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      視網(wǎng)膜母細胞瘤是不治之癥嗎

      2018-08-10 06:55:34李薇
      家庭百事通·健康一點通 2018年7期
      關鍵詞:母細胞生存率視網(wǎng)膜

      李薇

      近期,隨著河南省太康縣王鳳雅小朋友患視網(wǎng)膜母細胞瘤的不幸遭遇被曝光,視網(wǎng)膜母細胞瘤這個病再次被大家所關注。那么,什么是視網(wǎng)膜母細胞瘤?這是不治之癥嗎?

      通常3歲以前發(fā)病

      視網(wǎng)膜母細胞瘤是原發(fā)性眼內(nèi)惡性腫瘤,90%以上的病例發(fā)病于3歲以前,成人中發(fā)病較為罕見。

      視網(wǎng)膜母細胞瘤可能發(fā)生在單側(cè)眼,也可能發(fā)生在雙側(cè)眼。由于腫瘤發(fā)生在眼部,位置離大腦極近,腫瘤細胞很容易經(jīng)過視神經(jīng)和周圍血管這樣的通道,直接侵入到大腦,形成致命的威脅。也可能經(jīng)過淋巴管向附近的淋巴結(jié)、軟組織轉(zhuǎn)移或者通過血液循環(huán)向全身轉(zhuǎn)移,最終奪走患兒的生命。

      具有遺傳性

      大約60%的視網(wǎng)膜母細胞瘤病例是不遺傳的。發(fā)病是由患兒本身的視網(wǎng)膜母細胞發(fā)生突變所致,多為單眼發(fā)病、單個病灶。如果能夠及時發(fā)現(xiàn)并進行規(guī)范、系統(tǒng)地治療,會有較好的預后。

      大約40%的視網(wǎng)膜母細胞瘤病例則是由患病的父母遺傳,或者父母本身不發(fā)病而將突變的基因遺傳給下一代。遺傳導致的病例發(fā)病早,且多數(shù)為雙側(cè)眼,視網(wǎng)膜上也可有多個腫瘤病灶,容易轉(zhuǎn)移,發(fā)生第二惡性腫瘤,危及生命。

      近年來,有學者認為視網(wǎng)膜母細胞瘤的發(fā)病也可能與病毒感染有關。

      發(fā)病過程分四期

      視網(wǎng)膜母細胞瘤具有很強的個體差異,由于腫瘤細胞累及范圍、分化程度的不同,臨床表現(xiàn)也不盡相同。

      通常臨床上將本病發(fā)展過程劃分為四期:眼內(nèi)期、青光眼期、眼外期、全身轉(zhuǎn)移期。大約一半以上的患兒因為腫瘤體積足夠大或者位置接近晶體,有可能在某種特殊情況下,如一定角度的光線下,或者在有閃光燈拍攝的照片中,發(fā)現(xiàn)患兒眼中有白色反光,即“白瞳癥”或者是所謂的“貓眼”。

      如果瘤體侵犯到影響視力的區(qū)域,患兒則視力會下降。此時,如果父母足夠細心,在陪孩子玩耍時,遮住患兒好的眼睛,會發(fā)現(xiàn)另一側(cè)眼不會追光,沒有相應反應。此外,也有部分患兒因為腫瘤侵襲,導致視力發(fā)育不良,出現(xiàn)外斜視或者內(nèi)斜視等情況,到醫(yī)院眼科檢查而發(fā)現(xiàn)本病的。

      以上三種情況均發(fā)生在眼內(nèi)期,如此階段未得到有效治療,腫瘤不斷生長,會逐漸占據(jù)眼內(nèi)空間,導致眼壓升高、眼球膨出,類似“牛眼”樣表現(xiàn)。這時候的患兒會因為疼痛而哭鬧不止(此為青光眼期的主要表現(xiàn))。再進一步發(fā)展到眼外期,癌細胞浸潤眼眶及周圍組織,腫瘤大如雞蛋甚至拳頭,突出于眼眶之外,血肉模糊,十分慘烈。

      全身轉(zhuǎn)移期可以發(fā)生在疾病的任何一期,既可以轉(zhuǎn)移到大腦,也可以轉(zhuǎn)移到肺臟、肝臟等器官,大多數(shù)發(fā)生在后期。這時,患者幾乎無藥可治。

      定期隨訪很重要

      眼底篩查

      要想早期發(fā)現(xiàn)視網(wǎng)膜母細胞瘤,到正規(guī)醫(yī)院找專業(yè)眼科醫(yī)生進行眼底篩查是最為可靠的方法。目前國內(nèi)很多醫(yī)院已經(jīng)開展了新生兒期的眼底篩查項目,為本病的及早診斷提供幫助。

      如高度懷疑本病,醫(yī)生會根據(jù)病情需要進行超聲波、CT、磁共振等影像方面的檢查。

      但同時也要知道,由于早期腫瘤很小,如果細胞瘤長在視網(wǎng)膜的周邊,對視力沒有產(chǎn)生影響,普通的眼底檢查和眼科超聲也很難發(fā)現(xiàn)腫瘤。因此,對于有遺傳史和家族史的患兒要聽從醫(yī)生建議,定期復查,以免耽誤診治。

      自行診斷的錯誤方法

      如自行拿強光手電筒照射、用閃光燈拍片,這對于發(fā)病率僅為萬分之一的視網(wǎng)膜母細胞瘤來說,這些方法對嬰幼兒眼睛的刺激和損傷遠遠大于家長的想象。事實上,當家長真的用這些方法發(fā)現(xiàn)了患兒眼部病變,往往也是疾病發(fā)展到了中晚期的時候。所以,對于高危人群,應該在孕前進行基因診斷和遺傳咨詢,提倡優(yōu)生優(yōu)育,減少患兒的出生。同時,孩子出生要及時到醫(yī)院檢查,并定期隨訪。

      延長生存期為治療原則

      視網(wǎng)膜母細胞瘤的治療遵循兩個基本原則:一是要挽救生命、延長生存期,減輕患兒痛苦;二是要考慮能否保留住患兒的眼球和視力。

      目前治療視網(wǎng)膜母細胞瘤的手段和方法較多,包括外科手術摘除、放射治療、化學治療、局部治療等。外科手術曾是治療視網(wǎng)膜母細胞瘤最早也是最主要的手段,特別是在腫瘤尚未轉(zhuǎn)移的情況下,手術摘除病變眼球可挽救患兒生命。目前,此種方式仍在各種治療方法上占主要地位。

      化學治療主要是多種化學藥物聯(lián)合應用,以殺死不同時期、不同部位的腫瘤,同時也可以減少全身的毒副作用以及腫瘤細胞的耐藥性,有效地提高了患兒的生存率,保住了很多患兒的眼球。此外,放射治療、眼動脈局部化療、激光治療、冷凍治療等方法也在臨床上發(fā)揮不同程度的作用。

      總之,醫(yī)生會根據(jù)病情,制定最有利于患兒的方案,通常是綜合治療,以達到最佳療效。

      發(fā)現(xiàn)越早,

      生存率越高

      伴隨醫(yī)學技術的進步,大部分患兒在眼外擴散或全身轉(zhuǎn)移之前,如果能得到規(guī)范有效的治療,在發(fā)達國家其生存率可達到95%以上。

      目前我國視網(wǎng)膜母細胞瘤患兒的生存率還比較低,大約在30%~50%之間。造成這種差距的主要原因,是我國患兒在就診時,多數(shù)已經(jīng)進入疾病晚期。

      鑒于目前醫(yī)學對視網(wǎng)膜母細胞瘤尚無有效的預防措施,在此呼吁家長,孕期要保持健康,應避免感染、使用有毒性的藥物、接觸放射性物質(zhì)等。有明顯家族史和遺傳史的家庭,孩子出生后要及早進行眼底篩查,一旦確診,盡早治療。

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