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      超聲診斷伴有心臟受累的靜脈內(nèi)平滑肌瘤病2例

      2018-12-03 06:41:30袁靜陳麗萍孫曉峰
      關(guān)鍵詞:右心房平滑肌下腔

      袁靜,陳麗萍,孫曉峰*

      1.吉林大學(xué)第一醫(yī)院聯(lián)合超聲科,吉林長春 130012;2.吉林大學(xué)第一醫(yī)院心臟超聲科,吉林長春 130012;

      1 病例簡介

      例1:女,43歲,主訴:活動后心悸、氣促20 d。既往有子宮肌瘤病史。體格檢查:肝臟腫大,肋下2 cm,劍突下3 cm,雙下肢輕度可凹性水腫。超聲心動圖檢查(圖1A、B)提示右心房及下腔靜脈內(nèi)實質(zhì)性占位性病變。行右心房腫物切除術(shù),術(shù)中見右心房內(nèi)有一約8 cm×5 cm腫物,表面光滑,基底部附著于下腔靜脈后壁并沿下腔靜脈長軸向遠(yuǎn)端伸入,腫瘤基底部部分延伸入肝靜脈,病理診斷:靜脈內(nèi)平滑肌瘤?。╥ntravenous leiomyomatosis,IVL)(圖1C)。

      例2:女,64歲,主訴:外院腹部CT提示下腔靜脈高密度影。既往因子宮肌瘤行子宮切除術(shù)。腹部CT增強(qiáng)掃描(圖2A)提示:下腔靜脈及右側(cè)髂總靜脈、髂內(nèi)靜脈內(nèi)條形低密度充盈缺損影,考慮靜脈血栓形成。超聲心動圖:下腔靜脈及右心房內(nèi)異?;芈?,待除外平滑肌瘤病。血管超聲造影提示:右側(cè)髂內(nèi)靜脈、右側(cè)髂總靜脈、下腔靜脈管腔內(nèi)見中低回聲,向上延續(xù)到右心房內(nèi),造影后于動脈期呈快速增強(qiáng)(圖2B),靜脈期呈持續(xù)增強(qiáng)(圖2C);考慮IVL。建議活檢及手術(shù)切除,患者均拒絕并放棄治療,考慮到本病的惡性生長形式,已告知患者隨時復(fù)診。

      圖1 女,43歲,IVL。超聲心動圖示右心房擴(kuò)大,右心房內(nèi)可見一個實質(zhì)性略強(qiáng)回聲團(tuán)塊,輪廓邊界清,大小約72 mm×41 mm(箭,A),并有部分位于下腔靜脈內(nèi)(箭,B),心房內(nèi)未見團(tuán)塊附著點,隨心動周期大小移動,舒張期達(dá)三尖瓣口,三尖瓣輕度反流;右心房內(nèi)腫物組織病理診斷為IVL(HE,×40,C)

      圖2 女,64歲,IVL。CT增強(qiáng)掃描動脈期下腔靜脈內(nèi)低密度影不強(qiáng)化(箭,A);超聲造影見下腔靜脈內(nèi)腫塊于動脈期呈快速點條狀增強(qiáng)(箭,B),消退慢;靜脈期仍呈持續(xù)線狀增強(qiáng)(箭,C)

      2 討論

      IVL是一種罕見的組織學(xué)良性但生物學(xué)行為惡性的腫瘤,通常來源于子宮平滑肌瘤,沿子宮靜脈或卵巢靜脈內(nèi)向上生長,延伸進(jìn)入下腔靜脈,部分可達(dá)右心房、右心室、肺動脈[1]。本病好發(fā)于絕經(jīng)前女性,患者多有子宮肌瘤病史或子宮切除史,臨床表現(xiàn)多樣,且缺乏特異性,容易誤診或漏診[1-2]。本組2例患者均有子宮肌瘤病史,且均表現(xiàn)為右心房、下腔靜脈內(nèi)占位。病例1經(jīng)病理檢查證實為IVL,病例2雖未經(jīng)病理檢查證實,但結(jié)合超聲造影動脈期快速增強(qiáng)、消退慢、靜脈期持續(xù)增強(qiáng)的特點,高度懷疑IVL而非CT增強(qiáng)檢查提示的靜脈血栓。常規(guī)超聲檢查IVL常表現(xiàn)為右心房、下腔靜脈內(nèi)連續(xù)性腫物,活動度大,舒張期向三尖瓣移動,甚至進(jìn)入右心室,邊界清晰,與下腔靜脈管壁及右心房壁無明顯粘連;超聲造影能顯示腫瘤內(nèi)微小血管的灌注情況,優(yōu)于增強(qiáng)CT[3],良性腫瘤的超聲造影顯示動脈期快速增強(qiáng)、消退慢,能與靜脈血栓鑒別[4]。MR靜脈造影也能夠顯示瘤體內(nèi)的微小血管,但費用相對昂貴,檢查耗時、不便。

      除血栓外,IVL應(yīng)與其他右心房或下腔靜脈內(nèi)占位性病變鑒別,包括右心房占位(黏液瘤、脂肪瘤)、惡性腫瘤的癌栓(肝癌、腎細(xì)胞癌、Wilms瘤、腎上腺皮質(zhì)癌等侵犯下腔靜脈)、下腔靜脈平滑肌肉瘤、淋巴瘤和軟組織肉瘤、腹膜后纖維化等。檢查中發(fā)現(xiàn)下腔靜脈及右心房占位時,需仔細(xì)觀察病變的邊界是否清晰,與下腔靜脈管壁及右心房壁有無粘連,同時結(jié)合患者的性別、年齡、有無子宮肌瘤或子宮切除史,必要時行超聲造影,以提高本病的診斷準(zhǔn)確率。

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