高瑋 景清荷 陳佳惠 蔣永祥 盧奕

假性囊膜剝脫綜合征(pseudoexfoliation syndrome，PEX)是一種以白色纖維狀剝脫物質(zhì)廣泛沉積于眼部及全身其他組織為特征的年齡相關(guān)性疾病[1]。假性囊膜剝脫綜合征性白內(nèi)障(PEX combined cataract， PEXC)，此類型白內(nèi)障致盲率高、合并癥多、手術(shù)風(fēng)險大、并發(fā)癥多[2-3]。我國漢族PEXC發(fā)病率較低，新疆維吾爾族發(fā)病率較高，其中以新疆喀什地區(qū)維吾爾族患者發(fā)病率最高[3-4]。因此，對新疆喀什地區(qū)維吾爾族PEXC患者臨床特征、致盲原因的觀察及研究，可以為防盲、治盲工作提供依據(jù)。

1 資料與方法

1.1 資料 2014年7月～2017年6月于新疆喀什地區(qū)第二人民醫(yī)院行白內(nèi)障手術(shù)患者2 039例(2 914眼)，其中PEXC手術(shù)患者131例(135眼)。所有患者均符合PEXC的診斷標(biāo)準(zhǔn)。全部患者或監(jiān)護(hù)人知情并同意作為研究對象納入本研究，簽署知情同意書。

1.2 方法

1.2.1 術(shù)前檢查 術(shù)前對所有患者進(jìn)行常規(guī)眼科檢查，包括最佳矯正視力、眼壓、自然瞳孔及擴(kuò)瞳后的眼部裂隙燈檢查等。對有特征眼部表現(xiàn)者進(jìn)行眼部照相，整理數(shù)據(jù)后對最佳矯正視力、眼壓、白內(nèi)障類型、核硬度、合并癥情況進(jìn)行分析和評估。

1.2.2 PEXC診斷標(biāo)準(zhǔn)及PEXC懸韌帶異常分型 參考文獻(xiàn)[5-6]為診斷及分型標(biāo)準(zhǔn)。排除真性囊膜剝脫綜合征、色素播散綜合征以及虹膜睫狀體炎等疾病。

1.2.3 低視力及盲的定義 根據(jù)世界衛(wèi)生組織(World Health Organization, WHO)診斷標(biāo)準(zhǔn)：雙眼中視力較好眼最佳矯正視力<20/63且≥20/400為低視力；最佳矯正視力<20/400或中心視野<10°為盲。

1.2.4 白內(nèi)障分型和核硬度分級依據(jù) 根據(jù)美國國立眼科研究所建立的晶狀體混濁分類系統(tǒng) Ⅲ(Lens Opacities Classification System Ⅲ, LOCS Ⅲ 系統(tǒng))對晶

狀體混濁類型進(jìn)行分類，分為核性、皮質(zhì)性和后囊下性3類。當(dāng)皮質(zhì)性白內(nèi)障晶狀體全部呈灰白色混濁時則稱為成熟期。根據(jù)Emery核硬度分級標(biāo)準(zhǔn)將晶狀體核硬度分為5級。

2 結(jié)果

2.1 患者基本信息 本研究共納入PEXC患者131例，其中男性95例(72.5%)、女性36例(27.5%)。67.9%的患者為雙眼，32.1%為單眼(表1)。患者平均年齡為(72.83±9.36)歲，48.9%的患者年齡為70～80歲(圖1)。完善白內(nèi)障術(shù)前各項(xiàng)檢查后，131例患者(135眼)接受白內(nèi)障手術(shù)。

表1 男、女性PEXC患者單、雙眼的發(fā)生情況

圖1. 男、女性PEXC患者不同年齡段的發(fā)生情況

2.2 眼壓、視力情況 患者術(shù)前眼壓為8～52 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，平均(20.96±9.19)mmHg。根據(jù)WHO低視力和盲的定義，在接受手術(shù)的135眼中，70眼為盲(51.9%)，125眼為低視力(92.59%)(表2)。

表2 PEXC術(shù)前最佳矯正視力眼數(shù)分布[n(%)]

2.3 晶狀體混濁類型及核硬度分級 根據(jù)LOCS Ⅲ對PEXC晶狀體混濁的范圍和程度進(jìn)行分類：135眼中，69眼為核性白內(nèi)障(51.11%)，53眼為皮質(zhì)性白內(nèi)障(39.26%，其中31眼為皮質(zhì)性成熟期白內(nèi)障，22眼為皮質(zhì)性其他期白內(nèi)障)，13眼為后囊膜下白內(nèi)障(9.63%)。根據(jù)Emery核硬度分級標(biāo)準(zhǔn)對患者核硬度進(jìn)行分級發(fā)現(xiàn)，接受手術(shù)的患者中，2級核29眼、3級核49眼、4級核35眼、5級核22眼，78.52%的患眼核硬度在3級及以上。

2.4 單純PEXC患者視力、核硬度分級及眼前節(jié)情況 接受手術(shù)的135眼中，無任何其他并發(fā)癥的單純PEXC為89眼(65.9%)。其中盲39眼(43.8%)，低視力79眼(88.8%)。核硬度分級：2級核23眼、3級核31眼、4級核16眼、5級核19眼，74.16%的患眼核硬度在3級及以上。眼前節(jié)情況見圖2。

圖2. 單純PEXC患者眼前節(jié)裂隙燈照片

2.5 合并青光眼的PEXC患者視力、核硬度分級及眼前節(jié)情況 接受手術(shù)的135眼中，合并青光眼的PEXC為23眼(17.3%)。其中盲18眼(78.3%)，低視力23眼(100%)。核硬度分級：2級核2眼、3級核9眼、4級核12眼，核硬度在3級及以上的患眼比例高達(dá)91.3%。眼前節(jié)情況見圖3。

圖3. 合并青光眼的PEXC患者眼前節(jié)裂隙燈照片

2.6 合并懸韌帶異常的PEXC患者視力、核硬度分級及眼前節(jié)情況 接受手術(shù)的135眼中，合并懸韌帶異常的患眼為23眼(17.3%)，晶狀體震顫18眼(13.33%)，晶狀體不全脫位5眼(3.7%)。其中盲13眼(56.5%)，低視力23眼(100%)。核硬度分級：2級核4眼、3級核9眼、4級核7眼、5級核3眼，82.61%的患眼核硬度在3級及以上。眼前節(jié)情況見圖4。

圖4. 合并晶狀體不全脫位的PEXC患者眼前節(jié)裂隙燈照片

3 討論

PEXC是一種年齡相關(guān)性疾病，高發(fā)于69～75歲人群。有報道[7]認(rèn)為>50歲以上，年齡每增加10歲，PEXC發(fā)病率增加1倍。本組患者發(fā)病年齡為(72.83±9.36)歲，略高于之前報道。本研究中，新疆喀什地區(qū)維吾爾族PEXC的患病率男性高于女性，這與之前國內(nèi)的研究[8-9]結(jié)果一致。但在國外的研究結(jié)果中，PEXC與性別的關(guān)系還沒有得出一致性的結(jié)論。造成國內(nèi)和國外研究結(jié)果不同的原因可能與種族和地域不同有關(guān)。就我們臨床工作中觀察到的現(xiàn)象來說，患者多為維吾爾族農(nóng)民，職業(yè)以戶外工作，如牧羊多見。在當(dāng)?shù)?，戶外工作者以男性為主，女性較少。有研究[10-11]表明，晴朗天數(shù)越多、戶外工作時間越長，PEXC的發(fā)病率也越高，說明紫外線對PEXC的發(fā)生有一定促進(jìn)作用。這可以對本次研究中PEXC患病率男性多于女性這一現(xiàn)象作出部分解釋。

白內(nèi)障是我國主要的致盲性眼病[12]。在新疆喀什地區(qū)，PEXC在各種類型的白內(nèi)障中占一定比例[3]。我們研究發(fā)現(xiàn)，在接受手術(shù)的PEXC眼中，51.9%為盲，92.59%為低視力。其中，單純PEXC患者為低視力及以下的占88.8%，合并青光眼和懸韌帶異常的PEXC患者全為低視力及以下。謝婷玉等[13]的流行病學(xué)調(diào)查發(fā)現(xiàn)，新疆庫車維吾爾族患有PEX的人群中，低視力占比為59.4%。這個比例低于我們的研究結(jié)果，究其原因，可能是本次研究所選的患者皆為入院準(zhǔn)備接受手術(shù)的患者有關(guān)。此類患者往往是受眼病困擾直到視力較差才來尋求醫(yī)師幫助的，所以他們的視力可能普遍低于一般人群視力。之前亦有研究[14]證明，相比于原發(fā)性開角型青光眼，剝脫綜合征性青光眼眼壓更高，視野損害情況更嚴(yán)重，治療效果也越差，甚至有剝脫綜合征性青光眼患眼全為盲眼的研究結(jié)果。所以，PEX為全球范圍內(nèi)致盲性眼病已是不爭的事實(shí),需引起重視。

PEX與白內(nèi)障的關(guān)系雖然存在一定爭議，但是許多研究表明PEX與白內(nèi)障的發(fā)生呈正相關(guān)，PEX是白內(nèi)障發(fā)生的危險因素[15]。它可能是通過改變虹膜血管和血-房水屏障，使房水成分發(fā)生改變，引起晶狀體代謝紊亂，促進(jìn)早期白內(nèi)障形成。PEX可引起致密的核性白內(nèi)障；但也有研究[16]稱PEX與皮質(zhì)性白內(nèi)障的發(fā)生有一定的相關(guān)性。本次研究中，PEXC中核性白內(nèi)障在一半以上，皮質(zhì)性白內(nèi)障緊隨其后(占比為39.26%)，而后囊下型白內(nèi)障則最少(9.63%)。研究結(jié)果同以前的文獻(xiàn)報道一致。我們還對白內(nèi)障的核硬度進(jìn)行了分級，發(fā)現(xiàn)接受手術(shù)的患者中，核硬度在3級及以上的為78.52%，4級及以上的為42.22%。不論是單純性PEXC還是合并青光眼或者懸韌帶異常的PEXC，4級及以上的硬核占比都在一半左右。說明PEXC中，硬核的發(fā)生率較高，與Govetto等[17]的研究結(jié)果一致。

PEX是青光眼的主要危險因素，PEX患者中青光眼的發(fā)生率在不同研究中變異很大[17-18]。本研究中，PEXC合并青光眼的發(fā)生率為17.3%，與Govetto等[17]的研究結(jié)果一致。

PEX是進(jìn)展性懸韌帶異常疾病，可以表現(xiàn)為懸韌帶松弛、虹膜晶狀體震顫、晶狀體不全脫位、晶狀體全脫位。懸韌帶異常與沉積在懸韌帶上的剝脫物質(zhì)分解有關(guān)，可引起懸韌帶纖維脆弱，伸展性變差，最終使懸韌帶松弛或者斷裂[19]。PEX患眼中，懸韌帶異常的發(fā)生率為8.4%～17.9%[15,20]。本研究中，17.3%的PEXC患眼合并懸韌帶異常，其中大部分為懸韌帶松弛，晶狀體不全脫位相對少見，與之前的研究結(jié)果一致。

綜上所述，新疆喀什地區(qū)維吾爾族PEXC多發(fā)于男性，雙眼多見，51.85%為盲，92.59%為低視力，合并青光眼和懸韌帶異常的PEXC均為低視力。剝脫綜合征并發(fā)性白內(nèi)障以核型混濁為主，硬核多見。約1/5的PEXC患者合并青光眼，1/5患者合并懸韌帶異常。PEXC致盲率高，并發(fā)癥多，手術(shù)難度大，研究意義重大。