陳雪琴

致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy，ARVC)是由于右心室組織逐漸被纖維組織或脂肪所代替，繼而導(dǎo)致室性心律失常的一種遺傳性疾病[1]。ARVC的發(fā)病人群以青年為主，在運(yùn)動(dòng)員中多發(fā);發(fā)病后可誘發(fā)心力衰竭甚至心源性猝死，嚴(yán)重威脅患者生命健康[2]。由于ARVC較為少見(jiàn)，臨床對(duì)于該病的認(rèn)知有限，從而導(dǎo)致ARVC誤診率較高。本文通過(guò)分析我院收治的29例ARVC患者的臨床特征與心電圖表現(xiàn)，旨在為該病的臨床診斷提供參考。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取我院2015年1月至2018年1月收治并經(jīng)心臟磁共振檢查確診為ARVC的29例患者作為研究對(duì)象，其中男19例、女10例；年齡為6～17(11.25±2.36)歲。納入患者經(jīng)臨床檢查或病理證實(shí)為ARVC，排除先心病、惡性腫瘤或合并其他嚴(yán)重臟器疾病患者。患者入院時(shí)伴心悸、胸悶者25例，伴昏厥者5例，還有1例有猝死家族史。在29例ARVC患者中，只有8例入院診斷疑似右室心肌?。黄溆嗷颊咧?，8例診斷為病毒性心肌炎，5例診斷為擴(kuò)張型心肌病，6例診斷為心臟瓣膜病，2例診斷為病態(tài)竇房結(jié)綜合征。入院診斷符合率為27.59%。

1.2 方法

分析29例ARVC患者的臨床資料，結(jié)合病史，總結(jié)其臨床特點(diǎn)。觀察和分析患者的胸部X線片、心臟超聲心動(dòng)圖、心臟MRI以及心電圖檢查等資料，重點(diǎn)分析心電圖表現(xiàn)，并對(duì)胸前導(dǎo)聯(lián)的QRS間期進(jìn)行人工測(cè)量和分析。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法

2 結(jié)果

2.1 患者的臨床特點(diǎn)

根據(jù)臨床表現(xiàn)，將29例ARVC患者分為心律失常型、右心衰竭型和無(wú)癥狀型三種，其中，心律失常型10例(34.48%)，臨床主要表現(xiàn)為持續(xù)性和非持續(xù)性室性心動(dòng)過(guò)速，其中7例(24.14%)反復(fù)暈厥，2例(6.90%)胸痛，1例(3.45%)表現(xiàn)為竇房結(jié)功能障礙；右心衰竭型5例(17.24%)，臨床主要表現(xiàn)為頸靜脈怒張、肝靜脈回流征陽(yáng)性、雙下肢水腫等；無(wú)癥狀型14例(48.28%)，但經(jīng)X線胸片和心臟超聲檢查，發(fā)現(xiàn)該型患者右心增大。對(duì)所有29例ARVC患者行心電圖檢查，發(fā)現(xiàn)特征性改變，如V1～V3導(dǎo)聯(lián)Epsilon波及T波倒置。將V1～V3、V4～V6導(dǎo)聯(lián)QRS平均值分別記作QRS1和QRS2，QRS1≥0.13 s，QRS1/ QRS2≥1.2(表1)。經(jīng)對(duì)比，無(wú)癥狀型患者多于心律失常型患者和右心衰竭型患者，三種類型比較，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(χ2=5.31，P=0.03)。

表1 致心律失常性右室心肌病患者的臨床資料及心電圖特點(diǎn)

ARVC:致心律失常性右室心肌病;QRS1：V1～V3導(dǎo)聯(lián)QRS平均值；QRS2：V4～V6導(dǎo)聯(lián) QRS平均值

2.2 心電圖特征性改變的分析

2.2.1 Epsilon波 經(jīng)心電圖檢查，29例ARVC患者中，14例(48.28%)在V1、V2導(dǎo)聯(lián)表現(xiàn)出明顯Epsilon波；部分在V1～V4導(dǎo)聯(lián)也出現(xiàn)了Epsilon波；僅在個(gè)別患者中Epsilon波見(jiàn)于Ⅱ、Ⅲ、aVF導(dǎo)聯(lián)，其中，2例在12導(dǎo)聯(lián)上幾乎均表現(xiàn)為Epsilon波。該類患者Epsilon波導(dǎo)聯(lián)上主要表現(xiàn)為形狀不規(guī)則、向上的小棘波，但也有部分呈凹缺狀、方向朝下的棘波；其在V1、V2導(dǎo)聯(lián)的表現(xiàn)最為清晰，且振幅較大、持續(xù)時(shí)間相對(duì)較長(zhǎng)。

2.2.2 QRS波 對(duì)胸前導(dǎo)聯(lián)QRS進(jìn)行計(jì)算。29例ARVC患者中，有11例(37.93%)的QRS1≥0.13 s(χ2=3.37，P=0.07)，所有患者平均QRS1為(0.13±0.04)s，平均QRS2為(0.12±0.02)s，其中18例(62.07%)的QRS1/ QRS2≥1.2(χ2=3.37，P=0.07)。

2.2.3 T波倒置 29例患者中有9例(31.03%)V1～V3導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)T波倒置(P<0.01)，其中3例在aVF導(dǎo)聯(lián)還存在T波交替現(xiàn)象。此外，7例肢體導(dǎo)聯(lián)低電壓，4例完全性右束支阻滯，3例類右束支阻滯，3例室內(nèi)阻滯，左前分支阻滯2例，左后分支阻滯1例。

3 討論

ARVC的病理機(jī)制主要是右心室正常的心肌組織被纖維組織或脂肪所代替，病變累及心尖部、右心室前壁漏斗部與后下壁等部位，從而構(gòu)成“發(fā)育不良三角”[3]。該病在臨床上較為少見(jiàn)，幾乎為家族性遺傳，患者以男性居多，發(fā)病原因尚未完全明確[4]。

ARVC早期癥狀較為隱匿，大多表現(xiàn)為無(wú)癥狀型，臨床檢查僅表現(xiàn)為右心增大，伴有不同程度的三尖瓣反流。大部分ARVC患者以右心室起源的心律失常為主，部分表現(xiàn)為右心衰竭。實(shí)際上，ARVC患者的臨床特點(diǎn)與其心肌病變范圍有關(guān)：當(dāng)病變范圍較大時(shí)，患者臨床表現(xiàn)為充血性心力衰竭以及心臟擴(kuò)大；當(dāng)病變范圍較小或相對(duì)局限時(shí)，患者可能無(wú)臨床癥狀[5-6]。本研究中，約48.28%的ARVC患者屬無(wú)癥狀型，而48.28%的患者X線胸片出現(xiàn)右心增大，48.28%的患者經(jīng)超聲檢查發(fā)現(xiàn)右心增大伴三尖瓣反流；48.28%的患者表現(xiàn)為室性心律失常，24.14%的患者主要表現(xiàn)出右室起源的持續(xù)性或非持續(xù)性心動(dòng)過(guò)速，而根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)可知，該類患者極易出現(xiàn)暈厥或猝死。上述結(jié)果提示我們，針對(duì)無(wú)癥狀型的ARVC疑似患者，當(dāng)超聲檢查發(fā)現(xiàn)患者存在右心增大并伴有三尖瓣反流、又經(jīng)X線證實(shí)右心增大時(shí)，可以考慮診斷為ARVC，同時(shí)應(yīng)加強(qiáng)臨床篩查和診斷。心臟磁共振檢查是無(wú)創(chuàng)診斷ARVC的“金標(biāo)準(zhǔn)”；心電圖、X線片以及超聲心動(dòng)圖檢查能夠發(fā)現(xiàn)患者右心增大，為診斷ARVC疑似患者提供了重要的影像學(xué)線索。

在部分ARVC患者心電圖右胸導(dǎo)聯(lián)QRS波群末尾或ST段起始處，能夠檢測(cè)到Epsilon波，其主要表現(xiàn)為形狀不規(guī)則、方向向上的小棘波，但也有部分呈凹缺狀、方向朝下的棘波，簡(jiǎn)稱“ε波”[7]。該波段對(duì)ARVC的臨床診斷具有特異性。故在本次研究中，有48.28%的患者經(jīng)檢查發(fā)現(xiàn)ε波。分析ε波的產(chǎn)生機(jī)制可能是ARVC患者正常的右室心肌組織被脂肪替代，形成了由脂肪組織構(gòu)成的島樣活性心肌細(xì)胞，造成心肌細(xì)胞延遲除極，進(jìn)而形成了ε波[8]。ε波的出現(xiàn)容易導(dǎo)致V1導(dǎo)聯(lián)QRS波呈rSR型而被誤診。它常出現(xiàn)在V1、V2導(dǎo)聯(lián)，且持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)，在部分患者的V1～V4導(dǎo)聯(lián)中亦可檢測(cè)到，但當(dāng)V1～V4導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)ε波時(shí)，V1、V2導(dǎo)聯(lián)ε波的持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)于V3、V4導(dǎo)聯(lián)；小部分患者在Ⅱ、Ⅲ、aVF導(dǎo)聯(lián)上可見(jiàn)到ε波。而本研究中，有31.03%的患者出現(xiàn)了T波倒置，同時(shí)37.93%的患者右胸導(dǎo)聯(lián)顯示QRS1≥0.13 s，另外有62.07%的患者QRS1/ QRS2≥1.2。上述結(jié)果表明，患者右胸導(dǎo)聯(lián)QRS1≥0.13 s，QRS1/ QRS2≥1.2以及T波倒置(V1～V3導(dǎo)聯(lián))也是ARVC患者重要的心電圖特征。

綜上所述，本研究中近半數(shù)的ARVC患者無(wú)癥狀，但通過(guò)心電圖和影像學(xué)檢查，大部分能夠獲得ARVC的診斷線索；超過(guò)45%的患者表現(xiàn)為室性心律失常，心電圖檢查可發(fā)現(xiàn)典型ε波和右胸導(dǎo)聯(lián)QRS波時(shí)限延長(zhǎng)，對(duì)ARVC的診斷和猝死預(yù)警具有重要的臨床意義。因此，臨床醫(yī)生掌握ARVC的主要臨床表現(xiàn)和心電圖特征，有助于發(fā)現(xiàn)ARVC的診斷線索和減少誤診，對(duì)指導(dǎo)該病的診斷和治療具有獨(dú)特的臨床價(jià)值。本次研究為小樣本研究，加之研究者經(jīng)驗(yàn)不足，因此，對(duì)于ARVC的臨床特點(diǎn)和心電圖表現(xiàn)，還需要進(jìn)一步深入研究，并通過(guò)大數(shù)據(jù)研究加以驗(yàn)證。