兒童頭皮肌纖維母細(xì)胞性腫瘤一例

孟燕，魏玲，潘詩農(nóng)

作者單位：

中國醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院放射科，沈陽 110004

患兒，男性，7個(gè)月。一個(gè)月前家屬發(fā)現(xiàn)患兒左側(cè)頭部較右側(cè)高，類似湯圓大小，頭發(fā)正常，表面皮膚無褶皺，皮膚表面無色素沉著，質(zhì)地較軟，活動(dòng)后腫物大小無明顯變化，按壓患者無疼痛表現(xiàn)，一個(gè)月來腫塊有所減小，不明顯，未進(jìn)行特殊處理治療。

?？撇轶w：神清語明，查體合作，精神狀態(tài)良好，定向力完整。雙側(cè)瞳孔等大正圓，雙側(cè)眼球活動(dòng)自如，對光反射靈敏。四肢活動(dòng)自如，肌力Ⅴ級，肌張力正常。深淺感覺檢查未見異常。角膜反射(++)，膝反射、肱二頭肌及肱三頭肌反射(++)，雙巴氏征(-)。

影像學(xué)檢查：頭顱CT顯示(圖1A、1B箭所示)左側(cè)額頂部局部軟組織腫脹、病灶界限不清，CT值約66 HU，鄰近顱骨骨質(zhì)未見明顯異常；頭顱磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)顯示左側(cè)額頂部局部軟組織腫脹，與腦實(shí)質(zhì)/肌肉相比較，病灶在T1加權(quán)像(T1 weighted image，T1WI)上呈等信號(圖1C箭所示)，在T2加權(quán)像(T2 weighted image，T2WI)上呈低信號(圖1D、1E箭所示)，增強(qiáng)掃描病灶呈輕度強(qiáng)化、增強(qiáng)影像病灶界限清楚(圖1F箭所示)，病灶橫截面積約2.1 cm×0.4 cm。

手術(shù)與病理：術(shù)中見左側(cè)額頂部病變位于骨膜下，大小約2.0 cm×2.0 cm×0.5 cm。病變范圍骨膜增生變厚，腫物侵襲顱骨外板，邊界清楚，周邊顱骨呈增生改變，腫物囊性，包膜完整，內(nèi)容物暗黑色。

病理檢查：大體所見：頭皮腫物，不整形碎片組織，部分組織呈骨樣硬度；鏡下所見(圖1G)：纖維母細(xì)胞增生，中心見出血；免疫組化：S-100(-)，神經(jīng)絲蛋白(neurofilament protein，NF)(-)，平滑肌肌動(dòng)蛋白(smooth muscle actin，SMA)(+)，結(jié)蛋白(Desmin)(部分+)。病理診斷：(頭部)肌纖維母細(xì)胞性腫瘤，細(xì)胞增生較活躍。

術(shù)后隨訪6個(gè)月，患兒恢復(fù)良好，行頭部CT檢查，未見腫瘤復(fù)發(fā)征象。

討論 肌纖維母細(xì)胞是一類特殊的細(xì)胞，首先由 Gabbiani等[1]和 Majno等[2]于1971年在肉芽組織中發(fā)現(xiàn)而提出肌成纖維細(xì)胞。肌纖維母細(xì)胞性腫瘤在肺部組織最先被發(fā)現(xiàn)，亦可發(fā)生在軀干、頭部和頸部、內(nèi)臟器官、軟組織[3]，好發(fā)于兒童和青少年。本例患者為兒童頭部肌纖維母細(xì)胞性腫瘤，臨床發(fā)生罕見，目前國內(nèi)尚未見關(guān)于兒童頭皮肌纖維母細(xì)胞性腫瘤的有關(guān)報(bào)道。

頭頸部肌纖維母細(xì)胞性腫瘤通常在CT平掃顯示等密度或低密度，增強(qiáng)CT顯示均勻/不均勻中度強(qiáng)化。與CT相比，MRI具有較好的軟組織分辨率。因此，在評估軟組織時(shí)推薦應(yīng)用MRI，病變在T1WI呈等信號，在T2WI呈低信號，增強(qiáng)掃描病變呈均勻或不均勻強(qiáng)化，其特征性改變T2WI低信號歸因于纖維化損傷中移動(dòng)質(zhì)子的相對缺乏、核質(zhì)比增高，故其在T2WI呈低信號[4-5]。對該類疾病診斷可通過T2WI及增強(qiáng)掃描，特征性表現(xiàn)為T2WI低信號影。

圖1 患兒，男，7個(gè)月。A、B：CT平掃顯示左側(cè)額頂部軟組織局部腫脹，CT值約66 HU；MRI示左側(cè)額頂部局部軟組織腫脹，T1WI呈等信號(C)，T2WI呈低信號(D、E)；F：T1WI增強(qiáng)圖像顯示病變輕度強(qiáng)化；G：病理所見：纖維母細(xì)胞增生，中心見出血，免疫組化：S-100(-)，NF(-)，SMA (+)，Desmin (部分+)Fig. 1 Children, male, 7 months. A, B: CT scan shows that the frontoparietal soft tissue of the head swells locally, and the CT value is about 66 HU; MRI shows that the frontoparietal soft tissue of the head swells locally, T1WI are isointense (C), T2WI are hypointense (D, E); F: The lesion is mildly enhanced on contrast-enhanced T1-weighted MR image; G: Photomicrograph of histopathologic specimen shows that there are fibroblast proliferation and central hemorrhage in the lesion, immunohistochemical: S-100 (-), NF (-), SMA (+), Desmin (partial +).

肌纖維母細(xì)胞性腫瘤臨床上較為罕見，容易誤診或漏診，常需與以下疾病相鑒別：①平滑肌肉瘤：CT表現(xiàn)為等密度腫塊，增強(qiáng)掃描可見輕-中度強(qiáng)化，MRI表現(xiàn)為T1WI等信號，T2WI混雜高信號，可有輕微骨質(zhì)破壞和骨膜反應(yīng)。②惡性黑色素瘤：CT診斷困難，但能明確病變侵及范圍；MRI表現(xiàn)為T1WI高信號，T2WI低信號(信號改變由腫瘤內(nèi)黑色素?cái)?shù)量決定)，增強(qiáng)掃描可見明顯強(qiáng)化。③神經(jīng)鞘瘤：CT表現(xiàn)為軟組織密度，病變較周圍肌肉密度低，增強(qiáng)掃描呈中等均勻強(qiáng)化，囊變及壞死區(qū)不強(qiáng)化，MRI表現(xiàn)為T1WI等或低信號，T2WI為高信號，病灶邊緣光滑。

臨床上根治性手術(shù)完全切除是對肌纖維母細(xì)胞性腫瘤治療最有效的措施。李法平等[6]報(bào)道了1例發(fā)生在輸尿管的炎性肌纖維母細(xì)胞性腫瘤手術(shù)切除6個(gè)月后未見復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。季敏等[7]對17例兒童不同部位肌纖維母細(xì)胞瘤術(shù)后隨訪6個(gè)月，其中1例發(fā)生了腹腔多發(fā)轉(zhuǎn)移。本例報(bào)道術(shù)后6個(gè)月復(fù)查頭部CT檢查未見腫瘤復(fù)發(fā)。有文獻(xiàn)報(bào)道該病患者的局部復(fù)發(fā)率為20%～25%[3，8]，與病變不能完全切除相關(guān)。該病具有局部侵襲性，頭部和頸部更具侵襲性[9]，也可局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移[10]。對于有復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移可能的患者，手術(shù)切除病變后需要進(jìn)行密切的臨床及影像學(xué)隨訪[11]。

總之，肌纖維母細(xì)胞性腫瘤的診斷主要依靠影像檢查為主，CT顯示等密度病灶，MRI顯示為軟組織信號影且增強(qiáng)掃描病灶界限清楚、輕度強(qiáng)化，特征性表現(xiàn)為T2WI低信號影，應(yīng)考慮本病變。本病變術(shù)后應(yīng)密切隨訪，防止腫瘤復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。