侍茹

病例1

29歲，男性，頭痛、頭暈3年，平衡感差。體格檢查：四肢功能正常，步態(tài)正常，雙手握拳伸掌快速有力，上肢錐體束征（Hoffman征）右（+）、左（-），眼震（+）。CT檢查見頸1（C1）枕化，頸1～2（C1～2）關(guān)節(jié)對合正常，斜坡樞椎角小;磁共振檢查顯示腦干受壓。診斷：顱底凹陷癥，頸1枕化畸形。

北京大學(xué)第三醫(yī)院骨科王超教授建議：可考慮經(jīng)鼻腔內(nèi)鏡下切除斜坡及齒狀突。（建議至上海復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院神經(jīng)外科余勇大夫處治療。）

病例2

42歲，女性，頸部疼痛10余年?；颊?年前無誘因出現(xiàn)雙側(cè)上肢進行性麻木及感覺減退，以右側(cè)尤甚，同時伴右側(cè)軀體感覺異常（4年）和下肢肌力減退（3年），1年前逐漸出現(xiàn)行走困難并出現(xiàn)小便失禁。體格檢查：外觀呈短頸，頸項活動受限。右側(cè)肢體痛覺、溫度覺減退;右側(cè)肢體肌力4級、左側(cè)肢體肌力4+級。四肢腱反射亢進，雙側(cè)錐體束征陽性。磁共振檢查顯示，顱底凹陷、延髓頸髓腹側(cè)硬脊膜受壓、脊髓C2～6節(jié)段空洞形成。頸部CT重建掃描顯示顱底凹陷、部分寰枕關(guān)節(jié)融合、齒狀突偏左側(cè)突入枕骨大孔。

余勇教授（左）與患者（病例I）合影

Short%20Pencil_1.tif 本刊記者 侍 茹

顱底凹陷癥，這是一種人們并不耳熟的疾病。

余勇教授，40余歲，神清氣爽，有著溫暖謙和的笑容。他從一個神經(jīng)外科醫(yī)生轉(zhuǎn)而專注脊柱脊髓疾病的外科手術(shù)治療十年，已完成各種頸腰椎手術(shù)近千例。今天我們就請余醫(yī)生給大家介紹一下顱底凹陷癥以及他所做的工作。

難治的疾病

顱底凹陷癥是指顱頸交界區(qū)先天性骨質(zhì)畸形所致的損傷性疾病。這種畸形極少單獨存在，常合并枕骨大孔區(qū)其他畸形，如寰樞椎脫位、寰椎枕骨化、枕骨頸椎化、枕骨大孔狹窄及齒狀突發(fā)育畸形等。病變導(dǎo)致枕骨大孔周圍的顱底骨向上方突陷進顱腔，寰樞椎特別是齒狀突升高甚至進入顱底，使延髓頸髓腹側(cè)受壓而產(chǎn)生一系列的臨床癥狀。

顱底凹陷癥常在中年以后發(fā)病，通常因輕微創(chuàng)傷、跌倒，促使腦干或脊髓受損，逐漸出現(xiàn)多種神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙癥狀，如肢體麻木、肌力減退、走路不穩(wěn)、頭痛頭暈、吞咽困難等，患者猶如深陷“泥沼”難以解脫。

由于顱頸交界區(qū)復(fù)雜的解剖結(jié)構(gòu)和生物力學(xué)特點，使手術(shù)治療寰樞椎（即高位頸椎或稱第1～2頸椎）疾病、顱底凹陷癥或顱頸交界區(qū)畸形具有巨大的風(fēng)險和挑戰(zhàn)性。多年來，很多醫(yī)生不愿意做這種手術(shù)，大多數(shù)患者只能采取保守治療，傳統(tǒng)的開放性樞椎齒突切除術(shù)，風(fēng)險大、療效差。北京大學(xué)第三醫(yī)院骨科顱椎外科專業(yè)組組長王超教授是行業(yè)里治療這個疾病的翹楚，他提出了難復(fù)性寰樞椎關(guān)節(jié)脫位應(yīng)以前路（經(jīng)口咽入路）手術(shù)松解寰樞關(guān)節(jié)等理念，是世界上實施上頸椎手術(shù)例數(shù)最多的醫(yī)師。

但王超教授為什么會把自己的患者介紹到上海中山醫(yī)院治療？

獨到的技術(shù)

幾十年來，顱底凹陷外科治療的經(jīng)典方案是從前面經(jīng)口腔路徑切除齒狀突。近年來，顱底凹陷的外科治療取得了巨大的發(fā)展。對于顱底凹陷合并寰樞椎脫位的患者，可以單純后路進行復(fù)位，或者前路經(jīng)口腔松解后再進行后路復(fù)位。但是，對于一些不合并寰樞脫位的顱底凹陷，復(fù)位很難成功。這種類型的患者往往齒狀突位置較高，傳統(tǒng)的經(jīng)口咽入路“夠不著”。怎么辦？

2009年開始，余勇教授所在的中山醫(yī)院神經(jīng)外科團隊在中國大陸地區(qū)率先開展了“神經(jīng)導(dǎo)航內(nèi)鏡下經(jīng)鼻腔入路齒狀突切除術(shù)”，有效解除了顱底凹陷導(dǎo)致延髓頸髓腹側(cè)壓迫，大大減輕了患者的痛苦。目前這項技術(shù)在國內(nèi)仍屬“武林絕招”。

內(nèi)鏡下經(jīng)鼻腔入路切除齒狀突，手術(shù)安全性如何？這是普通人最關(guān)心的問題。近10年手術(shù)經(jīng)驗的積累，使得這一術(shù)式日益成熟、安全而且高效。內(nèi)鏡的手術(shù)非常微創(chuàng)，患者大多術(shù)后3～4天即可出院。余勇教授的實踐得到了同行的肯定和認(rèn)可。

現(xiàn)在，王超教授會不斷介紹此類型的患者來找余勇醫(yī)生開刀，全國各地慕名而來求診的患者也源源不斷。

優(yōu)勢在哪里

雖然經(jīng)口咽入路具有可以直接顯露齒狀突的優(yōu)點，但該術(shù)式亦存在許多缺陷，如需要使用牽開器（張口器），當(dāng)顯露不充分時還需切開軟腭甚至硬腭，手術(shù)創(chuàng)傷較大等。內(nèi)鏡下經(jīng)鼻腔入路手術(shù)與經(jīng)口咽入路手術(shù)相比較，有一些較明顯的優(yōu)勢。

1.可近距離、廣角全景觀察術(shù)野，消滅了手術(shù)“死角”，術(shù)者能在更為清晰的視野下直視操作，使手術(shù)更安全、微創(chuàng)。

2.手術(shù)切口位于鼻咽部，高于經(jīng)口咽入路的黏膜切口，因此不影響進食通道，患者術(shù)后第2天即能正常進食，無需留置胃管鼻飼，減少了患者的痛苦。

3.傳統(tǒng)經(jīng)口咽入路需切開軟腭并應(yīng)用牽開器，術(shù)后易發(fā)生舌、口咽部黏膜等上呼吸道腫脹，影響氣管插管拔除時間，有些患者甚至需行氣管切開術(shù)，給患者帶來額外痛苦。內(nèi)鏡下經(jīng)鼻腔入路對呼吸道影響小，術(shù)后早期即可拔除氣管插管，大大減輕了患者痛苦。

4.經(jīng)口咽入路手術(shù)切口位于口咽部，始終處于唾液的浸潤中，術(shù)后極易發(fā)生傷口感染。內(nèi)鏡下經(jīng)鼻腔入路切口位于鼻咽部，避免了唾液的沾染，減少了術(shù)后感染的機會。

5.傳統(tǒng)的經(jīng)口咽入路術(shù)后咽部和軟腭傷口愈合所形成的瘢痕，可能使患者發(fā)生發(fā)音困難等后遺癥。

思想結(jié)出“果實”

對于口咽入路、頸后入路都難以治療的顱底凹陷患者，該怎么辦？神經(jīng)外科醫(yī)生出身的余勇教授聯(lián)想到，從鼻腔入路“向上”切除腦垂體瘤，這是很多神經(jīng)外科醫(yī)生都會做的手術(shù)，那么，是否可以從鼻腔入路“向下”治療顱底凹陷癥？查文獻(xiàn)發(fā)現(xiàn)，2005年美國學(xué)者Kassam等首先報告了經(jīng)鼻腔入路齒狀突切除術(shù)。思想的“種子”終于結(jié)成了“果實”。

頸椎病、腰椎病這類疾病，絕大多數(shù)人會習(xí)慣地認(rèn)為這是骨科疾病，神經(jīng)外科醫(yī)生來做這類手術(shù)優(yōu)勢何在？余醫(yī)生介紹說，神經(jīng)外科的領(lǐng)域包括大腦、脊髓和周圍神經(jīng)三部分，有神經(jīng)的地方就有神經(jīng)外科。在歐美國家70%的脊柱手術(shù)是由神經(jīng)外科醫(yī)生來完成的。對于常見的頸腰椎退行性病變?nèi)缱甸g盤突出、椎管狹窄、椎體滑脫以及脊柱脊髓腫瘤的治療，神經(jīng)外科醫(yī)生所擅長的顯微外科技術(shù)可保證脊髓、神經(jīng)的安全，提升了脊柱手術(shù)的質(zhì)量。

由此可見，新型神經(jīng)外科技術(shù)的發(fā)展，使得顱底凹陷的外科手術(shù)治療朝著更微創(chuàng)、更簡化的方向發(fā)展，顯微技術(shù)、內(nèi)鏡技術(shù)的不斷發(fā)展也必將給許多傳統(tǒng)思路和手術(shù)方法帶來變革。做醫(yī)生的只有不斷學(xué)習(xí)，掌握新的方法和新的技術(shù)，才能根據(jù)患者的具體情況設(shè)計出合理而個性化的治療方案。

讓患者獲益，是一個醫(yī)生最根本的初心！

（余勇教授每周三下午、周五上午有專家門診）