(fù)畸形患兒，1例為左側(cè)上半腎積水，1例為左側(cè)上下半腎均積水(圖3)；1例伴右側(cè)腎囊腫(圖4)。超聲是產(chǎn)前診斷腎積水的有效方法，但有時不能對積水原因及輸尿管開口位置做出準(zhǔn)確判斷,且對發(fā)育不良的腎實(shí)質(zhì)診斷價(jià)值有限[7-8]。MRI能同時顯示雙側(cè)腎臟、輸尿管以及膀胱，有效追蹤輸尿管開口位置，并能通過評估腎實(shí)質(zhì)和輸尿管及尿道擴(kuò)張平面而判斷腎積水的原因，并可同時顯示消化道情況[8]。

3.2 MRI的鑒別診斷價(jià)值 ①腎重復(fù)畸形與單純腎囊腫：腎囊腫多位于腎臟周邊，且多單發(fā)，較少合并其他畸形，本組1例超聲誤診為腎囊腫，MRI發(fā)現(xiàn)此囊性結(jié)構(gòu)與擴(kuò)張的集合系統(tǒng)相通，并存在兩套集合系統(tǒng)，從而明確診斷;②腎重復(fù)畸形伴腎積水與多囊性腎發(fā)育不良：多囊腎在 SSFSE和穩(wěn)態(tài)進(jìn)動平衡序列圖像中表現(xiàn)為高信號小囊腫或大囊腔，且各囊腔之間不相通，輸尿管多不顯示，嚴(yán)重時膀胱小或不發(fā)育[5,8]；而腎積水表現(xiàn)為擴(kuò)張的腎盂腎盞和/或輸尿管呈T2WI高信號、T1WI低信號,且與擴(kuò)張的腎盂腎盞及輸尿管相通。

本研究的主要局限性在于病例數(shù)有限，且MR檢查前均已獲得產(chǎn)前超聲診斷結(jié)果，在試驗(yàn)設(shè)計(jì)上存在一定不足。

總之，當(dāng)產(chǎn)前超聲不能明確或疑診胎兒腎重復(fù)畸形時，可進(jìn)一步行胎兒MR檢查，以提高產(chǎn)前診斷準(zhǔn)確率。