饒?jiān)弃Q 何姣慧 陳丹 汪宇 張偉 秦夢(mèng)帆

1 臨床資料

1.1 一般資料 患者,女,53歲,10年前全身無(wú)明顯誘因出現(xiàn)散在皮疹,偶伴瘙癢。自行外用藥膏(具體不詳),皮疹未見(jiàn)明顯改善,且逐漸向周圍擴(kuò)展。多次就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院,診斷為“汗孔角化癥”,給予多種外用藥治療(具體藥物不詳),癥狀無(wú)緩解。今為其進(jìn)一步診治,于2018年8月就診于本院,門診診斷為“汗孔角化癥”?；颊呱∑陂g精神、飲食、睡眠可,二便無(wú)特殊,體重?zé)o明顯增減。既往體健。查體：生命體征平穩(wěn),系統(tǒng)查體未見(jiàn)明顯異常。皮膚科情況：患者軀干、四肢可見(jiàn)散在或密集分布的綠豆至花生米大小褐色環(huán)形或不規(guī)則形的邊界清楚的斑疹或扁平丘疹,邊緣呈堤狀,中心部分皮膚干燥光滑而有輕度萎縮,缺乏毳毛。皮膚組織病理活檢示：角化過(guò)度,角化不全,表皮萎縮、變薄,棘層細(xì)胞空泡化,基底細(xì)胞液化、變性,色素失禁；真皮淺層見(jiàn)淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞浸潤(rùn)；深切角栓中見(jiàn)角化不全柱。符合汗孔角化癥病理改變。

1.2 治療方法 患者訴既往多種外用藥物治療效果欠佳,結(jié)合患者個(gè)人意愿,予二CO2激光治療。儀器為科英JC-100D型CO2激光治療機(jī),超脈沖CO2激光,能量為3 W。因患者對(duì)疼痛耐受較好,治療前局部未使用麻藥。治療后1個(gè)月復(fù)診,左側(cè)前臂局部皮疹基本消退。

1.3 護(hù)理方法

1.3.1 心理護(hù)理 注重與患者的溝通,了解其心理需求與預(yù)期,以及是否為瘢痕體質(zhì)。并明確告知可能出現(xiàn)的問(wèn)題,如留有疤痕、色素沉著或色素脫失等。如患者不能接受可能出現(xiàn)的問(wèn)題或預(yù)期過(guò)高或?yàn)榘毯垠w質(zhì),勸其放棄治療,以避免不必要的醫(yī)療糾紛。經(jīng)術(shù)前交流,患者能接受術(shù)后的暫時(shí)性色素沉著及可能遺留的疤痕,并積極配合治療?；颊叱跏伎吹郊す鈽尮P頭都會(huì)產(chǎn)生緊張和恐懼,我們要做好安撫工作,開(kāi)始操作時(shí)先在一個(gè)皮損上做點(diǎn)狀激光讓患者體驗(yàn)一下治療的感受,觀察患者的反應(yīng),通過(guò)這種方法能消除患者恐懼,使其輕松的接受治療［1-3］。

1.3.2 皮膚護(hù)理 治療后3～5 d勿洗浴,碘伏涂擦于創(chuàng)面,2～3次/d,需保持局部清潔,干燥。創(chuàng)面約于治療后3～5 d 結(jié)痂,痂皮治療后1～2周可自行脫落,避免搔抓、摩擦造成痂皮脫落,脫痂后局部皮膚呈淡紅色斑,之后逐漸恢復(fù)到正常膚色。忌辛辣刺激食物,忌吸煙、飲酒,多食維生素C 含量高的水果蔬菜,多飲水。

2 討論

汗孔角化癥是比較少見(jiàn)的慢性遺傳性皮膚病,大多數(shù)汗孔角化癥表現(xiàn)為常染色體顯性遺傳,發(fā)病機(jī)制尚不清楚,Lembo等［2］推測(cè)是角質(zhì)形成細(xì)胞異常克隆擴(kuò)散的結(jié)果。但也有無(wú)遺傳證據(jù)而散發(fā)于人群中。經(jīng)典分型包括：①經(jīng)典的Mibelli型汗孔角化癥：該型罕見(jiàn),常起病于嬰兒或兒童,經(jīng)過(guò)數(shù)年后緩慢擴(kuò)大,常為局限性、單側(cè)分布。損害開(kāi)始為小的、棕色、角化性丘疹,逐漸擴(kuò)大形成規(guī)則和環(huán)形斑塊伴有界清、高起的角化性疣狀邊界。邊界常＞1 mm,包含線狀溝。中心多呈萎縮性、無(wú)毛發(fā)且無(wú)汗,伴有色素沉著或脫失。直徑從幾毫米到數(shù)厘米的數(shù)個(gè)損害。以四肢肢端、臀部和外生殖器常見(jiàn)。也見(jiàn)于面部和口腔,可累及至掌跖,一般無(wú)自覺(jué)癥狀［4-6］。②淺表播散型汗孔角化癥(DSP)和播散性淺表性光線性汗孔角化癥(DSAP)：較多見(jiàn),較其他型皮損泛發(fā),主要累及四肢,對(duì)稱性分布,少見(jiàn)于掌跖、黏膜等。皮疹常于30～40歲出現(xiàn),表現(xiàn)為無(wú)癥狀或輕度瘙癢的角化性小丘疹,直徑2～7 mm不等。顏色為膚色至粉紅色或紅色。隨病情進(jìn)展,皮損呈放射性擴(kuò)展,中央陳舊性萎縮,外圍形成邊界清楚、略隆起、有溝槽的角化邊緣。DSAP僅見(jiàn)于曝光部位,最常累及膝關(guān)節(jié)以下的腿部,面部罕見(jiàn)。夏季誘發(fā)加重。皮損邊緣較小,不包含裂隙。③掌跖播散型汗孔角化癥(PPPD)：不常見(jiàn),皮損與Mibelli型汗孔角化癥相似,但皮損更小,且邊緣角化較輕。常于兒童期或青春期發(fā)生,損害首先見(jiàn)于掌跖,隨后向四肢、軀干及黏膜在內(nèi)的任何部位擴(kuò)散。無(wú)癥狀或輕度瘙癢［7-9］。④單側(cè)線狀型汗孔角化癥：通常出現(xiàn)于嬰幼兒。皮損外觀同經(jīng)典的Mibelli汗孔角化癥的一個(gè)或多個(gè)斑塊,但皮損常沿Blaschko線排列,肢端最常見(jiàn)。需鑒別疣狀線狀表皮痣。⑤斑點(diǎn)型汗孔角化癥：因皮損小,臨床上最難識(shí)別。通常表現(xiàn)為青春期或成年后掌跖出現(xiàn)的種子樣邊緣隆起的角化小丘疹。需注意與點(diǎn)狀角皮病、毛囊角化病、多發(fā)性錯(cuò)構(gòu)瘤綜合征及砷角化病鑒別,但病理活檢可見(jiàn)本病特征性的圓錐形板層有助于確診［10-12］。⑥顯著角化過(guò)度型：皮損發(fā)紅,中心區(qū)增厚及邊緣角化過(guò)度明顯,其他同經(jīng)典斑塊型。⑦炎癥角化型：皮損類似老年角化病,并可發(fā)生破潰、結(jié)痂的增生性炎癥反應(yīng)而使外觀似鱗癌。⑧丘疹型：為2～4 mm大褐紅色形態(tài)不規(guī)則的丘疹,可有融合現(xiàn)象,部分區(qū)域見(jiàn)汗孔角化癥的典型損害［13-15］。⑨疣狀斑塊型：多見(jiàn)于青壯年臀部等易受壓或摩擦部位,表現(xiàn)為疣狀增生性丘疹或斑塊,皮損面積大,遺傳史可不明確,但有特征性組織病理——角質(zhì)層內(nèi)可見(jiàn)由角化不全細(xì)胞組成的“雞眼樣板”［16］。⑩混合型：同一患者除有經(jīng)典斑塊和淺表播散性皮損外,還存在結(jié)節(jié)等缺乏本病特征的皮損。目前汗孔角化癥尚無(wú)特效的治療方法,主要予以局部剝脫治療外用維A酸是常用藥物,但維A酸不能大面積使用,且使用后局部燒灼感明顯。近年來(lái),對(duì)局限性皮損采用CO2激光、電灼、液氮冷凍等物理治療的,部分取得較好效果。王枕等［17］報(bào)道使用超脈沖CO2點(diǎn)陣激光治療兒童汗孔角化癥安全、有效。

本例患者皮疹廣泛,患者不愿接受藥物治療,加之患者經(jīng)濟(jì)較為緊張,經(jīng)與患者溝通后予CO2激光分次治療?，F(xiàn)患者手術(shù)創(chuàng)面結(jié)痂并脫落,呈淡紅色斑,且逐漸恢復(fù)正常,未見(jiàn)明顯不良反應(yīng),療效滿意。在掌握好治療深度情況下,CO2激光具有經(jīng)濟(jì)、安全有效的特點(diǎn),不失為治療汗孔角化癥的良好選擇之一。